Lipomos klinikinėje praktikoje
Gyd. Renata Bačul
Įvadas
Lipoma – dažniausias gerybinis riebalinės kilmės minkštųjų audinių auglys. Ji susiformuoja po oda, todėl pacientas greitai pastebi susidariusį darinį, kuris yra paslankus, minkštos konsistencijos ir paprastai nėra skausmingas.
Daugeliu atvejų poodines lipomas klinicistas gali nesunkiai diagnozuoti atlikęs vien fizinį ištyrimą, taip išsklaidydamas paciento nerimą ir baimę dėl galimo piktybinio proceso. Tačiau būtina žinoti ir atpažinti požymius, rodančius, kad darinys gali būti piktybinis (liposarkoma). Tokiu atveju būtini papildomi tyrimai, siekiant kuo greičiau patikslinti diagnozę ir skirti gydymą.
Lipomos gali formuotis ne tik poodyje, bet ir vidaus organuose, kitose kūno vietose. Nuo lipomų lokalizacijos ir dydžio priklauso klinikiniai simptomai, galintys priminti kitas patologijas.
Daugybinės lipomos (lipomatozė) gali būti susijusios su tam tikrais sindromais, kurių etiologija ir gydymas gali skirtis. Be to, kai kurie lipomatozių atvejai klaidingai diagnozuojami kaip paprastas nutukimas. Tuomet, net ir apribojus suvartojamų kalorijų kiekį, lipomose susikaupusio riebalinio audinio sumažėtų labai nedaug, o tai sukeltų pacientui frustraciją.
Straipsnyje pateikiama lipomų charakteristika, aptariama klinikinė jų reikšmė, skirtas dėmesys diferencinei diagnostikai ir gydymo taktikos pasirinkimui.
Etiologija
Etiologija iki galo nėra žinoma, tačiau, kai kurių studijų duomenimis, apie du trečdalius lipomų nulemia genetinės priežastys (1).
Šie chromosomų struktūros / genų pakitimai yra susiję su lipomų išsivystymu (1):
• 12q13-15 regionas (HMGA2 genas) (65 proc.);
• 13q porcijos netekimas (10 proc.);
• 6p21-23 regionas (5 proc.);
• kitų lokusų anomalijos arba normalus kariotipas (15–20 proc.).
Manoma, kad lipomoms formuotis įtaką gali turėti trauma – dėl audinių pažeidimo išsiskiria citokinai, kurie indukuoja preadipocitų diferenciaciją ir brendimą; šią hipotezę pagrindžia klinikiniai atvejai, kai bukos traumos vietoje po kelių mėnesių pradėjo formuotis lipomos (2–3).
Autosominiu dominantiniu būdu paveldima šeiminė daugybinė lipomatozė ir šeiminė adenomatozinės polipozės variantas – Gardnerio sindromas (4).
Madelungo liga, kuriai būdinga gerybinė simetrinė lipomatozė galvos, kaklo, pečių ir žastų srityse, būdinga vyrams, piktnaudžiaujantiems alkoholiniais gėrimais (5). Dercumo ligos (adiposis dolorosa), kuriai būdingos skausmingos lipomos liemens, pečių, rankų ir kojų srityse ir kuri dažniausia tarp vidutinio amžiaus moterų, etiologija nėra žinoma (6).
Epidemiologija
Dokumentuotų lipomų paplitimas siekia 1 proc., tačiau manoma, kad ne visi atvejai yra registruojami, ne visi pacientai kreipiasi į sveikatos priežiūros specialistą (7). Lipomos gali išsivystyti bet kurio amžiaus pacientams, tačiau dažniausiai diagnozuojamos 40–60 metų asmenims (8). Apie 5 proc. atvejų lipomos yra daugybinės (lipomatozė). Pavienės lipomos dažnesnės moterims, o lipomatozė – vyrams (5). Aprašomi ir įgimtųjų lipomų atvejai (9).
Patofiziologija ir klinikinė reikšmė
Lipomos – lėtai augantys, gerybiniai mezenchiminiai augliai, kurių vidų užpildo skiltelėmis išsidėstę adipocitai. Nuo aplinkinių audinių jas skiria plona fibrozinė kapsulė. Dažniausios poodinės lipomos, kurios nėra prisitvirtinusios prie raumenų fascijos. Jos apibūdinamos kaip paviršiniai, apvalių kraštų, minkšti, paslankūs dariniai, dažniausiai besimptomiai.
