Voterhauso-Fridrikseno (Waterhouse-Friderichsen) sindromas ([D:E35.1]*)

Anatomija

Voterhauso-Fridrikseno sindromas yra sunki liga, kuri dažniausiai paveikia antinksčius ir sukelia jų nepakankamumą. Ši liga susijusi su bakterine infekcija, dažniausiai sukelta Neisseria meningitidis, kuri gali sukelti kraujo krešulių susidarymą ir kraujagyslių pažeidimus. Paveikti organai, be antinksčių, gali būti ir kiti vidaus organai, tokiuose kaip inkstai ir plaučiai, dėl sisteminės infekcijos ir uždegiminės reakcijos. Antinksčių pažeidimas gali lemti hormonų disbalansą, kas gali paveikti visą organizmo metabolizmą.

Ligos aprašymas

Voterhauso-Fridrikseno sindromas yra reta, tačiau labai sunki būklė, kuri dažniausiai pasireiškia vaikams ir jauniems suaugusiems. Liga pasižymi greitu progresavimu ir gali sukelti didelį mirtingumą, jei nebus laiku diagnozuota ir gydoma. Pagrindiniai ligos aspektai yra kraujagyslių uždegimas, antinksčių nepakankamumas ir sisteminė sepsis. Ši liga yra svarbi dėl jos galimo greito pablogėjimo ir komplikacijų, kurios gali atsirasti, jeigu pacientas nebus tinkamai gydomas.

Ligos priežastis

Pagrindinė Voterhauso-Fridrikseno sindromo priežastis yra bakterinė infekcija, dažniausiai sukeliama Neisseria meningitidis. Ši bakterija gali patekti į kraują ir sukelti sepsį, kuris lemia kraujagyslių uždegimą ir antinksčių pažeidimą. Kiti galimi sukėlėjai gali būti virusai ar kitos bakterijos, tačiau meningokokinė infekcija yra labiausiai paplitusi. Rizikos veiksniai gali apimti silpną imuninę sistemą, ankstesnes infekcijas ar genetinį polinkį į tam tikras ligas.

Rizikos faktoriai

• Silpna imuninė sistema – asmenys, turintys imuninės sistemos sutrikimų, yra labiau linkę į infekcijas, įskaitant meningokokinę.
• Amžius – vaikai ir jauni suaugusieji yra labiau pažeidžiami, nes jų imuninė sistema dar nėra pilnai išsivysčiusi.
• Vietos epidemijos – gyvenimas vietovėse, kuriose yra meningokokinės infekcijos protrūkiai, didina riziką.

Simptomai

• Pradžioje gali pasireikšti karščiavimas, galvos skausmas, raumenų skausmas ir bendras silpnumas.
• Palaipsniui gali atsirasti odos bėrimai, kurie gali būti purpuriniai arba raudoni, kartu su kraujavimu.
• Vėliau gali pasireikšti sunki hipotenzija, šokas ir antinksčių nepakankamumas, kuris gali būti gyvybei pavojingas.

Diagnostika

Voterhauso-Fridrikseno sindromas diagnozuojamas remiantis klinikiniais simptomais ir laboratoriniais tyrimais. Gydytojai gali atlikti kraujo tyrimus, siekdami nustatyti infekcijos sukėlėją, taip pat gali būti atliekama kompiuterinė tomografija (KT) arba magnetinio rezonanso tomografija (MRT), siekiant įvertinti organų pažeidimus. Be to, gali būti atliekama antinksčių hormonų analizė, siekiant nustatyti antinksčių funkcijos sutrikimus.

Gydymas

Voterhauso-Fridrikseno sindromo gydymas apima skubią medicininę intervenciją. Pagrindinis gydymo metodas yra antibiotikų terapija, siekiant kontroliuoti bakterinę infekciją. Be to, pacientams gali būti skiriami kortikosteroidai, siekiant sumažinti uždegimą ir atkurti hormonų pusiausvyrą antinkstyse. Esant sunkiam hipotenzijai, gali prireikti intraveninių skysčių ir kraujo perpylimo. Naujausios terapijos galimybės apima imunoterapiją, kuri gali padėti stiprinti organizmo atsaką į infekciją. Taip pat svarbu užtikrinti tinkamą paciento priežiūrą ir stebėjimą ligoninės aplinkoje, kad būtų galima laiku reaguoti į galimas komplikacijas.

Šaltinis | Autorius Gydytojas Nikas Samuolis, rezenzavo Prof. Virginijus Šapoka | Vilniaus Universitetas |Medicinos fakultetas | Vidaus ligų, šeimos medicinos ir onkologijos klinikos vadovas