Pūslinė (Pemphigus)

Anatomija

Pūslinė (pemphigus) yra autoimuninė liga, kuri paveikia odą ir gleivines, sukeldama pūslinių formavimąsi. Ši liga susijusi su odos anatomija, ypač su epiderma, kuri yra viršutinis odos sluoksnis. Pūslinės atveju, imuninė sistema netyčia atakuoja baltymus, kurie laiko odos ląsteles kartu, sukeldama jų atskyrimą ir pūslinių susidarymą. Paveikta oda praranda savo vientisumą, o tai gali paveikti ne tik odą, bet ir gleivines, pavyzdžiui, burnos ar akių gleivinę.

Ligos aprašymas

Pūslinė yra reta, tačiau sunki liga, kuriai būdingas pūslinių susidarymas ant odos ir gleivinių. Ši liga gali būti potencialiai gyvybei pavojinga, jei nebus tinkamai gydoma, kadangi pūslės gali lengvai užsikrėsti. Yra dvi pagrindinės pūslinės formos: pemphigus vulgaris ir pemphigus foliaceus, kurios skiriasi simptomų sunkumu ir lokalizacija. Ši liga yra svarbi, nes ji gali turėti didelį poveikį paciento gyvenimo kokybei, sukelti skausmą ir diskomfortą, o taip pat reikalauja ilgalaikio gydymo ir stebėjimo.

Ligos priežastis

Pūslinės priežastys iki galo nėra žinomos, tačiau manoma, kad tai yra autoimuninė liga, kurioje organizmo imuninė sistema klaidingai atakuoja savo pačių odos ląsteles. Genetiniai veiksniai gali turėti įtakos ligos vystymuisi, taip pat kai kurie aplinkos veiksniai, tokie kaip tam tikrų vaistų vartojimas, infekcijos ar saulės spindulių poveikis. Tyrimai rodo, kad tam tikri genai gali padidinti riziką susirgti šia liga.

Rizikos faktoriai

• Genetiniai veiksniai – šeimyninė anamnezė gali padidinti riziką.
• Aplinkos veiksniai – tam tikrų vaistų vartojimas, pavyzdžiui, penicilino grupės antibiotikų, gali sukelti ligos paūmėjimą.
• Amžius – dažniausiai liga pasireiškia vidutinio amžiaus žmonėms.
• Rasė – tam tikros rasės, pavyzdžiui, žydų, gali turėti didesnę riziką.

Simptomai

• Pagrindinis simptomas yra pūslinių susidarymas, kuris gali būti skausmingas ir uždegimas. Pūslės gali būti užpildytos skysčiu ir, pratrūkus, gali palikti opas.
• Gleivinės pažeidimai, ypač burnoje, gali sukelti sunkumų valgant ir kalbant.
• Odai gali būti būdingas niežėjimas ir diskomfortas.
• Sunkių atvejų metu gali pasireikšti sisteminiai simptomai, tokie kaip karščiavimas ir bendras silpnumas.

Diagnostika

Pūslinės diagnozė paprastai remiasi klinikiniu įvertinimu ir histopatologiniais tyrimais. Dermatologas gali atlikti odos biopsiją, kad patvirtintų diagnozę, taip pat imunofluorescencinį tyrimą, kuris padeda nustatyti antikūnus, susijusius su liga. Be to, gali būti atliekami kraujo tyrimai, siekiant įvertinti autoantikūnų buvimą.

Gydymas

Pūslinės gydymas dažnai apima imunosupresantus, tokius kaip kortikosteroidai, kurie padeda slopinti imuninę reakciją ir sumažinti uždegimą. Taip pat gali būti naudojami kiti vaistai, tokie kaip azatioprinas ar mycophenolate mofetil. Naujausios terapijos galimybės apima biologinius vaistus, pavyzdžiui, rituksimabą, kuris gali būti veiksmingas sunkiais atvejais. Be to, svarbu užtikrinti, kad pūslės būtų tinkamai gydomos, kad būtų išvengta infekcijų ir komplikacijų, o pacientams taip pat gali prireikti palaikomojo gydymo ir psichologinės pagalbos.

Šaltinis | Autorius Gydytojas Nikas Samuolis, rezenzavo Prof. Virginijus Šapoka | Vilniaus Universitetas |Medicinos fakultetas | Vidaus ligų, šeimos medicinos ir onkologijos klinikos vadovas