Ūminė promielocitinė leukemija [angl. PML]

Anatomija

Ūminė promielocitinė leukemija (PML) yra kraujo vėžio forma, kuri paveikia kaulų čiulpus, kur vyksta kraujo ląstelių gamyba. Liga susijusi su hematopoetine sistema, kuri yra atsakinga už kraujo ląstelių, tokių kaip raudonieji kraujo kūneliai, baltieji kraujo kūneliai ir trombocitai, gamybą. PML sukelia promielocitų, kurie yra nenormalūs ir nebrandūs baltieji kraujo kūneliai, kaupimąsi kaulų čiulpuose. Dėl šio kaupimosi sumažėja normaliai funkcionuojančių kraujo ląstelių skaičius, kas lemia organizmo gebėjimo kovoti su infekcijomis sumažėjimą, taip pat sukelia anemiją ir kraujavimo sutrikimus.

Ligos aprašymas

Ūminė promielocitinė leukemija yra reta, bet agresyvi leukemijos forma, kuri dažniausiai pasireiškia suaugusiems. PML yra žinoma dėl savo specifinio genetinio defekto, kuris apima chromosomų 15 ir 17 translokaciją. Ši liga yra svarbi, nes, nors ji yra sunki, daugeliu atvejų ji gali būti sėkmingai gydoma, ypač naudojant naujausius gydymo metodus. PML dažnai siejama su specifiniais klinikiniais požymiais ir komplikacijomis, įskaitant DIC (diseminuotą intravaskulinę koaguliaciją), kas gali būti gyvybei pavojinga būklė.

Ligos priežastis

Pagrindinė PML priežastis yra genetinė mutacija, susijusi su promielocitų formavimu. Ši mutacija sukelia nenormalų promielocitų augimą ir kaupimąsi, kas trukdo normaliam kraujo ląstelių formavimuisi. Be genetinių veiksnių, galimos ir aplinkos priežastys, tokios kaip chemikalų poveikis, įskaitant benzeną, kuris yra žinomas kaip kancerogenas. Be to, tam tikros virusinės infekcijos, pavyzdžiui, Epstein-Barr virusas, gali būti susijusios su padidėjusia PML rizika.

Rizikos faktoriai

• Genetiniai veiksniai: Tam tikros genetinės mutacijos gali padidinti PML riziką.
• Aplinkos veiksniai: Ilgalaikis kontaktas su cheminėmis medžiagomis, tokiomis kaip benzenas, gali prisidėti prie ligos vystymosi.
• Virusinės infekcijos: Kai kurie virusai, pavyzdžiui, Epstein-Barr virusas, gali būti rizikos faktorius.
• Imuninės sistemos sutrikimai: Asmenys su nusilpusia imunine sistema gali būti labiau linkę susirgti PML.

Simptomai

• Pagrindiniai PML simptomai apima nuovargį, silpnumą, karščiavimą, svorio kritimą, kraujavimą ar mėlynes, infekcijas ir odos išbėrimus. Simptomai gali svyruoti nuo lengvų iki sunkių, priklausomai nuo ligos stadijos ir komplikacijų.

Diagnostika

PML diagnozuojama atliekant kraujo tyrimus, kurie parodo nenormalius kraujo ląstelių kiekius. Be to, gali būti atliekama kaulų čiulpų biopsija, kad būtų patvirtinta diagnozė ir nustatyta promielocitų buvimas. Genetiniai tyrimai gali padėti identifikuoti specifines chromosomų mutacijas, susijusias su PML.

Gydymas

PML gydymas dažniausiai apima chemoterapiją, įskaitant ATRA (all-trans retinoic acid) ir arsenic trioxide, kurie yra efektyvūs gydant šią ligą. Be chemoterapijos, gali būti naudojami ir kiti gydymo metodai, tokie kaip imunoterapija. Naujoviški gydymo būdai ir klinikiniai tyrimai nuolat plečia gydymo galimybes, todėl PML prognozė gerėja, ypač ankstyvos diagnozės ir tinkamo gydymo atveju.

Šaltinis | Autorius Gydytojas Nikas Samuolis, rezenzavo Prof. Virginijus Šapoka | Vilniaus Universitetas |Medicinos fakultetas | Vidaus ligų, šeimos medicinos ir onkologijos klinikos vadovas