Lėtinė mieloproliferacinė liga

Anatomija

Lėtinė mieloproliferacinė liga yra kraujo sistemos sutrikimas, kuris paveikia kaulų čiulpus, kur vyksta kraujo ląstelių gamyba. Ši liga dažniausiai susijusi su padidėjusiu raudonųjų kraujo kūnelių, baltųjų kraujo kūnelių ir trombocitų gamyba. Dėl to gali būti paveikti ir kiti organai, tokie kaip blužnis ir kepenys, kurie gali didėti dėl pernelyg didelio kraujo ląstelių kiekio. Kaulų čiulpai, kurie yra atsakingi už naujų kraujo ląstelių gamybą, patiria patologinius pokyčius, o tai gali sutrikdyti normalią hematopoezę.

Ligos aprašymas

Lėtinė mieloproliferacinė liga (LML) yra grupė kraujo vėžio, kurių metu kaulų čiulpuose vyksta nenormalus kraujo ląstelių gamybos procesas. Ši liga apima tokias formas kaip policitemija vera, esminė trombocitemija ir pirminė mielofibrozė. LML yra svarbi, nes ji gali sukelti rimtų komplikacijų, tokių kaip kraujo krešuliai, kraujavimas ir transformacija į ūminę leukemiją. Ligos eiga gali būti įvairi, o kai kurie pacientai gali jaustis gerai ilgą laiką, kol pasireiškia rimtesni simptomai.

Ligos priežastis

Pagrindinė lėtinės mieloproliferacinės ligos priežastis yra genetiniai pokyčiai, ypač JAK2 mutacija, kuri paveikia ląstelių signalizacijos mechanizmus. Ši mutacija sukelia nenormalų kraujo ląstelių gamybos procesą. Taip pat gali būti ir kitų genetinių pokyčių, kurie prisideda prie ligos vystymosi. Be genetinių veiksnių, aplinkos veiksniai, tokie kaip ilgalaikis kontaktas su cheminėmis medžiagomis (pvz., benzenas) ir radiacija, gali padidinti riziką susirgti šia liga.

Rizikos faktoriai

• Amžius: LML dažniau pasitaiko vyresnio amžiaus žmonėms, ypač vyresniems nei 60 metų.
• Genetiniai veiksniai: Paveldimumas gali turėti įtakos ligos vystymuisi, nors dauguma atvejų yra sporadiniai.
• Aplinkos veiksniai: Ilgalaikis kontaktas su tam tikromis cheminėmis medžiagomis, tokiomis kaip benzenas, gali padidinti riziką.
• Radiacija: Asmenys, kurie buvo veikiami didelės radiacijos dozių, turi didesnę riziką susirgti LML.

Simptomai

• Pagrindiniai simptomai gali apimti nuovargį, silpnumą, galvos skausmus, galvos svaigimą ir nemigą. Kai kurie pacientai gali patirti niežėjimą po vonios, o kiti gali turėti raudoną veidą dėl padidėjusio raudonųjų kraujo kūnelių kiekio. Rimtesni simptomai gali apimti kraujo krešulius, kraujavimą, pilvo skausmus dėl padidėjusios blužnies ar kepenų.

Diagnostika

Lėtinė mieloproliferacinė liga diagnozuojama naudojant kraujo tyrimus, kurie atskleidžia padidėjusį kraujo ląstelių kiekį. Taip pat gali būti atliekami papildomi tyrimai, tokie kaip kaulų čiulpų biopsija, siekiant įvertinti ląstelių sudėtį ir nustatyti genetinius pokyčius. JAK2 mutacijos tyrimas yra ypač svarbus, nes jis gali patvirtinti diagnozę.

Gydymas

Lėtinės mieloproliferacinės ligos gydymas gali apimti vaistus, kurie slopina kraujo ląstelių gamybą, tokius kaip hidroksikarbamidas arba interferonas. Kai kuriais atvejais gali būti taikoma flebotomija, siekiant sumažinti raudonųjų kraujo kūnelių kiekį. Naujoviškos terapijos galimybės apima JAK inhibitorius, kurie gali padėti sumažinti simptomus ir pagerinti gyvenimo kokybę. Taip pat svarbu stebėti ir valdyti galimas komplikacijas, tokias kaip kraujo krešuliai ar anemija.

Šaltinis | Autorius Gydytojas Nikas Samuolis, rezenzavo Prof. Virginijus Šapoka | Vilniaus Universitetas |Medicinos fakultetas | Vidaus ligų, šeimos medicinos ir onkologijos klinikos vadovas