Nelsono (Nelson) sindromas

Anatomija

Nelsono sindromas yra endokrininė liga, susijusi su hipofizės disfunkcija. Pagrindinis šios ligos aspektas yra hipofizės adenoma, kuri sukelia per didelį adrenokortikotropinio hormono (ACTH) išsiskyrimą. Dėl to padidėja antinksčių hormonų, tokių kaip kortizolis, gamyba. Ši liga paveikia endokrininę sistemą, ypač hipofizę, antinksčius ir gali turėti įtakos kitoms organizmo sistemoms, tokioms kaip imuninė ir širdies ir kraujagyslių sistema.

Ligos aprašymas

Nelsono sindromas yra reta liga, kuri dažniausiai išsivysto po hipofizės adenomos pašalinimo, skirtos gydyti Itsenko-Kušingo ligą. Ši liga pasižymi hipofizės adenomos augimu, dėl kurio padidėja ACTH lygis, sukeliantis antinksčių hiperplaziją ir pernelyg didelį kortizolio kiekį. Nelsono sindromas yra svarbus, nes jis gali sukelti rimtų sveikatos problemų, tokių kaip hipertenzija, metaboliniai sutrikimai ir psichologiniai simptomai, kurie gali reikšmingai paveikti paciento gyvenimo kokybę.

Ligos priežastis

Pagrindinė Nelsono sindromo priežastis yra hipofizės adenoma, kuri atsiranda dėl hipofizės ląstelių, gaminančių ACTH, proliferacijos. Taip pat manoma, kad genetiniai veiksniai gali turėti įtakos ligos vystymuisi, tačiau tikslios priežastys dar nėra visiškai suprantamos. Be to, pacientai, turintys istoriją apie Itsenko-Kušingo ligą, yra labiau linkę išsivystyti šią sindromą po adenomos pašalinimo, nes organizmas bando kompensuoti sumažėjusį kortizolio kiekį.

Rizikos faktoriai

• Hipofizės adenomos istorija – asmenys, turintys šią ligą, yra labiau linkę išsivystyti Nelsono sindromui po adenomos gydymo.
• Genetiniai veiksniai – šeimos istorija su endokrininėmis ligomis gali padidinti riziką.
• Hormoniniai sutrikimai – kiti endokrininiai sutrikimai gali paveikti hipofizės funkciją ir prisidėti prie ligos vystymosi.

Simptomai

• Pagrindiniai simptomai gali apimti nuovargį, svorio kritimą, raumenų silpnumą, odos pokyčius, taip pat gali pasireikšti psichologiniai sutrikimai, tokie kaip depresija ir nerimas. Kai kuriais atvejais gali pasireikšti ir hiperpigmentacija, odos tamsėjimas, ypač veido srityje. Ligos simptomai gali varijuoti nuo lengvų iki sunkių, priklausomai nuo adenomos dydžio ir hormonų lygio.

Diagnostika

Nelsono sindromo diagnozė dažnai prasideda nuo anamnezės surinkimo ir fizinio patikrinimo. Dažniausiai naudojami laboratoriniai tyrimai, kurie apima hormonų lygio, ypač ACTH ir kortizolio, matavimus. Taip pat gali būti atliekami vaizdiniai tyrimai, tokie kaip MRT (magnetinio rezonanso tomografija), siekiant nustatyti hipofizės adenomos buvimą ir dydį.

Gydymas

Nelsono sindromo gydymas dažnai apima chirurginį adenomos pašalinimą, tačiau kai kuriais atvejais gali būti taikomas ir radioterapijos metodas. Be to, hormonų terapija gali būti skiriama siekiant kontroliuoti hormonų lygį ir sumažinti simptomus. Naujausios terapijos galimybės apima tikslinę terapiją, kuri gali padėti sumažinti adenomos augimą ir suvaldyti hormonų disbalansą. Gydymo planas paprastai pritaikomas individualiai, atsižvelgiant į paciento būklę ir simptomus.

Šaltinis | Autorius Gydytojas Nikas Samuolis, rezenzavo Prof. Virginijus Šapoka | Vilniaus Universitetas |Medicinos fakultetas | Vidaus ligų, šeimos medicinos ir onkologijos klinikos vadovas