Valdenštremo (Waldenstrom) makroglobulinemija

Anatomija

Valdenštremo makroglobulinemija yra reta vėžio forma, kuri paveikia limfinę sistemą, ypač plazmos ląsteles, esančias kaulų čiulpuose. Šios ląstelės yra atsakingos už imunoglobulinų, t. y. antikūnų, gamybą. Liga dažnai sukelia didelį makroglobulino kiekį kraujyje, kuris gali paveikti kraujo krešėjimą ir imuninę sistemą. Dėl šios ligos pažeidžiamos kraujodaros organų funkcijos, ypač kaulų čiulpai, o tai lemia imuninės sistemos silpnėjimą ir kitus sisteminius sutrikimus.

Ligos aprašymas

Valdenštremo makroglobulinemija yra limfoproliferacinė liga, kuri dažniausiai pasireiškia vyresnio amžiaus pacientams. Ši liga pasižymi neįprastai dideliu IgM tipo imunoglobulino kiekiu, kuris sukelia įvairius simptomus ir komplikacijas. Liga gali būti lėtinė ir progresuoti lėtai, todėl pacientai gali ilgą laiką neturėti simptomų. Tačiau, kai liga progresuoja, ji gali sukelti rimtų sveikatos problemų, įskaitant kraujo krešulių susidarymą, inkstų funkcijos sutrikimus ir nervų sistemos problemas. Dėl šių komplikacijų Valdenštremo makroglobulinemija yra svarbi ir reikalauja nuolatinės medicininės priežiūros.

Ligos priežastis

Tikslios Valdenštremo makroglobulinemijos priežastys nėra visiškai suprantamos. Tačiau manoma, kad genetiniai veiksniai, imuninės sistemos sutrikimai ir aplinkos poveikis gali prisidėti prie šios ligos vystymosi. Kai kurie tyrimai rodo, kad tam tikri virusai, pavyzdžiui, Epstein-Barr virusas, gali būti susiję su ligos atsiradimu. Be to, yra hipotezių, kad lėtinės uždegiminės ligos, tokios kaip reumatoidinis artritas, gali padidinti riziką susirgti šia liga.

Rizikos faktoriai

• Amžius: Valdenštromo makroglobulinemija dažniausiai pasireiškia vyresnio amžiaus žmonėms, dažniausiai virš 60 metų.
• Lytys: Vyrams liga diagnozuojama dažniau nei moterims.
• Genetiniai veiksniai: Jei šeimoje buvo atvejų, kai sirgo žmonės šia liga, rizika gali padidėti.
• Aplinkos veiksniai: Tam tikri cheminiai junginiai ir radiacija gali padidinti riziką.

Simptomai

• Pagrindiniai simptomai gali būti nuovargis, svorio kritimas, karščiavimas, naktinis prakaitavimas ir reguliarūs infekcijų atvejai. Taip pat gali pasireikšti hemoraginiai simptomai, tokie kaip kraujosruvos ir kraujavimas iš nosies, dėl padidėjusio kraujo klampumo. Kai kuriais atvejais pacientai gali patirti nervų sistemos sutrikimus, tokius kaip tirpimas arba silpnumas galūnėse.

Diagnostika

Valdenštromo makroglobulinemijos diagnozė paprastai pradedama nuo kraujo tyrimų, kurie atskleidžia padidėjusį IgM imunoglobulino kiekį. Taip pat atliekami kaulų čiulpų biopsijos tyrimai, siekiant nustatyti plazmos ląstelių skaičių ir jų morfologiją. Papildomi tyrimai, tokie kaip vaizdiniai tyrimai (pvz., ultragarso ar kompiuterinė tomografija), gali būti naudojami nustatyti, ar yra limfmazgių padidėjimas ar kiti organų pažeidimai.

Gydymas

Valdenštromo makroglobulinemijos gydymas gali apimti įvairias strategijas, priklausomai nuo ligos stadijos ir simptomų. Dažniausiai naudojami chemoterapiniai vaistai, kurie slopina plazmos ląstelių augimą. Taip pat gali būti taikomos imunoterapijos ir monocloninių antikūnų terapijos, kurios padeda stiprinti imuninę sistemą. Nauji gydymo metodai, tokie kaip CAR T ląstelių terapija, taip pat yra tiriami ir gali suteikti naujų galimybių pacientams. Be to, pacientams gali būti rekomenduojama gyventi sveiką gyvenimo būdą, mažinti stresą ir laikytis subalansuotos mitybos, kad būtų palaikoma bendra sveikata.

Šaltinis | Autorius Gydytojas Nikas Samuolis, rezenzavo Prof. Virginijus Šapoka | Vilniaus Universitetas |Medicinos fakultetas | Vidaus ligų, šeimos medicinos ir onkologijos klinikos vadovas