Langerhanso ląstelių histiocitozė (LLH)

Ligos aprašymas

Tai viena iš histiocitozių rūšių, kai organizmo įvairiuose audiniuose vyksta histiocitų proliferacija (vešėjimas), infiltracija ir kaupimas. LLH serga 0,2-1,0 atv./100 000 vaikų. Berniukai serga 2 kartus dažniau, nei mergaitės. Liga išryškėja įvairiame amžiuje (nuo naujagimystės iki 18metų). Ligos etiologija neaiški, manoma, kad dėl virusinės infekcijos sutrinka imuninė sistema ir specifinės imuninės ląstelės – Langerhanso ląstelės ima proliferuoti ir infiltruotis įvairiuose organizmo audiniuose, ten išskiria tam tikrų medžiagų, kurios sukelia kaulų nykimą (lizę), kaulų čiulpų slopinimą, fibrozę.

Simptomai

Simptomai priklauso nuo pažeidimo lygio, organų funkcijos sutrikimo ir vaiko amžiaus. Paprastai atsiranda dėl neaiškios priežasties karščiavimas, odos bėrimas, galvos odos neskausmingi infiltratai (guziukai), kurie išnyksta po kurio laiko, o vietoj jų lieka kaukolėje įdubų – kaukolės kaulų lizės židinių. Vaikai dažniau linkę sirgti ausų uždegimu. Taip pat dėl Langerhanso ląstelių infiltracijos hipofizėje vaikams gali išsivystyti necukrinis diabetas, atsirasti vienpusis egzoftalmas – akies iššokimas. Necukrinio diabeto metu vaikai gausiai geria, daug šlapinasi (naktimis prisišlapina į lovytę), tampa irzlūs, jie prasčiau auga.

Be šių simptomų pastebimas limfmazgių padidėjimas, vėliau – kepenų, blužnies padidėjimas, suaktyvėja blužnies veikla (ardomi eritrocitai, todėl vystosi mažakraujystė), mažėja trombocitų skaičius kraujyje, todėl sutrinka kraujo krešėjimas. Pažeidus plaučius – padažnėja kvėpavimas, atsiranda dusulys, oda pamėlsta, kepenų pažeidimas pasireiškia kūno patinimu (edemomis).

Vyresniems vaikams dažniau liga pasireiškia kaulų lize, spontaniniais jų lūžiais, skausmais. Kartais padidėja limfmazgiai, kepenys, blužnis. Dėl hipofizės sutrikimo (kai joje yra Langerhanso ląstelių infiltratų), sutrinka augimas, lytinis brendimas. Centrinės nervų sistemos pažeidimas pasireiškia galvos skausmais, traukuliais, intelekto stoka ir kt.

Diagnostika

Liga diagnozuojama, atsižvelgiant į klinikinius simptomus, rentgenologinius, biocheminius, imuninius ir histologiniu tyrimus. Taip pat atliekami vidaus organų ultragarsinis tyrimas, bendras kraujo, šlapimo tyrimas, elektrokardiograma ir kt. Histologiniam tyrimui medžiagos imama iš odos, limfmazgių, kaulų ar blužnies, atliekant punkciją, arba tiriama operacinė biopsijos medžiaga. Sergančiam ausų uždegimu, tiriamos ausų išskyros.

Neretai prireikia kardiologo, neurologo, akių gydytojo, endokrinologo konsultacijos.

Gydymas

Kaulų ir limfmazgių LLH prognozė geresnė, todėl ir gydymas lengvesnis. Kai yra kelių organų sistemų pažeidimas, gydymas sudėtingesnis. Esant vienos sistemos pažeidimui, kaulo defektas gydomas suleidžiant kortikosteroidų į židinį. Jei židinių daugiau – kortikosteroidai geriami. Taipogi kaulų pažeidimai gydomi pamidronatais, bifosfonatais. Indometacinas rekomenduojamas skausmo malšinimui. Odos pažeidimas gydomas steroidiniais tepalais, mechloretaminu, interferonu, ciklosporinu. Pavieniai limfmazgiai šalinami.

Kai pažeidžiama daugiau nei viena organų sistema, taikoma chemoterapija pagal nustatytą schemą (skiriamas prednizolonas, merkaptopurinas, vinblastinas, vepezidas, atsižvelgiant kuriai grupei ligonis priklauso).

Kai ši chemoterapija sunkiai koreguoja ligą, pridedama imunomoduliatorių. Necukrinis diabetas gydomas desmopresinu.

Šaltinis | Autorius Gydytojas Nikas Samuolis, rezenzavo Prof. Virginijus Šapoka | Vilniaus Universitetas |Medicinos fakultetas | Vidaus ligų, šeimos medicinos ir onkologijos klinikos vadovas