Henoch-Shonlein purpura

Anatomija

Henoch-Shonlein purpura (HSP) yra sisteminė liga, kuri daugiausia paveikia kraujagysles, ypač mažųjų indų, tokių kaip kapiliarai, venulės ir arteriolės. Ši liga dažniausiai pasireiškia odoje, inkstuose, sąnariuose ir virškinimo trakte. Paveiktos kraujagyslės praranda savo struktūrinį vientisumą, dėl ko atsiranda kraujavimas, o tai gali sukelti hematomų, purpūros bėrimų ir kitų simptomų atsiradimą. Inkstai gali būti paveikti glomerulonefrito forma, o tai gali turėti ilgalaikių pasekmių inkstų funkcijai.

Ligos aprašymas

Henoch-Shonlein purpura yra autoimuninė liga, kuri daugiausia pasireiškia vaikams, tačiau gali paveikti ir suaugusius. Ši liga pasižymi uždegiminiu procesu, kuris pažeidžia mažųjų kraujagyslių sieneles. HSP yra svarbi, nes gali sukelti rimtų komplikacijų, tokių kaip inkstų nepakankamumas, o ankstyva diagnozė ir gydymas gali užkirsti kelią ilgalaikiams padariniams. Liga dažniausiai pasireiškia po virusinių infekcijų ir gali būti susijusi su alergenais ar vaistais.

Ligos priežastis

Pagrindinės Henoch-Shonlein purpura priežastys nėra visiškai aiškios, tačiau manoma, kad liga yra susijusi su imuninės sistemos disfunkcija. Virusinės infekcijos, tokios kaip gripas, herpes, arba streptokokinės infekcijos, gali sukelti autoimuninį atsaką, kuris lemia kraujagyslių uždegimą. Be to, alergenai, vaistai ir tam tikros vakcinos gali būti rizikos veiksniai. HSP dažniau pasitaiko vaikams, ypač berniukams, ir gali būti paveldima.

Rizikos faktoriai

• Amžius: HSP dažniausiai pasireiškia vaikams nuo 2 iki 11 metų.
• Virusinės infekcijos: Prieš HSP atsiradimą dažnai būna virusinės infekcijos.
• Paveldimumas: Nors HSP nėra tiesiogiai paveldima, šeimos istorija gali turėti įtakos ligos atsiradimui.

Simptomai

• Pagrindiniai simptomai apima purpurą (raudonas ar violetines dėmes) ant odos, ypač ant sėdmenų ir kojų.
• Galimi sąnarių skausmai ir patinimas, dažniausiai kelio ir kulkšnies sąnariuose.
• Virškinimo trakto simptomai, tokie kaip pilvo skausmas, pykinimas, vėmimas, ir kraujas išmatose.
• Inkstų pažeidimo simptomai, tokie kaip kraujas šlapime ar baltymų atsiradimas šlapime.

Diagnostika

Henoch-Shonlein purpura diagnozuojama remiantis klinikiniais simptomais ir paciento anamneze. Gydytojas gali atlikti fizinį tyrimą, kad nustatytų purpurą ir kitus simptomus. Laboratoriniai tyrimai, tokie kaip kraujo tyrimai, šlapimo tyrimai ir, jei reikia, inkstų biopsija, gali padėti patvirtinti diagnozę ir įvertinti inkstų funkciją. Taip pat gali būti atliekami papildomi tyrimai, siekiant pašalinti kitas ligas, turinčias panašių simptomų.

Gydymas

Henoch-Shonlein purpura gydymas priklauso nuo simptomų sunkumo. Daugeliu atvejų liga praeina savaime, tačiau simptomų valdymui gali būti skiriami nesteroidiniai vaistai nuo uždegimo (NSAID), tokie kaip ibuprofenas, skausmui ir uždegimui mažinti. Sunkesniais atvejais, ypač kai pažeidžiami inkstai, gali būti skiriami kortikosteroidai. Kai kuriais atvejais, ypač esant sunkiam inkstų pažeidimui, gali prireikti imunosupresinių vaistų. Nors dauguma pacientų pasveiksta, svarbu stebėti ilgalaikę inkstų funkciją ir kitus galimus komplikacijas.

Šaltinis | Autorius Gydytojas Nikas Samuolis, rezenzavo Prof. Virginijus Šapoka | Vilniaus Universitetas |Medicinos fakultetas | Vidaus ligų, šeimos medicinos ir onkologijos klinikos vadovas