Šoninė amiotrofinė sklerozė

Anatomija

Šoninė amiotrofinė sklerozė (ŠAS) yra neurodegeneracinė liga, paveikianti motorinius neuronus, kurie yra atsakingi už raumenų judesius. Šie neuronai yra lokalizuoti smegenų žievėje, smegenų kamiene ir nugaros smegenyse. Liga sukelia progresyvų šių neuronų žūtį, kas veda prie raumenų silpnumo, atrofijos ir galiausiai paralyžiaus. Pagrindinės paveiktos sistemos yra nervų sistema, ypač motorinė sistema, kuri kontroliuoja savanoriškus judesius. Dėl šių pažeidimų pacientai negali atlikti kasdienių veiklų, o tai smarkiai paveikia jų gyvenimo kokybę.

Ligos aprašymas

Šoninė amiotrofinė sklerozė yra progresuojanti liga, kuri pažeidžia motorinius neuronus, atsakingus už raumenų judesius. Liga gali pasireikšti bet kuriame amžiuje, tačiau dažniausiai diagnozuojama 40-70 metų amžiaus žmonėms. ŠAS yra svarbi, nes ji ne tik sukelia fizinius apribojimus, bet ir psichologinį stresą tiek pacientams, tiek jų šeimoms. Liga gali sukelti įvairius simptomus, įskaitant raumenų silpnumą, raumenų spazmus ir kalbos sutrikimus, o tai gali reikšti didelį gyvenimo kokybės pablogėjimą.

Ligos priežastis

Šoninės amiotrofinės sklerozės priežastys nėra visiškai suprantamos, tačiau mokslininkai nustatė keletą galimų mechanizmų. Vienas iš jų yra genetinis polinkis, nes kai kurie ligos atvejai yra paveldimi. Be to, aplinkos veiksniai, tokie kaip poveikis toksinėms medžiagoms, virusinės infekcijos, ir netgi uždegiminiai procesai, gali prisidėti prie ligos vystymosi. Taip pat yra hipotezių apie oksidacinį stresą ir glutamato neurotoksiškumą, kurie gali sukelti neuronų žūtį.

Rizikos faktoriai

• Amžius – vyresni nei 40 metų žmonės yra labiau linkę susirgti ŠAS.
• Genetika – šeiminė anamnezė gali padidinti riziką.
• Vyrų lytis – vyrai serga dažniau nei moterys.
• Aplinkos veiksniai – poveikis tam tikroms chemiškai aktyvioms medžiagoms gali prisidėti prie ligos vystymosi.

Simptomai

• Pagrindiniai simptomai apima raumenų silpnumą, kuris gali prasidėti rankose arba kojose, raumenų spazmus, koordinacijos praradimą, kalbos sutrikimus ir rijimo problemas. Simptomai gali progresuoti nuo lengvo raumenų silpnumo iki visiško paralyžiaus, o tai žymiai apsunkina kasdienes veiklas ir gali sukelti didelį diskomfortą.

Diagnostika

Šoninės amiotrofinės sklerozės diagnostika dažnai yra sudėtinga, nes nėra specifinių tyrimų, kurie galėtų patvirtinti ligą. Diagnozė nustatoma remiantis klinikiniais simptomais, neurologiniu ištyrimu ir papildomais tyrimais, tokiais kaip elektromiografija (EMG), magnetinio rezonanso tomografija (MRT) ir laboratoriniai tyrimai, siekiant pašalinti kitas ligas, kurios gali sukelti panašius simptomus.

Gydymas

Šoninės amiotrofinės sklerozės gydymas daugiausia yra simptominis, nes šiuo metu nėra žinomo gydymo, kuris galėtų sustabdyti ligos progresavimą. Pacientams gali būti skiriami vaistai, tokie kaip riluzolas, kuris gali šiek tiek sulėtinti ligos eigą. Be to, fizinė terapija, ergoterapija ir logopedinė pagalba gali padėti pacientams išlaikyti kuo didesnę nepriklausomybę ir gyvenimo kokybę. Naujoviškos terapijos, tokios kaip genų terapija ir nauji vaistai, šiuo metu yra tiriamos klinikiniuose tyrimuose, tačiau jų efektyvumas dar nėra patvirtintas.

Šaltinis | Autorius Gydytojas Nikas Samuolis, rezenzavo Prof. Virginijus Šapoka | Vilniaus Universitetas |Medicinos fakultetas | Vidaus ligų, šeimos medicinos ir onkologijos klinikos vadovas