Lipomų gali būti ir vidaus organuose. Virškinimo trakte endoskopu jos matomos kaip pogleiviniai dariniai. Dažniausiai jų būna stemplėje, skrandyje ir plonajame žarnyne. Mažos lipomos paprastai yra besimptomės, o gigantinės gali pasireikšti kaip urgentinės būklės (obturuoti žarnų spindį, todėl vystosi žarnų nepraeinamumas, išopėti, sukelti masyvų kraujavimą) (10). Literatūroje aprašomas obstrukcinės geltos atvejis dėl tulžies latakus obturuojančios dvylikapirštės žarnos lipomos (11).
Sėklinio virželio lipomos dažnai klaidingai diagnozuojamos kaip kirkšnies išvarža, tuomet tik operuojant nustatoma tikroji darinio kirkšnyje priežastis (12).
Lipomos gerklose, trachėjoje ar bronchuose gali pasireikšti lėtiniu kosuliu ar net gyvybei pavojų keliančia kvėpavimo takų obstrukcija (13–14).
Širdies ir perikardo lipomos yra retos, sudaro apie 8,4 proc. visų pirminių auglių (15). Gali būti aptinkamos atsitiktinai, tačiau kartais yra simptominės, pavyzdžiui, vena cava superior sindromas dėl dešiniojo prieširdžio lipomatozės, širdies tamponadą primenanti gigantinė dešiniojo prieširdžio lipoma (16–17).
Dokumentuotos lipomų lokalizacijos galvos ir nugaros smegenyse, endokrininėse liaukose (skydliaukėje, antinksčiuose, kasoje, prieskydinėse liaukose), liežuvyje, seilių liaukose, akiduobėse, veido daubose, pleuroje, krūtyse, sąnariuose, kauluose (7).
Egzistuoja prielaida, kad lipomos linkusios supiktybėti, tačiau šis reiškinys iki šiol nėra aprašytas literatūroje.
Klasifikacija
Dažniausiai lipomos nuo aplinkinių audinių yra apribotos fibrozine kapsule. Retokai, tačiau pasitaiko neinkapsuliuotų arba infiltruojančių lipomų (18–19). Šios lipomos yra agresyvesnės, nes gali greitai didėti ir infiltruoti aplinkinius audinius; jų rezekcija sudėtingesnė dėl didesnės svarbių struktūrų pažeidimo rizikos, o rezekavus nepakankamai plačiai jos linkusios recidyvuoti (5, 16).
Pagal histologiją išskiriami šie lipomų variantai:
• angiolipomas išraizgo tankus kraujagyslių tinklas, todėl jos gali būti jautrios temperatūroms pokyčiams (esant itin šaltam orui pamėlsta, karštam – parausta). Angiolipomos gali būti skausmingos, paprastai išauga netrukus po lytinės brandos (5, 18);
• šeivinių ląstelių / pleomorfinės lipoma – reta adipocitinė neoplazma, kurios simptomai ir požymiai panašūs į klasikinių lipomų, tačiau jos dominuoja tarp 50–70 metų vyrų, dažniausiai lokalizuojasi pečių ir kaklo srityje (20–21);
• adenolipomas be adipocitų sudaro sveikos ekrininės prakaito liaukos. Simptomai ir požymiai nesiskiria nuo klasikinių lipomų. Dažniausiai lokalizuojasi proksimalinėse galūnių dalyse (22);
• hibernomos sudarytos iš rudojo riebalinio audinio. Hibernuojantys gyvūnai šio audinio turi daugiausiai – iš to yra kilęs pavadinimas. Dažniausios moterims, įkopusioms į trečiąją dešimtmetį, lokalizuojasi tarpumentyje (23);
• fibrolipomas išraizgo jungiamasis audinys. Kuo daugiau jungiamojo audinio, tuo kietesnė šio darinio konsistencija. Dažniausiai lokalizuojasi burnos gleivinėje, kiek dažniau pasitaiko moterims (24);
• lipoblastomos susiformuoja iš embrioninio baltojo riebalinio audinio. Jos paliečia beveik išskirtinai tik kūdikius ir vaikus, lokalizuojasi galūnėse ir liemens srityje (25).
