Generalizuota miastenija (myasthenia gravis) ir kitos mioneuralinės jungties ligos

Anatomija

Generalizuota miastenija (myasthenia gravis) yra autoimuninė liga, kuri paveikia nervų ir raumenų sąsajas, vadinamas mioneuralinėmis jungtimis. Šios jungtys yra atsakingos už signalų perdavimą iš nervų į raumenis, leidžiančius raumenims susitraukti. Liga dažniausiai veikia skersaruožius raumenis, kurie yra atsakingi už judėjimą, tačiau gali paveikti ir kitus raumenis, pavyzdžiui, akių, veido, ryklės ir kvėpavimo raumenis. Poveikis raumenims gali sukelti raumenų silpnumą ir nuovargį, kas gali turėti didelės įtakos kasdieniam gyvenimui ir bendram organizmo funkcionavimui.

Ligos aprašymas

Generalizuota miastenija yra liga, kuriai būdingas raumenų silpnumas ir nuovargis, atsirandantis dėl autoimuninės reakcijos, kuomet organizmo imuninė sistema gamina antikūnus prieš acetilcholino receptorius, esančius mioneuralinėse jungtyse. Ši liga gali pasireikšti įvairiais simptomais, pradedant nuo lengvo raumenų silpnumo ir baigiant sunkiomis būklėmis, kai gali sutrikti kvėpavimo funkcija. Miastenija yra svarbi, nes ji gali paveikti žmogaus gyvenimo kokybę, darbingumą ir gali sukelti pavojingas komplikacijas, jei nebus tinkamai diagnozuota ir gydoma.

Ligos priežastis

Pagrindinė generalizuotos miastenijos priežastis yra autoimuninė reakcija, kurios metu organizmo imuninė sistema neigiamai veikia acetilcholino receptorius. Tai gali būti susiję su tam tikromis genetinėmis predispozicijomis, tačiau tikslios priežastys vis dar nėra visiškai aiškios. Kaip galimi mechanizmai, minimi ir kiti veiksniai, tokie kaip stresas, infekcijos ar tam tikros vaistų grupės, galinčios sukelti ar pabloginti ligą. Taip pat yra žinoma, kad tam tikros ligos, pavyzdžiui, timomos (thymoma), gali būti susijusios su miastenija.

Rizikos faktoriai

• Amžius: dažniausiai liga diagnozuojama jauniems suaugusiems, ypač moterims iki 40 metų ir vyresniems vyrams.
• Genetiniai veiksniai: šeimos istorija autoimuninių ligų gali padidinti riziką susirgti miastenija.
• Susijusios ligos: asmenims, turintiems kitų autoimuninių ligų, pavyzdžiui, sklerodermijos ar reumatoidinio artrito, gali būti didesnė rizika.

Simptomai

• Pagrindiniai simptomai apima raumenų silpnumą, ypač po fizinio krūvio. Tai gali pasireikšti akių raumenų silpnumu (ptozė, diplopija), veido raumenų silpnumu (sunkumais šypsantis ar kalbant), ryklės raumenų silpnumu (sunkumais ryjant) ir kvėpavimo raumenų silpnumu (kvėpavimo sutrikimais). Simptomai gali svyruoti nuo lengvų iki sunkių, o kai kuriais atvejais gali pasireikšti miasteninė krizė, kai kvėpavimo raumenys silpnėja tiek, kad reikia skubios medicininės pagalbos.

Diagnostika

Generalizuota miastenija diagnozuojama naudojant įvairius tyrimus. Pirmiausia atliekamas klinikinis įvertinimas, kurio metu gydytojas renka anamnezę ir vertina simptomus. Dažnai naudojami laboratoriniai tyrimai, kad būtų nustatyti antikūnai prieš acetilcholino receptorius. Taip pat gali būti atliekami elektrofiziologiniai tyrimai, tokie kaip elektromiografija (EMG), kurie padeda įvertinti raumenų ir nervų funkciją. Tuo pačiu metu galima atlikti ir vaizdinius tyrimus, pavyzdžiui, krūtinės ląstos kompiuterinę tomografiją, kad būtų patikrinta timoma.

Gydymas

Generalizuotos miastenijos gydymas apima tiek medicininius, tiek nemedicininius sprendimus. Medicininės galimybės apima vaistus, tokius kaip acetilcholino esterase inhibitoriai, kurie padeda padidinti acetilcholino kiekį mioneuralinėse jungtyse, ir imunomoduliatoriai, kurie slopina imuninę sistemą. Sunkiems atvejams gali prireikti plazmaferezės arba intravaskulinės imunoglobulino terapijos. Taip pat svarbu pabrėžti fizinę terapiją ir reabilitaciją, kad būtų išlaikyta raumenų funkcija ir gyvenimo kokybė. Naujausi gydymo metodai, tokie kaip monokloniniai antikūnai, tokie kaip rituksimabas, taip pat gali būti taikomi gydant šią ligą.

Šaltinis | Autorius Gydytojas Nikas Samuolis, rezenzavo Prof. Virginijus Šapoka | Vilniaus Universitetas |Medicinos fakultetas | Vidaus ligų, šeimos medicinos ir onkologijos klinikos vadovas