Daugiažidininė ir daugiasisteminė (diseminuota) Langerhanso ląstelių histiocitozė [Letererio-Sive (Letterer-Siwe) liga]

Anatomija

Daugiažidininė ir daugiasisteminė Langerhanso ląstelių histiocitozė, dar žinoma kaip Letererio-Sive liga, yra reta liga, paveikianti Langerhanso ląsteles, kurios yra svarbios imuninei sistemai. Šios ląstelės dažniausiai randamos odoje, limfmazgiuose, plaučiuose, kepenyse ir kauluose. Liga gali paveikti įvairias sistemas, tačiau ypač dažnai ji pasireiškia kaulų, odos, plaučių ir limfinės sistemos srityse. Dėl šių ląstelių proliferacijos gali atsirasti uždegiminiai procesai, kurie neigiamai veikia organų funkcijas ir gali sukelti rimtų komplikacijų.

Ligos aprašymas

Daugiažidininė ir daugiasisteminė Langerhanso ląstelių histiocitozė yra kliniškai įvairi liga, kuri gali pasireikšti įvairiais simptomais ir skirtingose amžiaus grupėse. Ji priklauso histiocitozių grupei, kuriose Langerhanso ląstelės, kurios paprastai dalyvauja organizmo imuniniame atsake, pradeda nekontroliuojamai daugintis. Ši liga gali sukelti kaulų pažeidimus, odos bėrimus, plaučių problemas ir kitus sisteminius simptomus. Dėl jos retos ir sudėtingos prigimties, ji gali būti sunkiai diagnozuojama, o gydymas gali būti komplikuotas, todėl ši liga yra svarbi tiek medicininiams specialistams, tiek pacientams.

Ligos priežastis

Tikslios Langerhanso ląstelių histiocitozės priežastys nėra visiškai aiškios, tačiau manoma, kad ji gali būti susijusi su genetiniais veiksniais ir imunologiniais sutrikimais. Vienas iš galimų mechanizmų yra mutacijos BRAF gene, kurios gali skatinti Langerhanso ląstelių proliferaciją. Be to, kai kurie virusai ir aplinkos faktoriai taip pat gali prisidėti prie ligos vystymosi. Taip pat pastebima, kad kai kurie pacientai turi šeiminę ligos istoriją, kas gali rodyti genetinį polinkį.

Rizikos faktoriai

• Amžius: Liga dažniausiai pasireiškia vaikams ir jauniems suaugusiems, tačiau ji gali pasireikšti bet kuriame amžiuje.
• Genetika: Pacientai, turintys šeimos istoriją, gali būti labiau linkę susirgti.
• Imuniniai sutrikimai: Asmenys su silpna imunine sistema gali turėti didesnę riziką susirgti šia liga.

Simptomai

• Pagrindiniai simptomai gali apimti kaulų skausmą, odos bėrimus, plaučių problemas (pvz., kosulį, dusulį), karščiavimą ir svorio kritimą. Kai kuriais atvejais liga gali sukelti sunkius vidaus organų pažeidimus ir sisteminį uždegimą, kas gali būti gyvybei pavojinga.

Diagnostika

Langerhanso ląstelių histiocitozės diagnozė dažniausiai remiasi klinikiniais simptomais, fiziniu ištyrimu ir laboratoriniais tyrimais. Dažnai atliekama biopsija, siekiant patvirtinti Langerhanso ląstelių buvimą. Taip pat gali būti naudojami vaizdo tyrimai, tokie kaip rentgeno spinduliai ar MRT, siekiant įvertinti kaulų ir kitų organų pažeidimus. Kraujo tyrimai gali padėti įvertinti uždegimo būklę ir organų funkciją.

Gydymas

Daugiažidininės ir daugiasisteminės Langerhanso ląstelių histiocitozės gydymas priklauso nuo ligos sunkumo ir paveiktų organų. Gydymo galimybės gali apimti chemoterapiją, steroidų terapiją ir, kai kuriais atvejais, chirurginį gydymą. Naujoviški gydymo metodai, tokie kaip biologinė terapija, taip pat yra tiriami. Be to, pacientams gali būti rekomenduojama palaikomoji terapija, siekiant pagerinti gyvenimo kokybę ir valdyti simptomus.

Šaltinis | Autorius Gydytojas Nikas Samuolis, rezenzavo Prof. Virginijus Šapoka | Vilniaus Universitetas |Medicinos fakultetas | Vidaus ligų, šeimos medicinos ir onkologijos klinikos vadovas