Vegenerio granuliomatozė

Anatomija

Vegenerio granuliomatozė, dar vadinama Wegenerio granulomatoze, yra sisteminė liga, kuri paveikia kraujagysles ir gali pažeisti įvairias organų sistemas. Dažniausiai ji veikia kvėpavimo takus, inkstus ir odą. Ligos metu formuojasi granulomos – uždegiminiai mazgeliai, kurie gali sukelti audinių pažeidimus. Pagrindinės paveiktos sritys yra nosies ertmė, plaučiai ir inkstai, o tai gali sukelti rimtų komplikacijų, tokių kaip plaučių fibrozė ar inkstų nepakankamumas.

Ligos aprašymas

Vegenerio granuliomatozė yra autoimuninė liga, kuri sukelia uždegimą kraujagyslėse (vaskulitas) ir granulomų susidarymą. Ši liga yra svarbi, nes ji gali sukelti sunkių sveikatos problemų ir paveikti daugelį organų sistemų. Ligos eiga gali būti skirtinga, pradedant nuo lengvų simptomų iki sunkių komplikacijų, todėl ankstyva diagnostika ir gydymas yra labai svarbūs.

Ligos priežastis

Tikslios Vegenerio granuliomatozės priežastys nėra visiškai aiškios, tačiau manoma, kad tai yra autoimuninė liga, kurioje organizmo imuninė sistema klaidingai puola savo audinius. Galimi mechanizmai apima genetinius veiksnius, aplinkos poveikį, tokius kaip infekcijos ar cheminės medžiagos, kurios gali sukelti imuninės sistemos reakciją. Taip pat yra hipotezių apie virusus ir bakterijas, galinčius sukelti uždegiminius procesus organizme.

Rizikos faktoriai

• Genetiniai veiksniai – tam tikros genetinės predispozicijos gali padidinti ligos riziką.
• Aplinkos veiksniai – poveikis tam tikroms cheminėms medžiagoms, pavyzdžiui, silicio dulkėms, gali didinti ligos tikimybę.
• Infekcijos – kai kurios infekcijos gali sukelti imuninės sistemos aktyvaciją ir prisidėti prie ligos vystymosi.

Simptomai

• Pagrindiniai simptomai gali apimti nosies uždegimą, sinusitą, kosulį, kraujingas skreplius, odos bėrimus, karščiavimą ir nuovargį. Ligos simptomai gali svyruoti nuo lengvų iki sunkių, priklausomai nuo paveiktų organų ir uždegimo intensyvumo.

Diagnostika

Vegenerio granuliomatozės diagnozė paprastai yra sudėtinga ir remiasi klinikiniais simptomais, laboratoriniais tyrimais ir vaizdiniais tyrimais. Gydytojai gali atlikti kraujo tyrimus, siekdami nustatyti specifinius antikūnus, tokius kaip ANCA (antikūnai prieš citoplazminius neutrofilus). Taip pat gali būti atliekami rentgeno ar kompiuterinės tomografijos tyrimai, kad būtų galima įvertinti plaučių ir kitų organų pažeidimus.

Gydymas

Vegenerio granuliomatozės gydymas paprastai apima imunosupresinius vaistus, tokius kaip kortikosteroidai, kurie padeda sumažinti uždegimą ir imuninės sistemos aktyvumą. Taip pat gali būti naudojami kiti imunosupresantai, pavyzdžiui, metotreksatas ar azatioprinas. Naujausios terapijos galimybės apima biologinius vaistus, tokius kaip rituksimabas, kurie veikia specifinius imuninės sistemos elementus. Be vaistų, pacientams gali būti rekomenduojama keisti gyvenimo būdą ir taikyti papildomas terapijas, siekiant pagerinti gyvenimo kokybę ir sumažinti simptomus.

Šaltinis | Autorius Gydytojas Nikas Samuolis, rezenzavo Prof. Virginijus Šapoka | Vilniaus Universitetas |Medicinos fakultetas | Vidaus ligų, šeimos medicinos ir onkologijos klinikos vadovas