Lėtinė mieloidinė leukemija [angl. CML], BCR/ABL teigiama

Anatomija

Lėtinė mieloidinė leukemija (CML) yra kraujo vėžio forma, kuri paveikia kaulų čiulpus ir kraują. Ši liga yra susijusi su hematopoetine sistema, kuri atsakinga už kraujo ląstelių gamybą. CML sukelia nenormalų baltųjų kraujo ląstelių, ypač granulocitų, augimą ir kaupimąsi, kas gali sutrikdyti normalią kraujo funkciją ir paveikti kitus organus, tokius kaip blužnis ir kepenys, kurie gali padidėti dėl kraujo ląstelių kaupimosi. Kaulų čiulpai, kur gaminamos kraujo ląstelės, tampa hiperplastiški, o tai lemia ligos progresavimą ir įvairių komplikacijų atsiradimą.

Ligos aprašymas

Lėtinė mieloidinė leukemija yra kloninė liga, kuri atsiranda dėl genetinės mutacijos, sukeliančios nenormalų BCR-ABL onkogeną. Šis onkogenas atsiranda dėl chromosomų translokacijos, dažniausiai 9 ir 22 chromosomose, suformuojant „mažąją 22 chromosomą“ (Philadelphia chromosoma). CML paprastai vystosi lėtai, tačiau gali progresuoti į akutinę fazę, kuri yra daug sunkesnė ir reikalauja intensyvesnio gydymo. Liga dažniausiai pasireiškia suaugusiems, tačiau gali paveikti ir vaikus. Ligos svarba slypi jos galimybė sukelti sunkias komplikacijas ir mirties riziką, jei ji nebus tinkamai gydoma.

Ligos priežastis

Pagrindinė CML priežastis yra BCR-ABL genų mutacija, kuri sukelia nenormalios tyrosino kinazės gamybą. Ši mutacija gali būti sukelta įvairių veiksnių, įskaitant jonizuojančiąją spinduliuotę ir tam tikrų chemoterapinių vaistų poveikį. Taip pat buvo nustatyta, kad tam tikri virusai ir genetiniai faktoriai gali prisidėti prie ligos vystymosi, tačiau daugeliu atvejų tiksli priežastis lieka neaiški.

Rizikos faktoriai

• Amžius: vyresni nei 60 metų žmonės turi didesnę riziką susirgti CML.
• Genetiniai veiksniai: šeimos anamnezė, kai giminaičiai sirgo leukemija.
• Jonizuojanti spinduliuotė: asmenys, kurie buvo veikiami didelės dozės radiacijos.
• Kai kurie chemoterapiniai vaistai: tam tikri vaistai, naudojami kitoms vėžio formoms gydyti, gali padidinti CML riziką.

Simptomai

• Pagrindiniai CML simptomai gali būti nuovargis, svorio kritimas, karščiavimas, prakaitavimas naktį, padidėjusi blužnis ir kepenys, skausmas kauluose ir sąnariuose. Simptomai gali svyruoti nuo lengvų, tokių kaip nuovargis, iki sunkių, tokių kaip kraujavimas ir infekcijos, atsiradimas dėl sumažėjusio baltųjų kraujo ląstelių skaičiaus.

Diagnostika

CML diagnozuojama remiantis kraujo tyrimais, kurie rodo padidėjusį baltųjų kraujo ląstelių skaičių. Taip pat atliekama kaulų čiulpų biopsija, siekiant įvertinti ląstelių sudėtį ir nustatyti Philadelphia chromosomos buvimą. Molekuliniai tyrimai, tokie kaip PCR (polimerazės grandinės reakcija), gali būti naudojami BCR-ABL geno nustatymui ir ligos progresavimo stebėjimui.

Gydymas

CML gydymas dažnai prasideda nuo tyrosino kinazės inhibitorių, kurie blokuoja BCR-ABL onkogeną. Tokie vaistai kaip imatinibas, dasatinibas ir nilotinibas yra plačiai naudojami ir gali žymiai pagerinti pacientų prognozes. Be to, kai kuriais atvejais gali būti taikoma chemoterapija arba kaulų čiulpų transplantacija, ypač esant ligos progresavimui. Su naujausiomis terapijos galimybėmis, pavyzdžiui, monokloninėmis antikūnų terapijomis ir imunoterapija, gydymo galimybės nuolat gerėja, o tai leidžia pasiekti geresnių rezultatų pacientams.

Šaltinis | Autorius Gydytojas Nikas Samuolis, rezenzavo Prof. Virginijus Šapoka | Vilniaus Universitetas |Medicinos fakultetas | Vidaus ligų, šeimos medicinos ir onkologijos klinikos vadovas