Pirminė bilijinė kepenų cirozė

Anatomija

Pirminė bilijinė kepenų cirozė yra liga, kuri tiesiogiai veikia kepenis, organą, atsakingą už daugelį svarbių funkcijų, tokių kaip medžiagų apykaita, toksinų šalinimas ir tulžies gamyba. Ši liga pažeidžia tulžies latakus kepenyse, sukeldama uždegimą ir progresyvią kepenų pažeidimą, kuris galiausiai gali sukelti cirozę. Dėl to kepenys praranda savo funkcionalumą, o organizmas nebegali tinkamai apdoroti maisto medžiagų ir šalinimo produktų. Tai gali paveikti ir kitus organus, nes kepenys yra centrinė medžiagų apykaitos ir detoksikacijos sistema organizme.

Ligos aprašymas

Pirminė bilijinė kepenų cirozė (PBKČ) yra autoimuninė liga, kuri sukelia lėtą ir progresyvų tulžies latakų uždegimą ir pažeidimą. Liga dažnai vystosi lėtai, ir jos simptomai gali pasireikšti tik po metų ar net dešimtmečių. Ši liga yra svarbi, nes ji gali sukelti rimtų komplikacijų, tokių kaip kepenų nepakankamumas ir kepenų vėžys. Be to, PBKČ dažnai diagnozuojama vėlai, nes ankstyvieji simptomai gali būti lengvi ir nespecifiniai, todėl ligos eiga gali būti sunkiai prognozuojama.

Ligos priežastis

Pagrindinė pirminės bilijinės kepenų cirozės priežastis yra autoimuninė reakcija, kurios metu imuninė sistema neteisingai atakuoja organizmo audinius, ypač tulžies latakus. Nors tikslios priežastys dar nėra visiškai suprantamos, manoma, kad genetiniai veiksniai, aplinkos poveikis ir infekcijos gali prisidėti prie ligos vystymosi. Be to, tam tikros ligos, tokios kaip Sjögreno sindromas ar reumatoidinis artritas, gali padidinti riziką susirgti PBKČ.

Rizikos faktoriai

• Moterys: PBKČ dažniau diagnozuojama moterims, ypač vidutinio amžiaus.
• Genetiniai veiksniai: šeimyninė anamnezė gali padidinti riziką.
• Aplinkos veiksniai: tam tikri chemikalai ir toksinai gali prisidėti prie ligos vystymosi.
• Susijusios ligos: autoimuniniai sutrikimai, tokie kaip Sjögreno sindromas, gali padidinti riziką.

Simptomai

• Pagrindiniai simptomai gali apimti nuovargį, niežėjimą, odos pageltimą, tamsų šlapimą ir šviesią išmatą. Kai kurie pacientai gali patirti pilvo skausmus, patinimą ar ascitą (skysčio kaupimąsi pilvo ertmėje). Laikui bėgant, gali pasireikšti ir rimtesni simptomai, tokie kaip kraujavimas iš virškinimo trakto ir kepenų encefalopatija, kuri sukelia neurologinius sutrikimus.

Diagnostika

Pirminė bilijinė kepenų cirozė diagnozuojama remiantis klinikiniais simptomais, laboratoriniais tyrimais ir vaizdo tyrimais. Kraujo tyrimai gali parodyti kepenų funkcijos sutrikimus ir autoimuninius žymenis, tokius kaip antimitochondrijų antikūnai (AMA). Taip pat gali būti atliekama kepenų biopsija, siekiant įvertinti kepenų audinio pažeidimo laipsnį ir patvirtinti diagnozę. Vaizdo tyrimai, tokie kaip ultragarsas arba MRT, gali padėti nustatyti kepenų struktūros pokyčius.

Gydymas

Pirminės bilijinės kepenų cirozės gydymas apima tiek medicininius, tiek nemedicininius sprendimus. Medicininiu požiūriu dažniausiai skiriamas ursodeoksicholio rūgštis, kuri padeda sumažinti tulžies latakų uždegimą ir pagerinti kepenų funkciją. Taip pat svarbu stebėti ir gydyti komplikacijas, tokias kaip kepenų nepakankamumas ar infekcijos. Nemedicininiai sprendimai apima sveiką gyvenimo būdą, mitybos pokyčius ir alkoholio vartojimo apribojimus. Naujoviškos terapijos, tokios kaip imuninės sistemos moduliai arba biologiniai vaistai, šiuo metu yra tiriamos kaip potencialūs gydymo būdai, tačiau jų efektyvumas ir saugumas dar nėra visiškai patvirtinti.

Šaltinis | Autorius Gydytojas Nikas Samuolis, rezenzavo Prof. Virginijus Šapoka | Vilniaus Universitetas |Medicinos fakultetas | Vidaus ligų, šeimos medicinos ir onkologijos klinikos vadovas