Cerebrinio paralyžiaus diagnostika

Santrauka

CP – dažniausia ankstyvojo amžiaus vaikų fizinės negalios priežastis. Straipsnyje aprašomos CP formos, jų diferencinė diagnozė, pagalbos būdai, pateikiamas vaiko, sergančio CP, ištyrimo algoritmas.

CP – dažniausia vaiko fizinės negalios priežastis, kurią sukelia įvairios priežastys. Labai svarbu anksti nustatyti CP diagnozę, todėl kiekvienos gydymo grandies specialistai (vaikų ligų gydytojai, vaikų neurologai) turi laiku įtarti ir nustatyti CP diagnozę. CP – raidos sutrikimas, besitęsiantis visą vaiko gyvenimą. Ankstyvoji diagnozė leidžia anksti pradėti vaiko gydymą ir reabilitaciją – tai leidžia vaikui prisitaikyti prie aplinkos ir visuomenės.

Summary

Cerebral Palsy is one of most common causes of the child's physical disability. It is very important to diagnose cerebral palsy as soon as possible. And therefore, specialists in each treatment line (pediatric neurologists, children's neurologists) must identify a risk and diagnose cerebral palsy in time. Cerebral palsy is a developmental disorder that continues throughout the child's life. Early diagnosis allows early treatment and rehabilitation, which lead to more fluent child adaptation to the environment and society.

CP etiologija

CP – tai grupė nuolatinių judesio ir kūno padėties sutrikimų, ribojančių asmens aktyvumą, kuriuos sukelia ankstyvas ir neprogresuojantis besivystančių, nesubrendusių galvos smegenų pažeidimas. Nėra bendro susitarimo, ką laikyti ankstyvuoju besivystančių, nesubrendusių galvos smegenų pažeidimu, bet dažniausiai jais laikomi pažeidimai, įvykę iki 5–7 metų.

Sergant CP, be judesio sutrikimų, dažnai (apie 70 proc.) būna jutimų, pažinimo, bendravimo, suvokimo ar elgesio sutrikimų, epilepsijos ir kitų priepuolių.

CP – dažniausia ankstyvojo amžiaus vaikų fizinės negalios priežastis. CP paplitimas – 2–3,5 iš 1 tūkst. gimusiųjų išsivysčiusiose šalyse, o labai neišnešiotų ir mažo gimimo svorio kūdikių populiacijoje – 40–100 iš 1 tūkst. gimusiųjų. Lietuvoje CP serga 2– 2,5 iš 1 tūkst. gimusiųjų (Prasauskienė, 2009).

CP – polietiologinis raidos sutrikimas. Skiriamos 3 svarbiausios CP priežasčių grupės:

• prenatalinės (intrauterinės) priežastys, paveikiančios vaisių iki 28 nėštumo savaitės. Tai egzogeniniai (infekciniai, cheminiai, toksiniai ir kt.) ar endogeniniai (genetinės anomalijos, motinos ligos) veiksniai, sukeliantys įvairias smegenų malformacijas, kurios labiausiai priklauso ne nuo konkretaus etiologinio veiksnio, o nuo pažeidimo laiko, t. y. kokį galvos smegenų vystymosi etapą jis sutrikdė;
• perinatalinės priežastys, pažeidžiančios galvos smegenis nuo 28 nėštumo savaitės iki 7 gyvenimo dienos. Tai gimdymo traumos, hipoksinis išeminis galvos smegenų pažeidimas, o tam dėl galvos smegenų kraujotakos nebrandumo yra jautrūs labai neišnešioti mažo svorio naujagimiai, ir įvairios pirmųjų naujagimystės dienų patologinės būklės (pvz., hipoglikemija, hiperbilirubinemija, ūminės neuroinfekcijos, septinės būklės ir kt.);
• postnatalinės priežastys, pažeidžiančios galvos smegenis nuo 7 gyvenimo dienos iki 5–7 metų. Tai trauminiai, toksiniai, infekciniai, kraujagysliniai, metaboliniai, hipoksiniai galvos smegenų pažeidimai.

