Sjögreno sindromas

Įvadas

Sjögreno sindromas – tai lėtinė sisteminė autoimuninė liga, kuriai būdingas egzokrininių liaukų funkcijos sutrikimas, dažnai kartu pasireiškiant sisteminiams reiškiniams. Dažniausiai pažeidžiamos ašarų ir seilių liaukos, o tai  pacientui sukelia tokias varginančias būkles kaip kserostomiją ir sausąjį keratokonjuktyvitą. Skiriamas pirminis (kai nėra jokios kitos autoimuninės ligos požymių) ir antrinis (išsivystantis pacientams, sergantiems kitomis autoimuninėmis ligomis, pavyzdžiui, reumatoidiniu artritu, sistemine raudonąja vilklige, sistemine sklerodermija, kt.) sindromai. Moterys šia liga serga 9 kartus dažniau nei vyrai, ypač postmenopauziniu laikotarpiu. Vidutinis pacientų amžius – 50–60 metų, tačiau susirgti gali įvairaus amžiaus ir lyties žmonės (1, 2).

Straipsnyje apžvelgsime Sjögreno sindromo epidemiologiją, klinikinius požymius ir pagrindinius diagnostikos bei gydymo aspektus.

Sjögreno sindromo epidemiologija ir patogenezė

Ligos paplitimas skiriasi priklausomai nuo specifinių klasifikacijos kriterijų, tyrimo modelio, tiriamosios populiacijos ir dydžio. Norvegijoje atlikto tyrimo duomenimis, bendrasis ligos paplitimas 40–44 metų pacientų grupėje sudarė 0,22 proc., o 71–74 metų grupėje buvo didesnis net 6 kartus. Diagnozuojant ligą buvo vadovaujamasi patikslintais Europos kriterijais. Pirminis Sjögreno sindromas diagnozuojamas 1–3 proc. bendrosios populiacijos, antrinis – net 10–20 proc. pacientų, sergančių reumatoidiniu artritu, skleroderma arba sistemine raudonąja vilklige (2, 5).

Sjögreno sindromą sukeliančios priežastys buvo ir tebėra nagrinėjamos, todėl tikslūs patogeneziniai mechanizmai lieka neaiškūs. Manoma, kad aplinkos veiksniai sukelia uždegiminius liaukų procesus asmenims, turintiems genetinį polinkį susirgti. Pirminis Sjögreno sindromas – autoimuninis sutrikimas, kuriuo sergant seilių ir ašarų liaukose kaupiasi limfocitai, todėl vyksta liaukų destrukcija, gaminami autoantikūnai prieš ribonukleoproteinų SS-A/Ro ir SS-B/La daleles. Liaukų epitelio ląstelės aktyvinamos, stimuliuojamas citokinų, chemokinų išsiskyrimas, stimuliuojama B limfocitų proliferacija ir diferenciacija, autoantikūnų gamyba. Vykstant šiems procesams, palaikomas vietinis liaukos uždegimas, ilgainiui uždegimo pažeistas liaukos audinys atrofuojasi, pasireiškia fibroziniai pokyčiai ir liaukos hipofunkcijos reiškiniai. Glomerulonefritas, vaskulitas išsivysto dėl imuninių kompleksų depozicijos (2, 3, 5).

Klinikiniai ligos požymiai

Pagrindiniai Sjögreno sindromo simptomai yra akių ir burnos sausumas. Ašarų liaukų pažeidimas pasireiškia sausuoju keratokonjuktyvitu. Pacientai skundžiasi:

• akių niežėjimu, dūrimo, deginimo ar braižymo jausmu;
•  svetimkūnio, smėlio jausmu akyse;
• akių graužimu, paraudimu, traiškanojimu, vokų patinimu;
• šviesos baime;
• ryte stebimos lipnios gleivės akyse arba aplink jas;
• neryškiu, miglotu matymu.

Simptomai dažnai suintensyvėja būnant dūmais arba smulkiomis dulkėmis užterštoje aplinkoje, sausame karštame ore, oro kondicionieriumi vėdinamose patalpose arba skersvėjyje. Sunkiais atvejais išsivysto sausojo keratokonjunktyvito komplikacijų: ragenos išopėjimas ir randėjimas, bakterinis keratitas, blefaritas, pablogėja rega.

Pagrindinis seilių liaukų funkcijos pažeidimo požymis – kserostomija arba tiesiog burnos sausumas, pasireiškiantis:

• maisto, ypač sauso, strigimo burnoje arba gerklėje pojūčiu;
• liežuvio pokyčiais – jis tampa lygus, su įtrūkimais ir siūlinių spenelių atrofija;
• valgant maistą, kai norima jį nuryti, tenka nuolat užsigerti vandeniu;
• sunkesniu kramtymu (maisto gabaliukai limpa prie dantų);
• burnos ertmės peršėjimu ir deginimu, tarytum burna būtų pilna smėlio;
• padidėjusiu troškuliu, skonio pojūčio pakitimu;
• balso užkimimu, sunkumu kvėpuoti ir kalbėti pro burną;
• lūpų kampučių odos trūkinėjimu, pleiskanojimu;
• kartais stebimas didžiųjų seilių liaukų (paausinės, pažandinės, paliežuvinės) padidėjimas.

Daliai pacienčių pasireiškia makšties gleivinės niežulys, sausumas, o tai sukelia skausmingus lytinius santykius. Sjögreno sindromas gali pasireikšti ir sisteminiais požymiais, tokiais kaip lėtinis nuovargis, artralgijos, mialgijos, miozitas, protarpinis subfebrilus karščiavimas, neerozyvinis simetrinis poliartritas, Raynaudo sindromas, palpuojama purpura (odos vaskulitas). 2–67 proc. pacientų, kuriems diagnozuotas Sjögreno sindromas, nustatomas inkstų pažeidimas, pasireiškiantis lėtiniu intersticiniu nefritu, rečiau – glomerulonefritu. Virškinimo trakto pažeidimas retesnis – pasireiškia disfagija, pykinimu, galimas atrofinis gastritas (1–5).

Pasireiškus aukščiau išvardytiems simptomams, pablogėja pacientų gyvenimo kokybė ir adaptacija.

Gyd. Elvyra Vasilevskaja

Vilniaus miesto klinikinė ligoninė

Tęsinys leidinije "Internistas" Nr.1, 2019m.