Lamberto-Itono (Lambert-Eaton) sindromas ([D:C00]-[D:D48]†)

Anatomija

Lamberto-Itono sindromas, dar vadinamas Lambert-Eaton myasteniniu sindromu, yra autoimuninė liga, kuri paveikia nervų ir raumenų sistemą. Pagrindinis šios ligos poveikis yra susijęs su neuromuskuliniais sinapsėmis, kuriose nervų ląstelių siunčiami signalai nesugeba tinkamai suaktyvinti raumenų. Dėl to, šio sindromo metu raumenų silpnumas ir nuovargis yra dažni simptomai. Paveiktos raumenų grupės gali apimti tiek skersaruožius raumenis, tiek ir lygiuosius raumenis, tačiau dažniausiai simptomai pasireiškia apatinėse galūnėse ir akyse.

Ligos aprašymas

Lamberto-Itono sindromas yra neurologinė liga, kuri dažniausiai pasireiškia suaugusiems žmonėms. Ji sukelia raumenų silpnumą, kuris paprastai gerėja po fizinio krūvio. Tai skiriasi nuo kitų raumenų silpnumo sindromų, tokių kaip myasthenia gravis, kur simptomai pablogėja po krūvio. Lamberto-Itono sindromas gali būti pirminis arba antrinis, dažnai susijęs su tam tikromis vėžio formomis, ypač plaučių vėžiu. Ši liga yra svarbi, nes ji gali turėti didelį poveikį pacientų gyvenimo kokybei ir gali būti susijusi su gyvybei pavojingomis būklėmis.

Ligos priežastis

Pagrindinė Lamberto-Itono sindromo priežastis yra autoimuninė reakcija, kurios metu organizmo imuninė sistema klaidingai atakuoja savo pačių nervų ląsteles, ypač kalcio kanalus, kurie yra būtini raumenų susitraukimui. Tai sukelia raumenų silpnumą ir nuovargį. Be to, sindromas dažnai susijęs su tam tikromis onkologinėmis ligomis, todėl vėžio diagnozė ir gydymas yra labai svarbūs. Rizikos veiksniai gali apimti genetinę polinkį, aplinkos veiksnius ir autoimunines ligas.

Rizikos faktoriai

• Vėžys: ypač plaučių vėžys, kuris gali sukelti antrinį Lamberto-Itono sindromą.
• Genetiniai veiksniai: šeimos anamnezė autoimuninių ligų gali padidinti riziką.
• Aplinkos veiksniai: tam tikros cheminės medžiagos ar virusinės infekcijos gali sukelti imuninės sistemos sutrikimus.

Simptomai

• Pagrindiniai simptomai apima raumenų silpnumą, kuris dažnai prasideda nuo apatinės galūnės ir gali plisti į viršutinę kūno dalį. Pacientai gali patirti ir regėjimo sutrikimus, tokius kaip neryškus matymas ar dvigubas matymas. Be to, simptomai gali apimti nuovargį, sausumą burnoje, sunkumą rijant ir širdies ritmo sutrikimus. Kai kuriais atvejais gali pasireikšti ir autonominės nervų sistemos sutrikimai.

Diagnostika

Lamberto-Itono sindromui diagnozuoti naudojami keli metodai. Pirmiausia atliekamas išsamus neurologinis tyrimas, siekiant įvertinti raumenų silpnumą ir refleksus. Dėl ligos pobūdžio gali būti atliekami elektrofiziologiniai tyrimai, tokie kaip elektromyografija (EMG) ir nervų laidumo tyrimai, kurie padeda nustatyti nervų ir raumenų funkciją. Taip pat gali būti atliekami kraujo tyrimai, siekiant nustatyti antikūnus, kurie gali rodyti autoimuninę reakciją.

Gydymas

Lamberto-Itono sindromo gydymas gali apimti tiek medicininius, tiek nemedicininius sprendimus. Medicininiai būdai apima imunosupresantų, tokių kaip kortikosteroidai, vartojimą, kurie gali padėti sumažinti imuninės sistemos aktyvumą. Taip pat gali būti skiriami vaistai, kurie pagerina neuromuskulinį perdavimą, pvz., pyridostigminas. Nors šiuo metu nėra išgydomo gydymo, naujausios terapijos galimybės, tokios kaip monocloniniai antikūnai, yra tiriamos. Be to, fizioterapija ir kiti reabilitacijos metodai gali padėti pacientams gerinti raumenų funkciją ir gyvenimo kokybę.

Šaltinis | Autorius Gydytojas Nikas Samuolis, rezenzavo Prof. Virginijus Šapoka | Vilniaus Universitetas |Medicinos fakultetas | Vidaus ligų, šeimos medicinos ir onkologijos klinikos vadovas