Akromegalija ir hipofizinis gigantizmas

Anatomija

Akromegalija ir hipofizinis gigantizmas yra endokrininės ligos, kurios dažniausiai susijusios su hipofizės liauka, esančia smegenų bazėje. Hipofizė gamina augimo hormoną (GH), kuris reguliuoja augimą ir medžiagų apykaitą. Šių ligų atveju hipofizė išskiria per daug augimo hormono, dėl ko pasireiškia nenormalus audinių ir organų augimas. Paveikti gali būti įvairūs organai, įskaitant kaulus, kremzles, širdį ir vidaus organus. Dėl to pacientai dažnai turi padidėjusius rankų ir kojų dydžius, o veido bruožai gali pasikeisti, įgaunant šiurkštumą.

Ligos aprašymas

Akromegalija pasireiškia suaugusiems žmonėms, o hipofizinis gigantizmas – vaikams ir paaugliams, kol dar nesibaigęs augimo procesas. Šios ligos sukelia per didelį augimo hormono kiekį organizme, dažniausiai dėl hipofizės adenomos – gerybinio naviko. Šios ligos yra svarbios, nes jos gali sukelti rimtų komplikacijų, tokių kaip širdies ligos, diabetas ir padidėjusi vėžio rizika. Be to, ligos stipriai veikia pacientų gyvenimo kokybę, sukelia psichologinių problemų ir fizinių negalavimų.

Ligos priežastis

Pagrindinė akromegalijos ir hipofizinio gigantizmo priežastis yra hipofizės adenoma, kuri sukelia per didelį augimo hormono išsiskyrimą. Be to, genetiniai veiksniai, tokie kaip McCune-Albright sindromas ar Carney kompleksas, gali padidinti riziką. Taip pat gali būti ir kitų endokrininių sutrikimų, kurie įtakoja augimo hormono gamybą. Rizikos veiksniai gali būti susiję su šeimos istorija, amžiumi, lytimi, nes vyrai dažniau serga akromegalija nei moterys.

Rizikos faktoriai

• Genetiniai veiksniai – šeimos istorija gali padidinti riziką susirgti ligomis, susijusiomis su hipofizės disfunkcija.
• Adenomos – hipofizės gerybiniai navikai yra dažniausia akromegalijos priežastis.
• Amžius – nors liga gali pasireikšti bet kuriame amžiuje, ji dažniausiai diagnozuojama 30-50 metų amžiaus žmonėms.

Simptomai

• Pagrindiniai akromegalijos simptomai apima padidėjusias rankas ir kojas, veido bruožų pasikeitimą (pvz., nosies ir žandikaulio padidėjimą), odos pokyčius (storis ir šiurkštus), galvos skausmus, regos sutrikimus ir sąnarių skausmus. Simptomai gali būti lengvi ir laipsniški, tačiau su laiku jie gali tapti sunkesni ir labiau akivaizdūs.

Diagnostika

Akromegalijos ir hipofizinio gigantizmo diagnozė paprastai prasideda nuo klinikinių simptomų vertinimo ir anamnezės. Tyrimai apima kraujo tyrimus, siekiant nustatyti augimo hormono ir IGF-1 (insulino tipo augimo faktoriaus) lygius. Papildomi tyrimai, tokie kaip magnetinio rezonanso tomografija (MRT), gali būti atliekami, siekiant įvertinti hipofizės dydį ir struktūrą bei nustatyti galimas adenomas.

Gydymas

Akromegalijos gydymas gali apimti chirurginį adenomos pašalinimą, jei tai įmanoma. Taip pat gali būti skiriami medikamentai, tokie kaip somatostatino analogai, kurie mažina augimo hormono išskyrimą. Radioterapija gali būti taikoma, jei chirurgija nėra įmanoma arba jei likęs augimo hormonas išlieka. Naujoviškos terapijos galimybės, tokios kaip nauji vaistai, kurie veikia skirtingus hormonų reguliavimo mechanizmus, taip pat yra tiriamos kaip potencialūs gydymo metodai.

Šaltinis | Autorius Gydytojas Nikas Samuolis, rezenzavo Prof. Virginijus Šapoka | Vilniaus Universitetas |Medicinos fakultetas | Vidaus ligų, šeimos medicinos ir onkologijos klinikos vadovas