Visi šie lipomų variantai, kaip ir klasikinės lipomos, yra gerybiniai.
Lipomos gali būti pavienės ir daugybinės (lipomatozė). Lipomatozė yra kai kurių sindromų ar ligų išraiška.
Simptomai ir požymiai
Pacientai, kuriems nustatytos poodinės lipomos, dažniausiai skundžiasi paslankiu, minkštos konsistencijos dariniu, kuris paprastai yra neskausmingas, nebent spaudžia aplinkinius audinius (sąnarius, nervus, kraujagysles). Kaip minėta, skausmingos gali būti angiolipomos, o skausmingiausios, gyvenimo kokybę bloginančios lipomos yra adiposis dolorosa požymis. Lipomas dengianti oda lieka nepakitusi. Dažniausiai lokalizuojasi galvos, kaklo, pečių, nugaros poodiniame audinyje (7). Po pradinio augimo periodo seka statinė būsena – nebedidėja. Lipomos sukietėja jų projekcijoje pridėjus ledo (kaip sviestas šaldytuve) (26).
Kitų lokaliacijų lipomų simptomatiką lemia dydis ir lokalizacija.
Paveldimajai daugybinei lipomatozei būdingos daugybinės inkapsuliuotos, neskausmingos poodinės lipomos liemens ir galūnių srityje, paprastai pastebimos perkopus trečiąją dešimtį (27).
Madelungo ligai būdingas riebalinės masės išsidėstymo simetriškumas (galvos, kaklo, pečių ir žastų srityse), todėl šios ligos simptomai neretai traktuojami kaip nutukimas. Dėl riebalų sankaupos pažandžio srityje (žiurkėno žandai), kaklo srityje (arklio apykaklė), sprando srityje (buivolo kupra) pacientas gali atrodyti pseudoatletiškas (28). Kai kuriems pacientams išsivysto su spaudimu susijusios komplikacijos (periferinė neuropatija, dispnėja, disfonija, disfagija, vena cava ar miego arterijų suspaudimo požymiai) (28).
Šeiminės adenomatozinės polipozės variantas– Gardnerio sindromas, kai, be daugybinių kolorektalinių polipų, dalis pacientų turi pavienių ar daugybinių poodinių lipomų, epidermoidinių cistų, osteomų (8).
Adiposis dolorosa, be skausmingų lipomų, būdingas išreikštas bendras silpnumas, nerimas, depresija, artralgijos, tachikardija ir nutukimas (29). Kūno svoris gali didėti sparčiu tempu, be to, kuo didesnis kūno svoris, tuo skausmingesnės lipomos (29).
Diferencinė diagnostika
Diferencinė lipomų diagnostika pateikta 1 lentelėje.
Esant poodiniam dariniui, reikėtų atmesti kitas dažnas patologijas – riebalinę cistą (ateromą) ir abscesą. Jie yra apvalių kontūrų, lokalizuojasi po oda. Abscesui būdingi ryškūs uždegiminiai pakitimai (karštis, paraudimas, patinimas, skausmas), jis nepaslankus, o riebalinei cistai – aplinkinių audinių induracija, centrinis taškelis, iš kurio paspaudus skiriasi varškinė riebalinė masė (8).
Itin svarbu atskirti lipomas nuo liposarkomų. Liposarkomos yra piktybiniai, metastazuoti linkę augliai, o jų simptomai, ypač pradinėse stadijose, gali būti panašūs į lipomų. Liposarkomą reikėtų įtarti ir nedelsiant atlikti išsamesnius tyrimus, jei darinys yra:
• kietos konsistencijos;
• nepaslankus;
• greitai didėjantis arba didesnis negu 5 cm;
• pasireiškia odos reakcija (parausta, paburksta, įsitempia);
• lokalizuojasi apatinėse galūnėse, retroperitoniume arba yra įaugęs į raumenis.
