Ūminė mieloidinė leukemija su daugialinijine displazija

Anatomija

Ūminė mieloidinė leukemija su daugialinijine displazija (ŪML-D) yra kraujo vėžys, kuris paveikia mieloidines ląsteles, atsakingas už įvairių kraujo komponentų gamybą, įskaitant raudonuosius kraujo kūnelius, baltuosius kraujo kūnelius ir trombocitus. Liga dažniausiai pažeidžia kaulų čiulpus, kur vyksta kraujo ląstelių gamyba, ir gali turėti įtakos visam kraujo sistemai, todėl organizmo imuninė sistema silpnėja, o kraujo krešėjimas tampa neefektyvus. Be to, ŪML-D gali sukelti metastazes, kurios paveikia kitus organus, tokius kaip kepenys, blužnis ir limfmazgiai.

Ligos aprašymas

Ūminė mieloidinė leukemija su daugialinijine displazija yra agresyvi kraujo vėžio forma, kuri atsiranda dėl nenormalaus mieloidinių ląstelių dauginimosi ir diferenciacijos. Ši liga pasižymi greitu progresavimu ir gali sukelti sunkių komplikacijų, įskaitant anemiją, infekcijas ir kraujavimus. Daugialinijinė displazija rodo, kad yra skirtingų ląstelių tipų, kurie neefektyviai funkcionuoja, todėl tai dar labiau apsunkina ligos eigą. Ši liga yra svarbi, nes ji reikalauja skubaus gydymo ir gali turėti didelį poveikį pacientų gyvenimo kokybei bei prognozei.

Ligos priežastis

ŪML-D priežastys nėra visiškai aiškios, tačiau manoma, kad liga susijusi su genetiniais pokyčiais, kurie sukelia mieloidinių ląstelių augimo ir diferenciacijos sutrikimus. Tyrimai rodo, kad tam tikros mutacijos, tokios kaip FLT3, NPM1 ir IDH1, gali prisidėti prie ligos vystymosi. Be to, ilgalaikis poveikis chemikalams, radiacijai ir tam tikroms virusinėms infekcijoms gali padidinti ligos riziką.

Rizikos faktoriai

• Amžius: vyresni nei 60 metų asmenys yra labiau linkę susirgti ŪML-D.
• Genetiniai sutrikimai: pacientai, turintys tam tikrų genetinių sindromų, tokių kaip Dauno sindromas, yra didesnėje rizikoje.
• Cheminiai veiksniai: ilgalaikis kontaktas su chemikalais, pavyzdžiui, benzeno, gali padidinti ligos tikimybę.
• Radiacija: asmenys, kurie buvo veikiami radiacijos, ypač gydymo tikslais, gali turėti didesnę riziką.

Simptomai

• Pagrindiniai simptomai apima nuovargį, silpnumą, greitą širdies plakimą ir dusulį, kurie atsiranda dėl anemijos.
• Infekcijos, kurios dažnai pasireiškia dėl sumažėjusio baltųjų kraujo kūnelių skaičiaus.
• Kraujavimas ir mėlynės, kurios atsiranda dėl trombocitų trūkumo.
• Pūliniai arba limfmazgių padidėjimas, kurie gali rodyti ligos progresavimą.

Diagnostika

ŪML-D diagnozė paprastai nustatoma atliekant kraujo tyrimus, kurie atskleidžia nenormalų ląstelių skaičių ir morfologiją. Kaulų čiulpų biopsija yra esminė procedūra, leidžianti įvertinti mieloidinių ląstelių būklę ir nustatyti displaziją. Be to, genetiniai tyrimai gali būti atlikti, siekiant identifikuoti specifines mutacijas, susijusias su liga, ir įvertinti gydymo galimybes.

Gydymas

Ūminės mieloidinės leukemijos gydymas paprastai apima chemoterapiją, kuria siekiama sunaikinti nenormalias ląsteles ir atkurti normalią kraujo ląstelių gamybą. Naujoviškos gydymo galimybės, tokios kaip taikoma terapija ir imunoterapija, taip pat gali būti naudingos. Be to, kaulų čiulpų transplantacija gali būti rekomenduojama kai kuriems pacientams, ypač tiems, kurie turi sunkesnių ligos formų. Tinkama palaikomoji priežiūra, įskaitant kraujo perpylimus ir infekcijų prevenciją, yra labai svarbi gydymo procese.

Šaltinis | Autorius Gydytojas Nikas Samuolis, rezenzavo Prof. Virginijus Šapoka | Vilniaus Universitetas |Medicinos fakultetas | Vidaus ligų, šeimos medicinos ir onkologijos klinikos vadovas