Mielodisplaziniai sindromai

Anatomija

Mielodisplaziniai sindromai (MDS) yra grupė kraujo ligų, kurios paveikia kaulų čiulpus, kuriais gaminami kraujo ląstelės. Ši liga dažniausiai pažeidžia hematopoetinius kamieninius ląsteles, kurios atsakingos už raudonųjų kraujo kūnelių, baltųjų kraujo kūnelių ir trombocitų gamybą. Dėl to, kaulų čiulpuose vyksta displazija, t. y. nenormalus ląstelių augimas ir vystymasis, kuris gali sukelti anemiją, infekcijas ir kraujavimą. Paveiktos sistemų ar organų funkcijos gali būti sutrikdytos, o tai gali sukelti rimtų sveikatos problemų.

Ligos aprašymas

Mielodisplaziniai sindromai yra kliniškai ir morfologiškai įvairi liga, kurią apibūdina kaulų čiulpų displazija ir nepakankamas kraujo ląstelių gaminimas. MDS gali būti laikoma preleukemine liga, nes ji gali progresuoti į ūminę mieloidinę leukemiją. Ši liga yra svarbi dėl to, kad ji gali turėti didelį poveikį paciento gyvenimo kokybei, o kai kuriais atvejais gali būti mirtina. MDS dažnai diagnozuojama vyresnio amžiaus žmonėms, tačiau gali pasitaikyti ir jauniems asmenims.

Ligos priežastis

Mielodisplazinių sindromų priežastys gali būti įvairios. Dažniausiai ligos atsiradimą lemia genetiniai veiksniai, tačiau taip pat yra ir aplinkos veiksnių, kurie gali prisidėti prie ligos vystymosi. Pavyzdžiui, spinduliuotė, chemoterapija, tam tikros chemikalų grupės, tokios kaip benzenas, ir tam tikros virusinės infekcijos gali būti rizikos veiksniai. Be to, genetinės mutacijos, tokios kaip 5q delacija, gali prisidėti prie MDS atsiradimo.

Rizikos faktoriai

• Amžius – MDS dažniausiai pasitaiko vyresnio amžiaus žmonėms, ypač tiems, kurie yra vyresni nei 60 metų.
• Genetiniai veiksniai – šeiminė istorija, susijusi su kraujo ligomis, gali padidinti riziką.
• Aplinkos veiksniai – chemikalai, tokie kaip benzenas, ir spinduliuotė, gali didinti MDS riziką.
• Ankstesnė chemoterapija arba radioterapija – šie gydymo metodai gali sukelti MDS kaip ilgalaikį šalutinį poveikį.

Simptomai

• Dažniausi simptomai apima nuovargį ir silpnumą dėl anemijos, lengvą kraujavimą ir mėlynes dėl trombocitų trūkumo, taip pat padidėjusią infekcijų riziką dėl baltųjų kraujo kūnelių trūkumo. Kai kuriems pacientams gali pasireikšti ir odos bėrimai, karščiavimas ar svorio kritimas.

Diagnostika

Mielodisplazinių sindromų diagnozė paprastai prasideda nuo kraujo tyrimų, kurie gali parodyti abnormalų kraujo ląstelių kiekį. Be to, atliekama kaulų čiulpų biopsija, kurios metu paimamas mėginys iš kaulų čiulpų, kad būtų galima analizuoti ląstelių morfologiją ir nustatyti displazijos požymius. Genetiniai testai gali būti naudojami siekiant nustatyti specifines mutacijas ar chromosomų pokyčius.

Gydymas

Mielodisplazinių sindromų gydymas priklauso nuo ligos tipo ir sunkumo. Gydymo galimybės apima kraujo perpylimus, eritropoetino terapiją, kuri skatina raudonųjų kraujo kūnelių gamybą, ir chemoterapiją, kuri gali būti naudojama siekiant sumažinti ligos progresavimą. Taip pat yra naujų terapijų, tokių kaip imunoterapija ir molekuliniai inhibitoriai, kurie yra tiriami klinikiniuose tyrimuose. Be to, kaulų čiulpų transplantacija gali būti galimybė pacientams, turintiems sunkesnių ligos formų.

Šaltinis | Autorius Gydytojas Nikas Samuolis, rezenzavo Prof. Virginijus Šapoka | Vilniaus Universitetas |Medicinos fakultetas | Vidaus ligų, šeimos medicinos ir onkologijos klinikos vadovas