1 lentelė. Diferencinė lipomų diagnostika (8)
Riebalinė cista |
Infekcija / abscesas |
Liposarkoma |
Metastazės |
Mazginė eritema |
Mazginė poodinių riebalų nekrozė |
Weberio-Christiano panikulitas |
Vaskuliniai mazgai |
Reumatoidiniai mazgai |
Sarkoidozė |
Mazginis fascitas |
Hematoma |
Diagnostika
Poodinės lipomos dažniausiai nesunkiai diagnozuojamos remiantis vien fiziniu ištyrimu.
Sergant šia liga, laboratoriniai kraujo tyrimai nepakinta, tačiau jie gali padėti diferencijuoti lopomas su piktybiniu procesu. Esant liposarkomai, nustatoma padidėjusi D-dimerų koncentracija, kuri didėja progresuojant ligai (30).
Lipomos radiogramose gali būti matomos kaip homogeniniai aiškių kontūrų šešėliai. Sukalkėjimai būdingesni gerai diferencijuotai liposarkomai (31).
Tiriant echoskopu, lipomos pasižymi skirtingu echogeniškumu priklausomai nuo tyrimą atliekančio specialisto (32):
• hiperechogeninės (20–52 proc.);
• izoecchogeninės (28–6 proc.);
• hipoechogeninės (20 proc.).
Lipomos nemeta akustinio šešėlio, o tiriant doplerografu tėkmė neregistruojama arba ji yra minimali (33).
Kompiuterinės tomografijos vaizduose lipomos matomos kaip gerai apriboti dariniai, kurių tankis gali svyruoti nuo –65 iki –120 Haunsfieldo vienetų (33).
Magnetinio rezonanso tomografijos (MRT) tyrimas patvirtina lipomos diagnozę, kai jos nepavyksta nustatyti kitais vaizdinimo metodais. Šio tyrimo specifiškumas – 100 proc. (33). Naudojant T1 ir T2 režimą, yra hiperintensinės (33).
Biopsija gali būti atliekama, jei abejojama dėl tiriamo darinio kilmės.
Gydymas
Lipomos šalinamos, kai:
• yra simptominės (dėl lokalizacijos sukelia skausmą, sutrikdo organo funkciją);
• dėl kosmetinių priežasčių, kai pageidauja pacientas;
• siekiant įvertinti darinio histologiją, ypač jei kitais diagnostikos metodais negalima atmesti liposarkomos;
• greitai didėja arba jau yra didesnės nei 5 cm (7).
Šalinamos liposakcijos arba rezekcijos būdais. Rezekuojant pašalinama kapsulė, todėl šis gydymo būdas efektyviausiai sumažina lipomos pasikartojimo riziką (8). Yra pranešimų apie liposakcijos komplikaciją – naujų lipomų formavimąsi (34). Taip pat gali būti taikoma cheminė destrukcija į lipomos vidų injekuojant natrio deoksicholato / steroidų su izoproterenoliu (beta 2 adrenerginiu agonistu)) (8).
Spindžiuose lokalizuotos lipomos gali būti šalinamos naudojant endoskopą.
Absoliučių kontraindikacijų šalinti lipomų nėra, nebent dėl lokalizacijos jos būtų techniškai nepasiekiamos, pavyzdžiui, sergant intraspinaline lipoma.
Madelungo ligos progresavimą sustabdo alkoholinė abstinencija (35). Jau susiformavusios lipomos šalinamos liposakcijos, ekscizijos būdais, tačiau dėl to, kad šiai ligai būdingesnės neinkapsuliuotos lipomos, riebalinė masė yra linkusi ataugti (36).
Sudėtingas ir dažnai nuviliantis yra adiposis dolorosa gydymas. Lipomos yra daugybinės, smulkios, šalinant vienas, pasirodo vis naujų. Pacientams patariama mažinti kūno svorį, tačiau šią užduotį apsunkina didelis bendras silpnumas, suintensyvėjantis minimalaus fizinio krūvio metu, depresija ir ligos sukeltas polinkis kauptis riebaliniam audiniui (29). Aprašomi pavieniai sėkmingi medikamentinio skausmo mažinimo atvejai: prednizolonu po 20 mg/p., nesteroidiniais vaistais nuo uždegimo, intraveniniu lidokainu po 400 mg/p. ar net metforminu (29).
