Atipinė lėtinė mieloidinė leukemija, BCR/ABL neigiama

Anatomija

Atipinė lėtinė mieloidinė leukemija (ALML) yra kraujo vėžio forma, kuri paveikia mieloidines ląsteles, atsakingas už baltųjų kraujo kūnelių, raudonųjų kraujo kūnelių ir trombocitų gamybą. Ši liga dažniausiai veikia kaulų čiulpus, kurie yra pagrindinė kraujo ląstelių gamybos vieta. Be to, ALML gali paveikti limfmazgius, blužnį ir kepenis, nes šios struktūros yra susijusios su imuninės sistemos funkcijomis ir kraujo apytaka. Dėl ligos progresavimo gali sutrikti normali kraujo gamyba, sukelianti įvairias komplikacijas organizme.

Ligos aprašymas

Atipinė lėtinė mieloidinė leukemija yra reta ir sudėtinga liga, kuri skiriasi nuo klasikinės lėtinės mieloidinės leukemijos. ALML dažnai apibūdinama kaip neįprasta leukemijos forma, kuri yra BCR/ABL neigiama, tai reiškia, kad ligos vystymuisi nesukelia žinoma genetinė mutacija, būdinga klasikinėms mieloidinėms leukemijoms. Ši liga yra svarbi, nes ji gali pasireikšti įvairiais simptomais ir gali būti sunkiai diagnozuojama, todėl reikalauja nuolatinio stebėjimo ir specializuoto gydymo.

Ligos priežastis

ALML priežastys vis dar nėra visiškai suprantamos, tačiau manoma, kad jos atsiradimą gali lemti genetiniai pokyčiai mieloidinėse ląstelėse. Nors ši liga nėra susijusi su BCR/ABL mutacija, ji gali būti susijusi su kitais genetiniais defektais, kurie skatina nenormalų ląstelių augimą. Be to, tam tikri aplinkos veiksniai, tokie kaip ilgalaikis cheminio poveikio eksponavimas, gali didinti riziką susirgti ALML.

Rizikos faktoriai

• Genetiniai faktoriai: šeimos anamnezė, kuri gali rodyti polinkį į kraujo vėžius.
• Kemikalai: ilgalaikis kontaktas su chemikalais, tokiais kaip benzenas.
• Radiacija: didelė radiacijos dozė gali padidinti riziką susirgti leukemija.
• Vėžys: ankstesni vėžio atvejai ir tam tikri gydymo būdai, tokie kaip chemoterapija, gali didinti riziką.

Simptomai

• Pagrindiniai ALML simptomai gali apimti nuovargį, silpnumą, svorio kritimą, karščiavimą, naktinius prakaitavimus, padidėjusius limfmazgius ir blužnį. Simptomai gali varijuoti nuo lengvų iki sunkių, priklausomai nuo ligos stadijos ir organizmo reakcijos į ligą.

Diagnostika

ALML diagnozė dažnai prasideda nuo kraujo tyrimų, kurie gali parodyti nenormalų baltųjų kraujo kūnelių skaičių. Be to, gali būti atliekami kaulų čiulpų biopsijos, kad būtų galima ištirti ląstelių sudėtį ir nustatyti, ar yra nenormalių ląstelių. Genetiniai tyrimai taip pat gali būti naudojami, siekiant nustatyti galimus genetinius defektus, susijusius su liga.

Gydymas

ALML gydymas gali apimti įvairias strategijas, tokias kaip chemoterapija, biologinė terapija ir, kai kuriais atvejais, kaulų čiulpų transplantacija. Naujoviškos terapijos, tokios kaip tikslinė terapija, gali būti taikomos siekiant kovoti su specifinėmis genetinėmis mutacijomis. Taip pat svarbu integruoti psichologinę paramą ir gyvenimo būdo pokyčius, kad būtų pagerinta paciento gyvenimo kokybė ir sumažinta ligos progresavimo rizika.

Šaltinis | Autorius Gydytojas Nikas Samuolis, rezenzavo Prof. Virginijus Šapoka | Vilniaus Universitetas |Medicinos fakultetas | Vidaus ligų, šeimos medicinos ir onkologijos klinikos vadovas