Poliarteritas su plaučių pažeidimu (Čargo-Strauso [Churg-Strauss])

Anatomija

Poliarteritas su plaučių pažeidimu, dar žinomas kaip Čurgo-Strauso sindromas, yra sisteminė liga, kuri paveikia kraujagysles ir gali turėti įtakos įvairiems organams. Pagrindiniai organai, kurie dažnai pažeidžiami, yra plaučiai, inkstai, nervų sistema ir odos. Plaučių pažeidimas gali pasireikšti alveolių uždegimu, bronchų užsikimšimu ir plaučių kraujavimu, tuo tarpu inkstų pažeidimas gali sukelti glomerulonefritą. Nervų sistema gali būti paveikta neuropatijos, o odos pažeidimai gali pasireikšti bėrimais ar opomis. Ši liga dažnai sukelia sisteminį uždegimą, kuris gali paveikti ir kitus organus, todėl jos anatomijos aspektai yra labai svarbūs diagnostikai ir gydymui.

Ligos aprašymas

Čurgo-Strauso sindromas yra reta, tačiau rimta autoimuninė liga, kuri klasifikuojama kaip eozinofilinė granulomatozė su poliangiitu. Liga sukelia uždegimą mažose ir vidutinėse kraujagyslėse, dėl ko gali pasireikšti įvairūs simptomai, priklausomai nuo paveiktų organų. Ši liga yra svarbi, nes gali sukelti gyvybei pavojingas komplikacijas, jeigu nebus laiku diagnozuota ir gydoma. Dėl sisteminio uždegimo ir kraujagyslių pažeidimo pacientams gali pasireikšti sunkių sveikatos sutrikimų, tokių kaip plaučių kraujavimas, inkstų nepakankamumas ar nervų sistemos pažeidimai.

Ligos priežastis

Poliarterito su plaučių pažeidimu priežastys nėra visiškai aiškios, tačiau manoma, kad tai yra autoimuninė liga, kurioje organizmo imuninė sistema klaidingai puola savo audinius. Galimi mechanizmai apima genetinius veiksnius, aplinkos poveikį (pavyzdžiui, tam tikras chemines medžiagas ar infekcijas) ir imuninės sistemos disfunkciją. Eozinofilai, tam tikra baltųjų kraujo kūnelių rūšis, yra dažnai padidėję pacientams, sergantiems šia liga, ir manoma, kad jie prisideda prie uždegiminių procesų organizme.

Rizikos faktoriai

• Genetika – šeimos anamnezė gali turėti įtakos ligos vystymuisi.
• Aplinkos veiksniai – kontaktas su tam tikromis cheminėmis medžiagomis (pavyzdžiui, pesticidais) gali padidinti riziką.
• Infekcijos – kai kurios virusinės ar bakterinės infekcijos gali sukelti autoimuninį atsaką.
• Amžius – dažniausiai liga diagnozuojama suaugusiems, ypač tarp 30-50 metų amžiaus.

Simptomai

• Simptomai gali būti labai įvairūs ir apimti: nuovargį, karščiavimą, svorio kritimą, raumenų ir sąnarių skausmus. Plaučių pažeidimo atveju gali pasireikšti dusulys, krūtinės skausmas, kosulys su krauju. Inkstų pažeidimas gali sukelti šlapimo pokyčius, o nervų sistemos pažeidimai gali pasireikšti tirpimu ar silpnumu. Oda gali būti paveikta bėrimų ar opų.

Diagnostika

Diagnostika apima klinikinius įvertinimus, laboratorinius tyrimus ir vaizdinius tyrimus. Labai svarbūs yra kraujo tyrimai, kurie gali parodyti eozinofilų skaičiaus padidėjimą ir uždegimo žymenų, tokių kaip C-reaktyvus baltymas (CRB), lygio pasikeitimą. Taip pat gali būti atliekami vaizdiniai tyrimai, tokie kaip kompiuterinė tomografija (KT) ar magnetinio rezonanso tomografija (MRT), siekiant įvertinti organų pažeidimus. Galiausiai, biopsija gali būti reikalinga, kad būtų patvirtinta diagnozė.

Gydymas

Gydymas apima imuninę sistemą slopinančių vaistų, tokių kaip kortikosteroidai ir kiti imunosupresantai, naudojimą, siekiant sumažinti uždegimą ir sustabdyti ligos progresavimą. Naujausios terapijos galimybės gali apimti biologinius vaistus, kurie tiksliai veikia imunines ląsteles. Be to, pacientams gali būti siūloma fizinė reabilitacija ir psichologinė parama, kad būtų palengvinta simptomų kontrolė ir pagerinta gyvenimo kokybė. Svarbu, kad gydymas būtų individualizuotas pagal kiekvieno paciento poreikius ir ligos sunkumą.

Šaltinis | Autorius Gydytojas Nikas Samuolis, rezenzavo Prof. Virginijus Šapoka | Vilniaus Universitetas |Medicinos fakultetas | Vidaus ligų, šeimos medicinos ir onkologijos klinikos vadovas