Išvados
Lipomos – gerybiniai riebaliniai dariniai, kurie dažniausiai lokalizuojasi galvos, kaklo, pečių, nugaros poodiniame audinyje. Dažniausiai diagnozuojamos 40–60 metų pacientams, tačiau gali paliesti ir kitų amžiaus grupių popiliacijas. Lipomos apibūdinamos kaip neskausmingi, apvalių kraštų, paslankūs ir minkštos konsistencijos poodiniai dariniai. Lipomų paslankumą nulemia plona fibrozinė kapsulė, atskirianti jas nuo aplinkinių audinių. Pasitaiko neinkapsuliuotų (infiltracinių) lipomų, kurios aga agresyviau. Lipomos gali lokalizuotis ir vidaus organuose ar tuščiavidurių organų spindžiuose ir augdamos sukelti įvairių, kartais gyvybei grėsmingų komplikacijų. Egzistuoja įvairūs lipomų histologiniai variantai, kai tarp adipocitų įsiterpia kitos ląstelės ar struktūros. Retais atvejais lipomos gali būti susijusios su tam tikrais sindromais – paveldimąja daugybine lipomatoze, adiposis dolorosa, Gardnerio sindromu, Madelungo liga. Poodinės lipomos gali būti nesunkiai diagnozuojamos vien atlikus fizinį ištyrimą. Abejojant dėl diagnozės, atliekami vaizdinimo tyrimai, iš kurių neabejotinai lipomos diagnozę patvirtina MRT.
Lipomos gydomos, kai yra skausmingos, greitai didėja, yra įtariamas piktybinis procesas arba dėl kosmetinių priežasčių. Gydymo metodai varijuoja nuo intralipominių injekcijų iki ekscizijos. Lipomas svarbu atskirti nuo liposarkomų, nes klinikiniai požymiai, ypač pastarųjų pradinėse stadijose, gali būti panašūs, o prognozė pacientui reikšmingai skiriasi.
Leidinys "Internistas" Nr. 4- 5 2018 m.
Literatūra:
1. Charifa A, Badri T. Lipomas, Pathology. Prieiga internetu (2018-04-22): https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK482343/.
2. Signorini M, Campiglio GL. Posttraumatic lipomas: where do they really come from? Plast Reconstr Surg. 1998; 101(3):699-705.
3. Aust MC, Spies M, Kall S, et al. Posttraumatic lipoma: fact or fiction? Skinmed. 2007;6:266-270.
4. Leffell DJ, Braverman IM. Familial multiple lipomatosis: report of a case and a review of the literature. J Am Acad Dermatol. 1986;15:275-279.
5. Koh HK, Bhawan J. Tumors of the skin. In: Moschella SL, Hurley HJ, eds. Dermatology. 3rd ed. Philadelphia: WB Saunders. 1992:1721-1808.
6. Wortham NC, Tomlinson JP. Dercum's disease. Skinmed. 2005;4:157-162.
7. Nickloes T A. Lipomas. Prieiga internetu (2018-04-19): https://emedicine.medscape.com/article/191233.
8. Salam GA. Lipoma excision. Am Fam Physician. 2002;65:901-904.
9. Lellouch-Tubiana A, Zerah M, Catala M, et al. Congenital intraspinal lipomas: histological analysis of 234 cases and review of the literature. Pediatr Dev Pathol. 1999;2:346-352.
10. Cappell MS, Stevens CE, Amin M. Systematic review of giant gastric lipomas reported since 1980 and report of two new cases in a review of 117110 esophagogastroduodenoscopies. World Journal of Gastroenterology. 2017;23(30):5619-5633.
11. Pei MW, Hu MR, Chen WB, et al. Diagnosis and Treatment of Duodenal Lipoma: A Systematic Review and a Case Report. Journal of Clinical and Diagnostic Research : JCDR. 2017;11(7):PE01-PE05.
12. Jo DI, Choi SK, Kim SH, et al. The Case of Huge Pure Lipoma of the Spermatic Cord Misdiagnosed as Inguinal Hernia. Urology Case Reports. 2017;13:10-12.
13. Sakr L, Puchalski J, Gable C et al. Endotracheal spindle cell lipoma presenting as a chronic cough. J Bronchology Interv Pulmonol. 2009 Apr;16(2):105-7.