Nustatyta, kad smegenų pažeidimus iki 20 gestacijos savaitės dažniausia sukelia neuronų migracijos sutrikimai, 26–34 gestacijos savaičių periodo galvos smegenų pažeidimai daugiausia priklauso nuo periventrikulinės leukomaliacijos, nuo 34 iki 40 gestacijos savaitės cerebrinį paralyžių sukelia fokaliniai ir multifokaliniai smegenų pažeidimai.

Prenatalinės priežastys (struktūrinės smegenų formavimosi anomalijos) yra dažniausios ir sudaro apie 70–80 proc. visų priežasčių, perinatalinės – iki 25 proc. priežasčių ir vyrauja neišnešiotų naujagimių populiacijoje, postnatalinės – 3–5 proc., neišaiškios kilmės – 10–30 proc.

CP diagnostika

CP diagnozuoja gydytojas vaikų neurologas, remdamasis anamneze, raidos įvertinimu ir stebėjimu (klinikiniu neurologiniu ištyrimu, specialiu bendrosios ir smulkiosios motorikos įvertinimu, funkcinės būklės vertinimu, papildomais tyrimais, kurių tikslas nustatyti CP etiologiją, atlikti diferencinę diagnostiką su kitomis galvos ir stuburo smegenų, periferinės nervų sistemos, raumenų ir judamojo aparato ligomis). Etiologijai nustatyti rekomenduojama atlikti smegenų vaizdo tyrimus (pvz., neurosonoskopija, kompiuterinė tomografija (KT), magnetinio rezonanso tomografija (MRT)). Galvos smegenų MRT rekomenduojamas visiems pacientams, kuriems įtariamas ar diagnozuotas CP, ypač gimusiems laiku, išskyrus atvejus, kai naujagimystėje ir kūdikystėje atliktose neurosonoskopijose nustatytas struktūrinis galvos smegenų pažeidimas, visiškai paaiškinantis CP kilmę. Galvos smegenų KT – mažiau jautrus tyrimas, atliekamas skubiais atvejais ar ieškant kalcifikatų (fakomatozių, TORCH ir kt. atvejais), stuburo MRT – įtariant spinalinę paralyžiaus kilmę. Laboratoriniai tyrimai atliekami siekiant nustatyti intrauterines infekcijas, įtariant TORCH, ŽIV, įgimtąsias koagulopatijas, įvykus ankstyvajam insultui, kt. Medžiagų apykaitos ir genetiniai tyrimai rekomenduojami, jei yra klinikinių genetinės ligos ar paveldimojo medžiagų apykaitos sutrikimo požymių, nustatoma atipinė CP klinika ar eiga, progresuojanti eiga, giminėje yra asmenų, sergančių CP, genetinėmis ar paveldimosiomis medžiagų apykaitos ligomis. Regos, klausos ir pažintinių funkcijų ištyrimas būtinas visiems vaikams, sergantiems CP. Elektroencefalografija atliekama įvykus priepuoliams, įtariant epilepsiją.

