Progresuojanti sisteminė sklerozė

Anatomija

Progresuojanti sisteminė sklerozė (PSS) yra autoimuninė liga, kuri paveikia jungiamąjį audinį ir gali turėti įtakos įvairioms kūno sistemoms. Ši liga dažniausiai pažeidžia odą, kraujagysles, plaučius, širdį, inkstus ir virškinimo traktą. PSS sukelia kolageno perprodukciją, dėl ko sutirštėja ir sukietėja audiniai, sukeldami funkcinius sutrikimus. Pavyzdžiui, odos pažeidimai gali sukelti odos sustorėjimą ir standumą, o plaučių pažeidimai gali sukelti plaučių fibrozę, ribojančią kvėpavimo funkciją.

Ligos aprašymas

Progresuojanti sisteminė sklerozė yra lėtinė liga, kuri pasižymi ne tik odos pokyčiais, bet ir sisteminiais sutrikimais. Liga gali pasireikšti dviem formomis: lokalizuota ir sistemine. Lokalizuota forma dažniausiai paveikia tik odą, tuo tarpu sisteminė forma apima vidaus organus ir gali sukelti rimtų komplikacijų. PSS yra svarbi, nes ji gali smarkiai paveikti paciento gyvenimo kokybę, riboti judėjimą ir sukelti skausmą, taip pat gali sukelti gyvybei pavojingas komplikacijas dėl vidaus organų pažeidimų.

Ligos priežastis

Progresuojanti sisteminė sklerozė tiksliai nėra suprantama, tačiau manoma, kad ji atsiranda dėl kompleksinio genetinių, imunologinių ir aplinkos veiksnių sąveikos. Galimos priežastys apima imuninės sistemos disfunkciją, kuri sukelia pernelyg didelį kolageno gamybą, ir aplinkos veiksnius, tokius kaip tam tikri cheminiai junginiai ar virusinės infekcijos. Tyrimai rodo, kad genetiniai polinkiai gali padidinti ligos riziką, ypač jei šeimoje jau buvo šios ligos atvejų.

Rizikos faktoriai

• Moters lytis – moterys serga PSS dažniau nei vyrai, ypač reprodukcinio amžiaus grupėje.
• Amžius – PSS dažniausiai diagnozuojama 30-50 metų amžiaus žmonėms.
• Genetiniai veiksniai – šeimos istorija gali padidinti riziką susirgti šia liga.
• Aplinkos veiksniai – tam tikrų cheminių medžiagų, tokių kaip silicio dulkės, poveikis gali didinti ligos tikimybę.

Simptomai

• Pagrindiniai simptomai apima odos pokyčius, tokius kaip sutirštėjimas ir standumas, taip pat gali pasireikšti Raynaudo fenomenas, kai pirštai tampa balti ir šalti dėl kraujagyslių spazmų. Be to, pacientai gali skųstis dėl nuovargio, sąnarių skausmo, virškinimo sutrikimų, kvėpavimo problemų ir širdies ritmo sutrikimų. Simptomai gali svyruoti nuo lengvų iki sunkių, priklausomai nuo ligos stadijos ir paveiktų organų.

Diagnostika

Progresuojančios sisteminės sklerozės diagnostika apima klinikinius tyrimus, anamnezės rinkimą ir laboratorinius tyrimus. Gydytojas gali atlikti odos biopsiją, kad patvirtintų kolageno perprodukciją, ir naudoti vaizdinius tyrimus, tokius kaip rentgeno ar kompiuterinė tomografija, kad įvertintų vidaus organų pažeidimus. Taip pat gali būti atliekami kraujo tyrimai, siekiant nustatyti autoantikūnus, susijusius su PSS.

Gydymas

Progresuojančios sisteminės sklerozės gydymas apima tiek medicininius, tiek nemedicininius sprendimus. Medicininiai gydymo būdai gali apimti imunosupresantus, kurie slopina imuninę sistemą, ir kortikosteroidus, kurie mažina uždegimą. Taip pat yra naujausių terapijų galimybių, tokių kaip biologiniai vaistai, kurie yra skirti specifiniams imuninės sistemos aspektams. Nemedicininiai gydymo metodai apima fizioterapiją, užsiėmimus, kurie padeda išlaikyti judrumą ir sumažinti skausmą, bei psichologinę paramą, kad pacientai galėtų geriau susidoroti su liga.

Šaltinis | Autorius Gydytojas Nikas Samuolis, rezenzavo Prof. Virginijus Šapoka | Vilniaus Universitetas |Medicinos fakultetas | Vidaus ligų, šeimos medicinos ir onkologijos klinikos vadovas