14. Deutsch PG, O'Connell J. Laryngeal lipoma: a rare cause of acute intermittent airway obstruction. BMJ Case Rep. 2016 Apr 22;2016.
15. Liu Y, Zheng X, Du Y, et al. A large left atrial lipoma combined with coronary artery disease. Journal of Cardiothoracic Surgery. 2017;12:71.
16. Khalili A, Ghaffari S, Jodati A, et al. Giant right atrial lipoma mimicking tamponade. Asian Cardiovasc Thorac Ann. 2015 Mar;23(3):317-9.
17. Yokose M, Sato H, Akutsu H. Superior vena cava stenosis due to lipomatosis of the right atrium. J Card Surg. 2018 Mar;33(3):135-136.
18. Austin RM, Mack GR, Townsend CM, et. al. Infiltrating (intramuscular) lipomas and angiolipomas. A clinicopathologic study of six cases. Arch Surg. 1980;115:281–4.
19. Lerosey Y, Choussy O, Gruyer X, et al. Infiltrating lipoma of the head and neck. Int J Pediatr Otorhinolaryngol. 1999;47:91–5.
20. Anders KH, Ackerman AB. Neoplasms of the subcutaneous fat. In: Freedberg IM, Eisen AZ, Wolff K, et al., eds. Fitzpatrick's Dermatology in general medicine. 5th ed. New York: McGraw-Hill, 1999:1292–1300.
21. Digregorio F, Barr RJ, Fretzin DF. Pleomorphic lipoma. Case reports and review of the literature. J Dermatol Surg Oncol. 1992;18:197–202.
22. Del Agua C, Felipo F. Adenolipoma of the skin. Dermatol Online J. 2004 Oct 15;10(2):9.
23. Furlong MA1, Fanburg-Smith JC, Miettinen M. The morphologic spectrum of hibernoma: a clinicopathologic study of 170 cases. Am J Surg Pathol. 2001 Jun;25(6):809-14.
24. Khubchandani M, Thosar NR, Bahadure RN, et al. Fibrolipoma of buccal mucosa. Contemporary Clinical Dentistry. 2012;3(Suppl1):S112-S114.
25. Kok KY, Telisinghe PU. Lipoblastoma: clinical features, treatment, and outcome. World J Surg. 2010 Jul;34(7):1517-22.
26. Posch JL. Tumors of the hand. J Bone Joint Surg Am. 1956;38-A(3):517–39.discussion, 539–540.
27. Stephens FE, Isaacson A. Hereditary multiple lipomatosis. J Hered 1959;50:51-3.
28. Josephson GD, Sclafani AP, Stern J. Benign symmetric lipomatosis (Madelung's disease). Otolaryngol Head Neck Surg. 1996 Jul; 115(1):170-1.
29. McGevna LF. Adiposis Dolorosa. Prieiga internetu (2018-04-22): https://emedicine.medscape.com/article/1082083.
30. Yoshiyama A, Morii T, Tajima T, et al. D-dimer levels in the differential diagnosis between lipoma and well-differentiated liposarcoma. Anticancer Res. 2014; 34(9):5181-5.
31. Murphey MD, Carroll JF, Flemming DJ, et al. From the archives of the AFIP: benign musculoskeletal lipomatous lesions. Radiographics. 24 (5): 1433-66.
32. Inampudi P, Jacobson JA, Fessell DP et-al. Soft-tissue lipomas: accuracy of sonography in diagnosis with pathologic correlation. Radiology. 2004;233 (3): 763-7.
33. Sharma R, Gaillardet F. Lipoma. Prieiga internetu (2018-04-21): https://radiopaedia.org/articles/lipoma.
34. Abner ML. Lipoma of the abdomen after suction lipectomy. Plast Reconstr Surg. 2001; 107(1):293.
35. Suresh Chandran CJ, Godge YR, Oak PJ, et. al. Madelung's disease with myopathy. Ann Indian Acad Neurol. 2009 Apr; 12(2):131-2.
36. Faga A, Valdatta LA, Thione A, et al. Ultrasound assisted liposuction for the palliative treatment of Madelung's disease: a case report. Aesthetic Plast Surg. 2001 May-Jun; 25(3):181-3.