Spazminis hemipleginis CP–tai vienpusis spazminis abiejų galūnių motorikos sutrikimas. Ranka paprastai pažeidžiama labiau nei koja, dešinioji pusė dažniau nei kairioji. Rankos veiklos sutrikimas paprastai išryškėja 3 mėnesių kūdikiams. Sunkesniais atvejais dėl sutrikusios vienos kūno pusės motorikos vaikas vėliau pradeda sėdėti. Gulėdamas ant pilvo, jis mažiau remiasi ir manipuliuoja pažeista ranka. Pradėjęs šliaužti, juda sveikąja puse, prisitraukdamas pažeistos pusės galūnes. Sutrikę kojų judesiai pastebimi gerokai vėliau, nors anksti matoma pažeistos kojos išorinė rotacija. Dauguma vaikų, sergančių spazminiu hemipleginiu CP, išmoksta vaikščioti iki 2 metų. Hemiplegijai būdingi viršutinio motorinio neurono pažeidimo požymiai – spazmiškumas, sausgyslių refleksų hiperrefleksija, patologiniai refleksai (Babinskio simptomas), raumenų silpnumas, sutrikusi smulkioji motorika, sinkinezijos. Gali palaipsniui vystytis rankų sąnarių kontraktūros. Formuojasi būdinga vadinamoji sulenkto sparno deformacija: ranka pritraukta, sulenkta ir pasukta į vidų, riešas sulenktas ir pakreiptas į išorę, dilbis pronuotas, nykštys pritrauktas. Būdingi žievinio tipo pažeistų galūnių sudėtingų jutimų sutrikimai: sutrikę diskriminacijos jutimo, stereognozijos, liečiamų faktūrų suvokimai. Sutrinka gilieji jutimai. Pažeistoms galūnėms būdingi vazomotoriniai pokyčiai – jos dažnai šaltos, distalinės dalys cianoziškos, edemiškos. Būdingas galvinių nervų pažeidimas. Gali būti konverguojantis žvairumas, veidinio nervo centrinis pažeidimas, regos nervo atrofija. Intelekto sutrikimai būna rečiau nei kitoms CP formoms.

     Sergant spazminiu kvadripleginiu CP, pažeidžiamosvisos 4 galūnės. Rankos gali būti pažeidžiamos stipriau nei kojos. Būdingi įvairaus laipsnio bulbarinių sutrikimai, intelekto problemos, mikrocefalija, epilepsija. Naujagimystėje stebimi raidos sutrikimo požymiai – savireguliacijos sutrikimai, atipinė kūno padėtis, sutrikęs bendravimas, ilgai išliekantys naujagimystės refleksai (Moro, automatinio žingsniavimo, griebimo, toniniai kaklo refleksai, kt.). Dažni maitinimo sutrikimai. Kvadripleginiam CP būdingas spazmiškumas, sausgyslių refleksų hiperrefleksija, klonusas, patologiniai refleksai (Babinskio simptomas) ir kita, kartu būna intelekto sutrikimai, kalbos raidos atsilikimas, mikrocefalija, bulbarinė simptomatika (galvinių nervų pažeidimas), regos nervo atrofija, nistagmas ir žvairumas. Tokie vaikai dažnai serga epilepsija, galimi infantiliniai spazmai.

     Spazminis dipleginis CP (dar vadinamas Little liga). Jambūdingas abipusis galūnių motorikos sutrikimas, pasireiškiantis / vyraujantis kojose centrinio paralyžiaus požymiais – hipertonusu (spazmiškumu), sausgyslių refleksų hiperrefleksija, klonusu, patologiniais refleksais, valingų judesių nebuvimu ar susilpnėjimu. Neretai sutrinka visų 4 galūnių funkcija, bet kojos pažeidžiamos labiau negu rankos. Jau naujagimystėje gali būti stebimi savireguliacijos sutrikimai, maitinimo problemos, hipotonija arba padidėjęs tonusas. Galimi naujagimystės periodo traukuliai. Būna nedaug spontaninių, ypač kojų, judesių, vėliau ryškėja menka galvos kontrolė. Vyresniems vaikams silpni liemens raumenys, todėl jie negali išlaikyti kūno vertikalioje padėtyje. Stodamasis vaikas remiasi pirštų galais, jo kojos pasuktos į vidų, šiek tiek sulenktos per kelius ir klubus, pastebima tendencija kojas kryžiuoti. Apie 70 proc. šia CP forma sergančių vaikų nustatomas normalus ar ribinis intelektas.

