Retinoblastoma

Anatomija

Retinoblastoma yra akių vėžys, kuris dažniausiai pasireiškia vaikams. Liga paveikia tinklainę, kuri yra akies dalis, atsakinga už šviesos apdorojimą ir vaizdų formavimą. Tinklainė yra sudaryta iš specializuotų ląstelių, vadinamų fotoreceptoriais, kurios reaguoja į šviesą ir perduoda signalus į smegenis. Retinoblastoma gali sukelti tinklainės ląstelių mutacijas, dėl kurių atsiranda nekontroliuojamas ląstelių dauginimasis, formuojantis naviką, kuris gali paveikti regėjimą ir akies struktūrą.

Ligos aprašymas

Retinoblastoma yra piktybinis navikas, kuris dažniausiai diagnozuojamas vaikystėje, paprastai iki penkerių metų amžiaus. Ši liga gali būti įgimta arba įgyta. Įgimta forma atsiranda dėl genetinių mutacijų, kurios gali būti perduodamos iš tėvų, tuo tarpu įgyta forma dažniausiai pasireiškia be aiškios genetinės priežasties. Retinoblastoma yra svarbi, nes ji gali sukelti sunkių komplikacijų, įskaitant aklumą, ir reikalauja skubaus gydymo, kad būtų išsaugotas regėjimas ir užkirstas kelias ligos plitimui.

Ligos priežastis

Pagrindinė retinoblastomos priežastis yra genetinės mutacijos, ypač RB1 geno mutacijos, kuris yra atsakingas už ląstelių ciklo reguliavimą. Pažeidus šį geną, ląstelės gali pradėti nekontroliuojamai daugintis, formuodamos naviką. Be to, kitos aplinkos veiksnių, tokių kaip radiacija, poveikis gali prisidėti prie ligos vystymosi. Taip pat, jei šeimoje jau yra buvę retinoblastomos atvejų, rizika susirgti šia liga žymiai padidėja.

Rizikos faktoriai

• Genetiniai veiksniai – šeimos anamnezė, ypač jei šeimoje buvo retinoblastomos atvejų, didina riziką susirgti.
• Aplinkos veiksniai – radiacijos poveikis, ypač ankstyvoje vaikystėje, gali padidinti retinoblastomos riziką.

Simptomai

• Pagrindiniai retinoblastomos simptomai apima:
  • „Blykstės“ efektas akyje, kai akies rainelė atrodo balta, ypač nuotraukose, kuriose naudojama blykstė.
  • Regėjimo sutrikimai, pvz., neryškus matymas arba regėjimo praradimas.
  • Akių paraudimas arba patinimas.
  • Pakeitimai akies dydyje arba forma.

Diagnostika

Retinoblastomos diagnozė paprastai prasideda nuo akių gydytojo atlikto išsamaus akių tyrimo. Gydytojas gali atlikti oftalmoskopiją, kad patikrintų akies vidų. Taip pat gali būti naudojami ultragarsiniai tyrimai, kompiuterinė tomografija (KT) arba magnetinio rezonanso tomografija (MRT), kad būtų nustatytas naviko dydis ir vieta. Genetiniai tyrimai taip pat gali būti atliekami, siekiant nustatyti RB1 geno mutacijas.

Gydymas

Retinoblastomos gydymas priklauso nuo ligos stadijos ir naviko dydžio. Gydymo galimybės apima:

• Chirurgiją – naviko pašalinimą, jei jis yra didelis ir lokalizuotas.
• Chemoterapiją – vaistų vartojimą, siekiant sumažinti naviko dydį prieš operaciją arba po jos.
• Radioterapiją – spindulinės terapijos naudojimą, skirtą sunaikinti naviko ląsteles.
• Intraarterinę chemoterapiją – chemoterapinių vaistų įvedimą tiesiai į akies kraujagysles, siekiant sumažinti šalutinį poveikį organizmui.

Be to, nuolat vyksta tyrimai ir klinikiniai bandymai, siekiant rasti naujų gydymo metodų ir terapijų, kurios galėtų pagerinti ligos prognozę ir sumažinti komplikacijų riziką.

Šaltinis | Autorius Gydytojas Nikas Samuolis, rezenzavo Prof. Virginijus Šapoka | Vilniaus Universitetas |Medicinos fakultetas | Vidaus ligų, šeimos medicinos ir onkologijos klinikos vadovas