Infekcijos lemiamas hemofagocitinis sindromas

Anatomija

Infekcijos lemiamas hemofagocitinis sindromas (ILH) yra liga, kuri paveikia imuninę sistemą, ypač makrofagus ir limfocitus. Šie imuniniai ląstelės yra atsakingos už organizmo apsaugą nuo infekcijų. Sindromas sukelia pernelyg didelį makrofagų aktyvumą, dėl kurio atsiranda hemofagocitozė, t. y. kraujo ląstelių, tokių kaip eritrocitai, leukocitai ir trombocitai, naikinimas. Šis procesas gali paveikti kaulų čiulpus, blužnį ir limfmazgius, sukeldamas hematologinius sutrikimus ir sisteminį uždegimą.

Ligos aprašymas

Infekcijos lemiamas hemofagocitinis sindromas yra rimta būklė, kuri gali kilti dėl įvairių infekcijų, autoimuninių ligų ar vėžio. Ši liga pasižymi nekontroliuojamu imuninių ląstelių aktyvumu, kuris sukelia audinių pažeidimus ir sisteminį uždegimą. ILH gali sukelti sunkių komplikacijų, įskaitant organų nepakankamumą ir mirtį. Dėl šių priežasčių ši liga yra svarbi medicinos srityje, nes reikalauja greitos diagnostikos ir gydymo.

Ligos priežastis

ILH gali būti sukeltas įvairių veiksnių, įskaitant virusines infekcijas (pvz., Epstein-Barr virusą), bakterines infekcijas (pvz., tuberkuliozę), autoimunines ligas (pvz., sisteminę raudonąją vilkligę) ir kai kurias onkologines ligas (pvz., limfomą). Mechanizmas, sukeliantis šią ligą, dažniausiai susijęs su imuninės sistemos disreguliacija, kurioje makrofagai ir T limfocitai pernelyg sureaguoja į infekcijas ar kitus dirgiklius, sukeliančius uždegiminę reakciją.

Rizikos faktoriai

• Virusinės infekcijos: tam tikri virusai, pavyzdžiui, Epstein-Barr virusas, gali padidinti ILH riziką.
• Autoimuninės ligos: asmenys, sergantys autoimuninėmis ligomis, patiria didesnę riziką susirgti ILH.
• Imuninės sistemos sutrikimai: žmonės, kuriems yra imuninės sistemos sutrikimų, pavyzdžiui, HIV/AIDS, taip pat yra labiau pažeidžiami.
• Onkologinės ligos: tam tikros vėžio formos gali sukelti ILH kaip komplikaciją.

Simptomai

• Pagrindiniai simptomai apima karščiavimą, hepatomegaliją (padidėjusią kepenų), splenomegaliją (padidėjusią blužnį) ir kraujo ląstelių skaičiaus sumažėjimą (anemiją, leukopeniją, trombocitopeniją). Taip pat gali pasireikšti odos bėrimai, nuovargis ir kitokie sisteminiai simptomai, priklausomai nuo ligos sunkumo.

Diagnostika

ILH diagnozė remiasi klinikiniais simptomais ir laboratoriniais tyrimais. Gydytojai dažnai atlieka kraujo tyrimus, siekdami nustatyti kraujo ląstelių skaičių ir uždegimo žymenis. Taip pat gali būti atliekamos biopsijos, kad būtų patvirtinta hemofagocitozė, ir kiti tyrimai, kurie padėtų nustatyti galimas infekcijas ar autoimunines ligas.

Gydymas

Infekcijos lemiamo hemofagocitinio sindromo gydymas gali apimti imunomoduliuojančius vaistus, tokius kaip kortikosteroidai, ir citotoksinius vaistus. Be to, kai kuriais atvejais gali prireikti intraveninio imunoglobulino ar biologinių vaistų, tokių kaip tocilizumabas. Gydymas taip pat gali apimti infekcijų kontrolę ir palaikomąją terapiją, kad būtų sumažinta komplikacijų rizika. Naujausios terapijos galimybės vis dar tiriamos, todėl svarbu konsultuotis su specialistais dėl geriausių gydymo sprendimų.

Šaltinis | Autorius Gydytojas Nikas Samuolis, rezenzavo Prof. Virginijus Šapoka | Vilniaus Universitetas |Medicinos fakultetas | Vidaus ligų, šeimos medicinos ir onkologijos klinikos vadovas