Skleroderma

Ligos aprašymas

Skleroderma – tai lėtinis odos uždegimas, po kurio būna lokalus, išplitęs ar sisteminis odos sukietėjimas ir net vidaus organų pažeidimas.

Ligos priežastys

Nėra iki galo žinomos. Manoma, kad didžiausios reikšmės turi jungiamojo audinio fibrozė (padidėjusi kolageno gamyba), smulkiųjų kraujagyslių uždegimas ir autoimuniniai procesai.

Simptomai

Sklerodermos simptomai priklauso nuo ligos formos. Skiriama:

Sisteminė sklerozė:

Difuzinė (išplitusi);
Lokali;
Persidengiantys sindromai;
CREST sindromas;

Lokali skleroderma:
Židininė skleroderma (morfėja);
Linijinė skleroderma;
Parry – Rombergo sindromas.

Į sklerodermą panašios ligos:
Transplantato prieš šeimininką liga;
Vaistų/toksinų sukelta į sklerodermą panaši liga;
Diabetinė cheiroartropatija;
Fenilketonurija;
Priešlaikinio senėjimo sindromas.

Sisteminei sklerozei būdinga: oda standėja, kietėja, išryškėja veido bruožai, išsilygina raukšlės, siplonėja lūpos, susiaurėja burnos ir akių plyšiai. Oda pasidaro blizgi, pranyksta plaukų folikulai (kartu ir plaukai). Pirštų galai atrodo lyg nučiulpti, gali paburkti plaštakos, atsirasti skausmas, padidėti ar sumažėti odos pigmentacija. Poodyje gali susiformuoti mazgeliai (kalcio sankaupos).

Sergant sistemine skleroze, pažeidžiama ne tik oda, bet ir sąnariai, raumenys (skausmas, silpnumas), virškinimo sistema (virškinimo sutrikimai, viduriavimas), inkstai, plaučiai (kvėpavimo pasunkėjimas, pleuritas), širdis (perikarditas, mikroinfarktai, artimijos ir kt.).

Lokaliai sklerodermai būdinga: fibroziniai pakitimai atsiranda tik odoje, poodyje ir raumenyse.

CREST sindromas: t.y. difuzinės sklerodermos forma. Būdinga klacinozė (kalkėjimas), Reino fernomenas (dėl šalčio pabąla rankų ir/ar kojų pirštai, atšildami jie pamėlsta, vėliau parausta, juntamas skausmas), stemplės pažeidimas, sklerodaktilija ir teleangiektazijos.

Diagnostika

Skleroderma diagnozuojama remiantis klinikiniais simptomais. Taip pat atliekamas kraujo tyrimas, kuriame randami uždegimo rodikliai, antikūnai, reumatoidinis faktorius. Diagnozės patikslinimui atliekama pažeistos odos biopsija.

Gydymas

Lokali skleroderma gydoma gliukokortikosteroidų, ichtiolio tepalais, audinių masažu, šiltomis voniomis. Esant sunkesniam atvejui skiriama fenoksimetilprenicilino, benzilpenicilino ar fenitoino tabletės, metotreksatas.

Sisteminei sklerozei gydyti skiriami imunomoduliatoriai (penicilaminas, metotreksatas, mikofenolato mofetilis, ciklofosfamidas). Esant vidaus organų pakenkimui skiriami kraujagysles plečiantys preparatai, protonų pompos inhibitoriai (pvz., omeprazolis), AKF inhibitoriai (pvz., kaptoprilis), gliukokortikosteroidai su ciklofosfamidu, endotelio receptorių antagonistai (pvz., bosentanas). Svarbu mitybos ypatumai, masažai, šiltos vonios.

Šaltinis | Autorius Gydytojas Nikas Samuolis, rezenzavo Prof. Virginijus Šapoka | Vilniaus Universitetas |Medicinos fakultetas | Vidaus ligų, šeimos medicinos ir onkologijos klinikos vadovas