Lėtinė mielomonocitinė leukemija [angl. CMML]

Anatomija

Lėtinė mielomonocitinė leukemija (CMML) yra kraujo vėžys, kuris paveikia mieloidines ląsteles, ypač monocitus, ir sukelia jų perprodukciją. Liga daugiausiai veikia kaulų čiulpus, kurie yra atsakingi už kraujo ląstelių gamybą, ir periferinę kraujotaką. Dėl padidėjusio monocitų kiekio kraujyje gali būti pažeidžiami kiti organai, tokie kaip kepenys ir blužnis, kuriuose kaupiasi šios ląstelės. Taip pat gali būti paveikti limfmazgiai, kurie dalyvauja imuninės sistemos veikloje, ir tai gali sukelti jų padidėjimą.

Ligos aprašymas

Lėtinė mielomonocitinė leukemija yra reta kraujo vėžio forma, kuri pasižymi tiek leukemijos, tiek mielodisplazijos bruožais. Tai lėtinė liga, kuri gali progresuoti lėtai, tačiau kai kuriais atvejais ji gali pasireikšti agresyviau. CMML yra svarbi, nes ji gali sukelti rimtų komplikacijų, tokių kaip infekcijos, kraujavimas ir organų nepakankamumas. Liga dažniausiai pasireiškia suaugusiesiems, ypač vyresnio amžiaus žmonėms, ir jos eiga gali būti labai individuali.

Ligos priežastis

CMML priežastys nėra visiškai aiškios, tačiau manoma, kad genetiniai pokyčiai ir aplinkos veiksniai gali turėti įtakos ligos vystymuisi. Tyrimai rodo, kad tam tikri chromosomų pokyčiai, pavyzdžiui, mutacijos genų, kurie dalyvauja kraujo ląstelių gamyboje, gali prisidėti prie ligos atsiradimo. Be to, ilgalaikis kontaktas su tam tikromis chemikalais, pavyzdžiui, benzeno, taip pat gali padidinti riziką susirgti CMML.

Rizikos faktoriai

• Amžius: CMML dažniausiai pasireiškia vyresnio amžiaus žmonėms, ypač tiems, kurie yra vyresni nei 65 metų.
• Genetiniai veiksniai: Žmonės, turintys šeimos istoriją kraujo ligų, gali turėti didesnę riziką susirgti.
• Aplinkos veiksniai: Ilgalaikis kontaktas su tam tikromis cheminėmis medžiagomis, pavyzdžiui, benzeno, gali padidinti riziką.
• Prieš tai buvusios ligos: Asmenys, kurie anksčiau sirgo kitomis kraujo ligomis, pavyzdžiui, leukemija ar limfoma, gali turėti didesnę riziką.

Simptomai

• Pagrindiniai CMML simptomai gali apimti nuovargį, silpnumą, svorio kritimą, karščiavimą, naktinius prakaitavimus ir dažnas infekcijas. Be to, gali pasireikšti kraujavimas (pvz., nosies kraujavimas, mėlynės) ir padidėję limfmazgiai. Kai kurie pacientai taip pat gali patirti skausmą pilvo srityje dėl padidėjusių kepenų ar blužnies.

Diagnostika

CMML diagnozuojama naudojant kraujo tyrimus, kurie gali atskleisti padidėjusį monocitų kiekį. Taip pat atliekama kaulų čiulpų biopsija, kad būtų galima įvertinti ląstelių sudėtį ir nustatyti galimus genetinius pokyčius. Papildomi tyrimai, tokie kaip citogenetiniai ir molekuliniai tyrimai, gali būti naudojami siekiant nustatyti specifinius genetinius pokyčius, kurie gali turėti įtakos gydymo strategijoms.

Gydymas

CMML gydymas gali apimti chemoterapiją, kurios tikslas yra sumažinti leukeminių ląstelių kiekį ir atkurti sveiką kraujo ląstelių gamybą. Taip pat gali būti taikomos naujosios terapijos, tokios kaip tikslinė terapija, kurios yra skirtos specifiniams genetiniams pokyčiams gydyti. Be to, kaulų čiulpų transplantacija gali būti svarstoma jaunų pacientų, turinčių sunkią ligos formą, atveju. Be medicininių sprendimų, pacientams gali prireikti ir palaikomojo gydymo, skirto simptomams valdyti ir gyvenimo kokybei gerinti.

Šaltinis | Autorius Gydytojas Nikas Samuolis, rezenzavo Prof. Virginijus Šapoka | Vilniaus Universitetas |Medicinos fakultetas | Vidaus ligų, šeimos medicinos ir onkologijos klinikos vadovas