Lėtinė mieloleukemija

Ligos aprašymas

Tai įgyta kloninė mieloproliferacinė liga dėl piktybinės transformacijos kamieninių ląstelių lygyje, dėl ko sutrinka visų brendimo stadijų granuliocitų produkcija.

Lėtinės leukemijos atveju, skirtingai nuo ūmios, naujos (neoplastinės) ląstelės sugeba diferencijuotis iki pakitusių, turinčių funkcinius defektus. Ligos paplitimas – 20% visų leukemijų sudaro ši forma. Sergamumas – 1-2 atv./100 tūkst. gyv./m. Vyrai serga 1,5 – 2 kartus dažniau nei moterys, amžiaus pikas – 55-60 metų. Etiologiniais faktoriais laikomi: jonizojanti radiacija, chemikalai, naftos produktai, genetinė predispozicija.

Simptomai

Pasireiškia nežymus neinfekcinis karščiavimas, nuovargis, naktinis prakaitavimas, anoreksija, kūno masės sumažėjimas, kaulų skausmai, regos sutrikimai, antrinė podagra, inkstų pakenkimai, blužnies padidėjimas, kepenų padidėjimas. Būdingi hematologiniai požymiai – leukocitų skaičiaus padidėjimas, absoliuti limfocitozė, megakariocitų iperplazija, šarminės fosfatazės aktyvumo sumažėjimas, leukocitų/eritrocitų santykis – 10-30/l, vit.B12 padidėjimas, šlapimo rūgšties padidėjimas pseudohiperkalemija, pseudoglikemija ir kt.

Diagnostika

Liga diagnozuojama, atsižvelgiant į anamnezę, klinikinius simptomus, kraujo tyrimus, kaulų čiulpų punkcijos rezultatus, citogenetinį tyrimą (pvz., bcr-alb geno nustatymas), citocheminius tyrimus (ryškiai sumažėjęs leukocitų šarminės fosfatazės aktyvumas). Tyrimu rezultatuose stebimi ligai būdingi pokyčiai.

Gydymas

Taikoma alogeninė kaulų čiulpų ar periferinių kamieninių ląstelių transplantacija (po mieloblastinės terapijos). Taip pat taikomas gydymas alfa – interferonu. Skiriant chemoterapiją, hidroksikarbamidas veikia efektyviausiai. Palaikomoji terapija susideda iš eritrocitų, trombocitų substitucijos, antibiotikų (kai prisideda infekcija), blužnies švitinimo ar jos pašalinimo.

Šaltinis | Autorius Gydytojas Nikas Samuolis, rezenzavo Prof. Virginijus Šapoka | Vilniaus Universitetas |Medicinos fakultetas | Vidaus ligų, šeimos medicinos ir onkologijos klinikos vadovas