Bado-Chiari (Budd-Chiari) sindromas

Anatomija

Bado-Chiari (Budd-Chiari) sindromas yra liga, susijusi su kepenų venų obstrukcija, kuri gali paveikti kraujo tekėjimą iš kepenų. Pagrindiniai paveikti organai yra kepenys, kuriose kraujas nebegali laisvai tekėti per venas, todėl atsiranda veninė hipertenzija. Dėl šios obstrukcijos kepenys gali padidėti, o tai sukelia skausmą ir diskomfortą. Be to, šis sindromas gali paveikti ir kitus organus, tokius kaip blužnis, nes padidėjusi veninė spaudimas gali sukelti blužnies hipertrofiją.

Ligos aprašymas

Bado-Chiari sindromas yra reta liga, kuri atsiranda, kai kepenų venos užsikemša arba susiaurėja, dažniausiai dėl trombų (kraujo krešulių) susidarymo. Tai gali sukelti kepenų audinio pažeidimą, galinčią sukelti cirozę arba kepenų nepakankamumą. Ši liga yra svarbi, nes gali sukelti rimtų komplikacijų, įskaitant mirtį, jei nebus diagnozuota ir gydoma laiku. Bado-Chiari sindromas gali pasireikšti bet kuriame amžiuje, tačiau dažniausiai jis diagnozuojamas jaunoms ir vidutinio amžiaus moterims.

Ligos priežastis

Pagrindinės Bado-Chiari sindromo priežastys apima kraujo krešulių susidarymą venose, kuris gali būti susijęs su įvairiomis ligomis, tokiomis kaip mieloproliferacinės ligos, kurios sukelia pernelyg didelį kraujo ląstelių gamybą. Taip pat gali būti genetinių veiksnių, tokių kaip antikoaguliantų deficitas, kuris didina trombų susidarymo riziką. Kitos priežastys gali apimti traumas, navikus ar infekcijas, kurios gali paveikti venų struktūrą ir funkciją.

Rizikos faktoriai

• Genetiniai veiksniai: tam tikri genetiniai sutrikimai, kurie didina trombų susidarymo riziką.
• Mieloproliferacinės ligos: ligos, kurios sukelia padidėjusią kraujo ląstelių gamybą.
• Vartojami hormoniniai preparatai: hormonų terapija gali padidinti venų trombozės riziką.
• Infekcijos: kai kurios infekcijos gali sukelti venų uždegimą ir trombų susidarymą.

Simptomai

• Pagrindiniai simptomai gali apimti pilvo skausmą, ypač dešinėje pusėje, pilvo patinimą, gelta (oda ir akių baltymai pagelsta), nuovargį ir apetito praradimą. Kai kuriais atvejais gali pasireikšti sunkesni simptomai, tokie kaip ascitas (skysčio kaupimasis pilvo ertmėje) ir kepenų nepakankamumo požymiai.

Diagnostika

Bado-Chiari sindromo diagnostika apima įvairius tyrimus. Pirmiausia gali būti atliekamas pilvo ultragarsas, siekiant nustatyti kraujo tekėjimo anomalijas. Taip pat gali būti naudojami kompiuterinė tomografija (KT) arba magnetinio rezonanso tomografija (MRT), kad būtų gauti išsamesni vaizdai apie venas ir kepenis. Kraujo tyrimai, įskaitant koagulogramą, taip pat yra svarbūs, siekiant įvertinti kraujo krešėjimo būklę.

Gydymas

Bado-Chiari sindromo gydymas gali būti tiek medicininis, tiek chirurginis. Medicininis gydymas dažnai apima antikoaguliantų vartojimą, siekiant sumažinti trombų susidarymo riziką. Kai kuriais atvejais gali prireikti procedūrų, tokių kaip balioninė angioplastika ar stentavimas, kad būtų atkurta normali kraujo tėkmė. Sunkesniais atvejais gali prireikti kepenų transplantacijos. Naujausios terapijos galimybės apima naujų antikoaguliantų, kurie yra veiksmingesni ir turi mažiau šalutinių poveikių, naudojimą.

Šaltinis | Autorius Gydytojas Nikas Samuolis, rezenzavo Prof. Virginijus Šapoka | Vilniaus Universitetas |Medicinos fakultetas | Vidaus ligų, šeimos medicinos ir onkologijos klinikos vadovas