Prionų sukeltos centrinės nervų sistemos ligos

Ligos aprašymas
Video

Anatomija

Prionų sukeltos centrinės nervų sistemos ligos paveikia smegenis ir nervų sistemą. Šios ligos sukelia prionai – nenormalių baltymų formos, kurie sukelia normalių baltymų konformacijos pokyčius. Dėl to pažeidžiamos neuronų struktūros, o tai sukelia neurodegeneracinius procesus. Paveiktos sritys apima įvairias smegenų dalis, tokias kaip žievė, smegenų kamienas ir mažasis smegenys, kurios yra atsakingos už judėjimą, koordinaciją, atmintį ir mąstymą.

Ligos aprašymas

Prionų sukeltos ligos yra grupė retų, tačiau sunkių neurodegeneracinių sutrikimų, kurių metu smegenyse atsiranda negrįžtamų pokyčių. Šios ligos, tokios kaip Kreicfeldto–Jakobo liga, gali sukelti greitą mirtį ir sunkius neurologinius simptomus. Prionų sukeltos ligos yra svarbios tiek medicininiu, tiek visuomeniniu aspektu, nes jos kelia grėsmę žmonių sveikatai, taip pat gali būti perduodamos per tam tikras maisto produktus ar medicinines procedūras.

Ligos priežastis

Pagrindinė prionų sukeltų ligų priežastis yra nenormalūs prionų baltymai, kurie sugeba sukelti normalių baltymų konformacijos pokyčius. Šie prionai gali atsirasti dėl genetinių mutacijų arba būti perduodami per užkrėstus maisto produktus, pavyzdžiui, per užkrėstą mėsą. Mechanizmai, kaip prionai sukelia ligą, apima neuronų mirtį, uždegimą ir baltymų agregaciją, kurie lemia smegenų audinio pažeidimą.

Rizikos faktoriai

  • Genetiniai veiksniai: tam tikros genetinės mutacijos gali padidinti riziką susirgti prionų sukeltomis ligomis.
  • Amžius: vyresnio amžiaus žmonės dažniau suserga šia liga.
  • Infekcija: kontaktas su užkrėstais audiniais ar maistu gali sukelti ligos perdavimą.

Simptomai

  • Pagrindiniai simptomai apima atminties praradimą, asmenybės pokyčius, koordinacijos sutrikimus, regėjimo problemas ir raumenų spazmus. Ligos eiga gali būti labai greita, o simptomai gali progresuoti nuo lengvų neurologinių sutrikimų iki sunkių ir negrįžtamų smegenų pažeidimų, kurie gali lemti mirtį.

Diagnostika

Prionų sukeltų ligų diagnozė yra sudėtinga ir remiasi klinikiniais simptomais, anamneze ir specialiais tyrimais. Dažniausiai naudojami magnetinio rezonanso tomografijos (MRT) tyrimai, elektroencefalografija (EEG) ir smegenų skysčio analizė, siekiant nustatyti prionų baltymų buvimą. Taip pat gali būti atliekami genetiniai tyrimai, siekiant nustatyti paveldimumo aspektus.

Gydymas

Šiuo metu nėra specifinio gydymo prionų sukeltoms ligoms. Gydymas daugiausia orientuotas į simptomų valdymą ir gyvenimo kokybės gerinimą. Taip pat tiriamos naujos terapijos galimybės, įskaitant potencialius vaistus, kurie galėtų slopinti prionų kaupimąsi ar sustabdyti jų poveikį. Tačiau šios terapijos dar yra eksperimentinės ir reikalauja tolesnių tyrimų.

Šaltinis | Autorius Gydytojas Nikas Samuolis, rezenzavo Prof. Virginijus Šapoka | Vilniaus Universitetas |Medicinos fakultetas | Vidaus ligų, šeimos medicinos ir onkologijos klinikos vadovas

Žymos
anatomija
bronchinė obstrukcija
centrinės nervų sistemos ligos
cerebrovaskulinė liga
cervikalgija
ciklotimija
endoskopinė retrogradinė cholangiopankreatografija
fizinė terapija
fiziologija
genetinė liga
laparoskopija
liga
manija
neurochirurgija
sanitarija
skysčių terapija
smegenų funkcija
stuburo ligos
urologija
užkrečiamosios ligos

Rašyti komentarą