Mielodisplastiniai sindromai

Anatomija

Mielodisplastiniai sindromai (MDS) yra grupė kraujo ligų, kurios paveikia kaulų čiulpus, kur gaminami kraujo ląstelės. Ši liga sutrikdo normalią kraujo ląstelių gamybą, dėl ko gali atsirasti įvairių kraujo ląstelių trūkumų, tokių kaip eritrocitai, leukocitai ir trombocitai. Pagrindinės anatomijos sritys, kurios yra paveiktos, yra kaulų čiulpai, kraujotaka ir limfinė sistema. Dėl kaulų čiulpų funkcijos sutrikimo, organizmas negali efektyviai gaminti pakankamą kiekį sveikų kraujo ląstelių, kas gali sukelti rimtų sveikatos problemų.

Ligos aprašymas

Mielodisplastiniai sindromai yra kliniškai heterogeninė liga, pasižyminti nenormaliu kraujo ląstelių gaminimu. Tai gali būti pirminė liga arba antrinė, atsirandanti po chemoterapijos ar radioterapijos. MDS gali sukelti anemiją, infekcijas ir kraujavimus dėl sumažėjusio normaliai funkcionuojančių kraujo ląstelių kiekio. Ši liga yra svarbi, nes ji gali progresuoti į ūminę mieloidinę leukemiją (AML), o tai gali būti gyvybei pavojinga. MDS dažniausiai pasitaiko vyresnio amžiaus žmonėms ir reikalauja nuolatinio stebėjimo ir gydymo.

Ligos priežastis

Mielodisplastinių sindromų priežastys nėra visiškai aiškios, tačiau žinoma, kad tam tikri genetiniai pokyčiai ir aplinkos veiksniai gali prisidėti prie ligos vystymosi. Dažniausiai pasitaikančios priežastys apima chromosomų anomalijas, kurios gali sukelti ląstelių diferenciacijos ir augimo sutrikimus. Be to, ilgas chemoterapijos ar radioterapijos kursas taip pat gali sukelti MDS. Kiti galimi rizikos veiksniai apima chemines medžiagas, tokias kaip benzenas, ir tam tikras genetines ligas, kurios gali padidinti MDS riziką.

Rizikos faktoriai

• Amžius – vyresni nei 60 metų žmonės dažniau serga MDS.
• Aplinkos veiksniai – cheminės medžiagos, tokios kaip benzenas, gali padidinti ligos riziką.
• Genetiniai veiksniai – tam tikros šeiminės ligos, tokios kaip Fanconi anemija, gali didinti MDS tikimybę.
• Prieš tai buvusi chemoterapija ar radioterapija – šie gydymo būdai gali sukelti antrinį MDS.

Simptomai

• Dažniausi MDS simptomai yra nuovargis ir silpnumas, kurie kyla dėl anemijos.
• Infekcijų padidėjimas, nes sumažėja baltųjų kraujo ląstelių kiekis.
• Kraujavimai ir mėlynės, atsirandančios dėl trombocitų trūkumo.
• Mažai arba visiškai nėra simptomų ankstyvosiose ligos stadijose, todėl MDS dažnai diagnozuojama vėliau.

Diagnostika

Mielodisplastinių sindromų diagnostika apima kraujo tyrimus, kurie rodo kraujo ląstelių skaičių ir jų morfologiją. Be to, atliekama kaulų čiulpų biopsija, siekiant įvertinti ląstelių struktūrą ir nustatyti galimas chromosomų anomalijas. Genetiniai tyrimai taip pat gali būti atlikti, kad būtų nustatyti specifiniai genetiniai pokyčiai, susiję su MDS. Šie tyrimai padeda gydytojams pasirinkti tinkamiausią gydymo planą ir prognozuoti ligos eigą.

Gydymas

Mielodisplastinių sindromų gydymas priklauso nuo ligos tipo, simptomų sunkumo ir paciento amžiaus. Gydymo galimybės apima chemoterapiją, kuri gali padėti atkurti normalią kraujo ląstelių gamybą. Be to, gali būti taikomi imunoterapijos metodai ir nauji biologiniai vaistai. Kiti gydymo būdai apima kaulų čiulpų transplantaciją, kuri yra efektyvi sunkių MDS atvejų atveju. Taip pat svarbu stebėti paciento mitybą ir bendrą sveikatos būklę, kad būtų sumažinta komplikacijų rizika ir pagerintas gyvenimo kokybė.

Šaltinis | Autorius Gydytojas Nikas Samuolis, rezenzavo Prof. Virginijus Šapoka | Vilniaus Universitetas |Medicinos fakultetas | Vidaus ligų, šeimos medicinos ir onkologijos klinikos vadovas