Bado-Chiari sindromas

Anatomija

Bado-Chiari sindromas yra liga, kuri paveikia kepenis ir jų kraujotaką. Ši sindromo forma atsiranda dėl kepenų venų obstrukcijos, kuri gali pasireikšti dėl įvairių priežasčių. Pagrindiniai paveikti anatomijos elementai yra kepenų venos, kurios neleidžia kraujui tinkamai tekėti iš kepenų į širdį. Dėl šios obstrukcijos kepenys pradeda patinti, o tai gali sukelti įvairių komplikacijų, įskaitant cirozę ir portalinę hipertenziją. Taigi, ši liga tiesiogiai susijusi su kraujotakos sistema ir kepenų anatomija, o jos pasekmės gali paveikti ir kitas organų sistemas, tokias kaip inkstai ir širdis.

Ligos aprašymas

Bado-Chiari sindromas yra reta, tačiau sunki liga, kuri atsiranda dėl kepenų venų užsikimšimo. Ši liga gali sukelti rimtų komplikacijų, tokių kaip kepenų nepakankamumas ir cirozė. Pagrindiniai ligos aspektai apima venų obstrukciją, kepenų patinimą ir kraujotakos sutrikimus. Bado-Chiari sindromas yra svarbus, nes jo progresavimas gali sukelti gyvybei pavojingas būkles, o ankstyva diagnozė ir gydymas gali žymiai pagerinti paciento prognozę.

Ligos priežastis

Pagrindinės Bado-Chiari sindromo priežastys gali būti įvairios, tačiau dažniausiai jos apima: 1) trombozė (venų užsikimšimas kraujo krešuliu), 2) venų suspaudimas navikais ar kitomis struktūromis, 3) įgimtos anomalijos, tokios kaip venų deformacijos, 4) hematologinės ligos, kurios padidina kraujo krešėjimą. Šios priežastys gali sukelti kraujo tėkmės sutrikimus ir, kaip rezultatas, kepenų venų obstrukciją.

Rizikos faktoriai

• Rizikos faktoriai Bado-Chiari sindromui apima: 1) trombofiliją, kuri padidina kraujo krešėjimo riziką, 2) lėtines kepenų ligas, 3) navikus, kurie gali spausti venas, 4) nėštumą ir hormonų terapiją, kurie gali paveikti kraujo krešėjimą.

Simptomai

• Pagrindiniai Bado-Chiari sindromo simptomai gali būti: 1) pilvo skausmas, 2) ascitas (skysčio kaupimasis pilvo ertmėje), 3) gelta (odos ir akių pageltimas), 4) nuovargis ir silpnumas, 5) padidėjęs kepenys, 6) kraujavimas iš virškinimo trakto. Simptomai gali svyruoti nuo lengvų iki sunkių, priklausomai nuo ligos progresavimo.

Diagnostika

Bado-Chiari sindromas diagnozuojamas naudojant įvairius tyrimus. Pirmiausia, gydytojas gali atlikti fizinį tyrimą ir išsiaiškinti paciento simptomus. Tolesni tyrimai apima ultragarsą, kuris gali parodyti kepenų venų obstrukciją, kompiuterinę tomografiją (KT) arba magnetinio rezonanso tomografiją (MRT), kurie gali suteikti išsamesnį vaizdą apie venų būklę. Be to, gali būti atliekami kraujo tyrimai, siekiant įvertinti kepenų funkciją ir krešėjimo sistemą.

Gydymas

Bado-Chiari sindromo gydymas gali apimti tiek medicininius, tiek nemedicininius sprendimus. Medicininiai gydymo būdai apima antikoaguliantų skyrimą, siekiant užkirsti kelią tolesniam trombų susidarymui, bei diuretikus, kurie padeda sumažinti skysčių kaupimąsi. Jei liga yra sunki, gali būti reikalingos invazinės procedūros, tokios kaip stentavimas, arba chirurginė intervencija, pavyzdžiui, portosisteminis šuntavimas. Naujausi gydymo metodai taip pat apima endoskopines procedūras, kurios gali padėti atstatyti normalią kraujotaką. Ankstyvas gydymas ir tinkama priežiūra yra būtini siekiant užkirsti kelią rimtoms komplikacijoms ir pagerinti paciento gyvenimo kokybę.

Šaltinis | Autorius Gydytojas Nikas Samuolis, rezenzavo Prof. Virginijus Šapoka | Vilniaus Universitetas |Medicinos fakultetas | Vidaus ligų, šeimos medicinos ir onkologijos klinikos vadovas