     Ataksinis CPpasireiškiaraumenų hipotonija, ataksija ir yra susijęs su smegenėlių pažeidimu. Vaiko galūnių ir liemens judesiai būna nekoordinuoti, būdinga asinergija, dismetrija, intensinis tremoras, ryški hipotonija. Sausgyslių refleksai būna normalūs ar šiek tiek sustiprėję.                    Galvos smegenų vaizdinimo tyrimuose daugiau nei 1/3 šių vaikų nustatoma smegenėlių hipoplazija. Sutrikęs intelektas nustatomas pusei šių vaikų. Ataksiniam CP būdinga epilepsija, sutrikusi kalba, žvairumas, nistagmas, kartais – autizmas.

     Diskinezinis CPišsivysto pažeidus  ekstrapiramidinę nervų sistemą. Kūdikiai yra gana aktyvūs ir bendraujantys. Ankstyvieji požymiai – hipotonija ir nestabili kūno padėtis. Raumenų tonuso sutrikimai ir nevalingi judesiai dažniausiai pastebimi tik antrąjį gyvenimo pusmetį. Raumenų tonusas būna kintantis, jis didėja mėginant atlikti aktyvius judesius ir būna mažas ramybėje. Diskinezinė hipertonija ar rigidiškumas ryškesni vaikui būdraujant. Miegant raumenų tonusas sumažėja. Dominuoja įvairios amplitudės nevalingi galvos, kaklo, galūnių judesiai. Būdinga kaklo ir liemens raumenų hipotonija.

     Worsterio-Droughto sindromas – tai CP forma, kuriai būdingas burnos ir gerklės raumenų pažeidimas (orobukofaringinis paralyžius). Galvos smegenų vaizdinimo tyrimais nustatoma bilateralinė perisilvinė polimikrogirija. Nuo gimimo šiems vaikams sunku judinti liežuvį, lūpas, žandikaulį, todėl gana anksti pastebimos maitinimo, rijimo problemos. Vėliau ryškėja kalbos ir kognityvinių funkcijų sutrikimas. Dažnai kartu būna epilepsija, gastroezofaginio refliukso liga, elgesio problemos, įgimtosios anomalijos (mikrognatija, dantų suaugimas, žandikaulio kontraktūros).

     Pagal Europos cerebrinio paralyžiaus klasifikaciją (2000) CP skirstomas į spazminį vienpusį ir dvipusį, ataksinį, diskinezinį, distoninį, choreoatetozinį.

Spazminiam CPturi būti būdingi bent 2 požymiai – nenormali padėtis ir / ar judesys ir padidėjęs tonusas (nebūtinai pastoviai), patologiniai refleksai (hiperrefleksija ir / ar kiti piramidinio pažeidimo požymiai (pvz., Babinskio refleksas)). Esant spazminiam dvipusiam paralyžiui, būna pažeistos abiejų pusių galūnės, vienpusiam – sutrikusi vienos kūno pusės galūnių funkcija.

Ataksiniam CP paralyžiuibūdinga nenormali kūno padėtis ir / ar sutrikę judesiai, nekoordinuota raumenų veikla – judesiai atliekami naudojant neadekvačią jėgą, ritmą ir tikslumą.

Diskinezinis CPdiagnozuojamas tada, kai nustatoma nenormali kūno padėtis ir / ar sutrikę judesiai, kurie būna nevalingi, nekontroliuojami, pasikartojantys, kartais stereotipiniai.

Distoniniam CPbūdinga hipokinezija (sumažėjęs aktyvumas, šiurkštūs judesiai) ir padidėjęs raumenų tonusas.

Choreoatetozinis CPnustatomas kai būna hiperkinezija (padidėjęs aktyvumas, audringi judesiai) ir sumažėjęs raumenų tonusas.

Laima Mikulėnaitė

Vilniaus universiteto ligoninės Santaros klinikų filialo Vaikų ligoninės Vaiko raidos centras

Jovita Petrulytė

Vilniaus universiteto ligoninės Santaros klinikų filialo Vaikų ligoninės Vaiko raidos centras

Šaltinis: "Pediatrija" Nr.2, 2018 m.