Toksinė epidermio nekrolizė arba Lajelio sindromas

Ligos aprašymas

Toksinė epidermio nekrolizė – tai sunki, neužkrečiama, išplitusi epidermio nekrozė (žuvimas, apmirimas), panaši į odos nudegimą, nuplikymą.

Ligos priežastys

Liga nėra gerai ištirta, tačiau manoma, kad pagrindinė priežastis yra toksinis vaisto (ar kitos cheminės medžiagos) poveikis. Teigiama, kad toksinės epidermio nekrolizės išsivystymas susijęs su individualiomis kiekvieno organizmo savybėmis, tai lyg alergija tam tikrai chemine imedžiagai, pvz., vaistui, todėl šia liga suserga ne visi, tačiau niekada negalima žinoti, kuris žmogus yra šios ligos taikinys.

Dažniausi vaistai sukeliantys toksinę epidermio nekrolizę:

– Antibiotikai

– Sulfanilamidai

– Nesteroidiniai priešuždegiminiai vaistai

– Aspirinas

– Migdomieji preparatai

Simptomai

Pavartojus vaisto susergama ne anksčiau, kaip po 24 val., vėliausiai – po 21 dienos.

Prieš pasireiškiant odos pažeidimams, pacientai skundžiasi bendru negalavimu, silpnumu, sąnarių ir galvos skausmu, akių paraudimu, gerklės perštėjimu, karščiavimu.

Odos pažeidimai progresuoja greitai – iš pradžių atsiranda raudonos spalvos dėmelės, kurios tampa melsvai raudonos spalvos, susiliejančios tarpusavyje. Per 12 val. nuo bėrimų pradžios atsisluoksniuoja viršutinis odos sluoksnis – vos užgauta, patrinta oda nusilupa, o kitur raukšlėjasi lyg šlapia staltiesė. Kartu gali būti pažeista ne tik oda, bet ir burnos,akių,  kvėpavimo takų, virškinamojo trakto, lytinių takų gleivinės. Išbertas vietas labai skauda, jos šlapiuoja, todėl netenkama daug skysčių, paciento būklė labai bloga, sutrinka sąmonė, atsiranda mieguistumas, tirštėja kraujas, sutrinka kepenų, inkstų veikla.

Nesant komplikacijų ligonis ima sveikti po 2 savaičių, gyjant odai lieka pigmentinių dėmių, odos sausumas. Odos bėrimai sugyja per 3-4 savaites. Mirtingumas 30-50 procentų.

Komplikacijos

Galimos toksinės epidermio nekrolizės komplikacijos:

– Akies obuolio ir junginės sąaugos

– Keratitas

– Voko įvirtimas

– Ragenos opos

– Sepsis

– Inkstų veiklos nepakankamumas

Diagnostika

Diagnozuojama iš klinikinių požymių – staigi pradžia ir greitas progresavimas, odos pažeidimas panašus į nudegimą arba nuplikytą odą, karščiavimą, taip pat atsižvelgiama į odos biopsijos rezultatus, kuriuose pastebima viršutinio odos sluoksnio (epidermio) nekrozė. Kraujo tyrimuose pastebimi padidėję uždegiminiai rodikliai, sutrikusi elektrolitų pusiausvyra. Šlapimo tyrimuose, jei yra inkstų nepakankamumui, atsiranda eritrocitų, baltymo, leukocitų.

Gydymas

Susirgus toksine epidermio nekrolize pacientai gydomi reanimacijos-intensyvios terapijos skyriuose. Pagrindinis ligos gydymo žingsnis yra pašalinti ligą sukėlusią priežastį – nutraukti vartoti vaistus. Skiriama skysčių į veną, gliukokortikoidų, o prisidėjus antrinei bakterinei infekcijai odoje – antibiotikų.

Šaltinis | Autorius Gydytojas Nikas Samuolis, rezenzavo Prof. Virginijus Šapoka | Vilniaus Universitetas |Medicinos fakultetas | Vidaus ligų, šeimos medicinos ir onkologijos klinikos vadovas