Plaučių limfangiolejomiomatozė
Anatomija
Plaučių limfangiolejomiomatozė (PLLM) yra reta liga, paveikianti plaučius ir limfinę sistemą. Ši liga dažniausiai pasireiškia moterims, ypač reprodukcinio amžiaus grupėje. Pagrindiniai paveikti organai yra plaučiai, kur limfocitai ir lygiųjų raumenų ląstelės pradeda nekontroliuojamai daugintis. Tai sukelia limfinių kraujagyslių obstrukciją, taip pat gali paveikti pleurą ir krūtinės ertmę. Dėl šios ligos gali sutrikti normali plaučių funkcija, todėl pacientams kyla kvėpavimo sutrikimų.
Ligos aprašymas
Plaučių limfangiolejomiomatozė yra sisteminė liga, kuri pasižymi lygiųjų raumenų ląstelių proliferacija, daugiausia plaučių limfinėse kraujagyslėse. Ši liga sukelia plaučių audinio pažeidimus, dėl ko sumažėja oro talpa ir pablogėja dujų apykaita. Liga yra svarbi, nes gali sukelti sunkių kvėpavimo sutrikimų, o jos diagnozė dažnai vėluoja dėl simptomų nespecifiškumo. Be to, PLLM yra susijusi su kitomis ligomis, pavyzdžiui, tuberozine skleroze, todėl jos tyrimas ir gydymas yra ypač aktualus.
Ligos priežastis
Plaučių limfangiolejomiomatozės priežastys vis dar nėra visiškai aiškios. Tačiau manoma, kad liga gali būti susijusi su genetiniais veiksniais, ypač moterims, turinčioms tuberozinę sklerozę. Taip pat yra hipotezių apie hormonų poveikį, kadangi liga dažniau pasireiškia moterims. Be to, gali būti ir aplinkos veiksnių, kurie skatina ligos vystymąsi, tačiau šie aspektai dar yra tiriami.
Rizikos faktoriai
- Genetiniai veiksniai – paveldimos mutacijos, ypač susijusios su tuberozine skleroze, gali būti pagrindinis rizikos veiksnys.
- Hormoniniai pokyčiai – moterims, ypač reprodukcinio amžiaus, šios ligos pasireiškimo rizika yra didesnė.
- Aplinkos veiksniai – nors šie veiksniai dar nėra visiškai nustatyti, kai kurie tyrimai rodo, kad tam tikros cheminės medžiagos ar teršalai gali turėti įtakos ligos vystymuisi.
Simptomai
- Pradiniai simptomai gali būti lengvi ir apimti dusulį, ypač fizinio krūvio metu. Vėliau gali pasireikšti nuolatinis sausas kosulys, krūtinės skausmas ir nuovargis. Sunkesniais atvejais gali pasireikšti plaučių pneumonija, pneumotoraksas arba net plaučių nepakankamumas.
Diagnostika
Plaučių limfangiolejomiomatozės diagnostika remiasi klinikiniais simptomais, vaizdiniais tyrimais ir histologiniais tyrimais. Dažnai atliekami kompiuterinės tomografijos (KT) tyrimai, kurie gali parodyti plaučių pokyčius, būdingus šiai ligai, pavyzdžiui, cistinių formacijų buvimą. Taip pat gali būti atliekama biopsija, siekiant patvirtinti diagnozę ir nustatyti ląstelių tipą.
Gydymas
Plaučių limfangiolejomiomatozės gydymas yra sudėtingas ir dažnai individualizuotas. Šiuo metu nėra specifinio gydymo, tačiau simptomus galima valdyti naudojant bronchodilatatorius, kortikosteroidus ir imunoterapiją. Kai kuriais atvejais, jei liga yra pažengusi, gali būti rekomenduojama plaučių transplantacija. Taip pat yra tiriamos naujos terapijos galimybės, įskaitant tikslines terapijas, kurios orientuotos į specifinius ląstelių procesus, susijusius su liga.
Šaltinis | Autorius Gydytojas Nikas Samuolis, rezenzavo Prof. Virginijus Šapoka | Vilniaus Universitetas |Medicinos fakultetas | Vidaus ligų, šeimos medicinos ir onkologijos klinikos vadovas