Lengvosios grandinės, κ/λ santykis

Laboratorinis tyrimas
Susijusios ligos

Norma     
Serumas
κ (kappa) 1,38–3,75g/l
λ (lambda) 0,93–2,42g/l
κ/λ santykis 1,17–2,93
Šlapimas
κ (kappa) 1–6mg/l
λ (lambda) 1–2mg/l
κ/λ santykis 0,7–4,5

Sinonimai: L-chains, immunoglobulin light chains, κ/λ chains, Bence-Jones baltymas.
Serumas ir šlapimas
Dangtelis raudonas ir šlapimo indas

Mielominės ligos bruožas yra tas, kad piktybinės plazminės ląstelės gamina kurią nors vieną – arba κ, arba λ grandinę. Todėl šis santykis esant mielominei piktybinei transformacijai labai pakinta ir gali būti patogus diagnostinis testas. Šis santykis sergant κ-mieloma gali svyruoti tarp 19–460, tuo tarpu jei yra λ-mieloma, jis svyruoja tarp 0,0013–0,14. Šie pokyčiai ryškiai skiriasi nuo normos, jie gali būti nustatomi tiek serume, tiek šlapime. Serume didesnė koncentracija nesusidaro, nes κ/λ grandinės greitai filtruojasi. Tačiau grandinių tarpusavio santykis gali būti charakteringas.

Pastaruoju metu κ/λ grandinės nustatomos ne tik imunofiksacine elektroforeze, bet ir biocheminiu analizatoriumi. Tai daug greitesnis ir patogesnis tyrimas. Nors mielominės ligos laboratoriniai rodikliai paprastai nekelia abejonių, vis dėlto ankstyvoje ligos stadijoje gali pasitaikyti diagnostinių klaidų. Kol nerandama labai ryškaus ENG padidėjimo, tol šlapimo pokyčiai ir simptomai vertinami kaip inkstų ligos požymis. Tokiais atvejais ligoniai kartais tiriami intraveninės urografijos būdu. Intraveninė urografija, esant lengvųjų grandinių išsiskyrimui, yra akivaizdi kontraindikacija, nes tokia procedūra gali sukelti negrįžtamą anuriją (lengvosios grandinės iškrinta į nuosėdas inkstų kanalėliuose ir užblokuoja juos). Lengvųjų grandinių tyrimas serume ir šlapime turėtų būti atliekamas kiekvieną kartą, kai randama neaiškios kilmės proteinurija, prieš atliekant ekskrecinę urografiją.

Pirminei sisteminei amiloidozei būdinga, kad to paties ligonio κ/λ santykis šlapime ir serume labai skiriasi – šis santykis šlapime būna mažesnis nei serume. Ligoniams, sergantiems pirmine sistemine amiloidoze, κ/λ santykis šlapime gali būti, tarkim, 0,178, o tas pat santykis serume – daug kartų didesnis, pavyzdžiui, 1,3. Sveikiems individams κ/λ santykis šlapime ir serume paprastai būna toks pat.

Vienas iš svarbesnių diagnostinių taikymų yra tas, kad lengvosios imunoglobulinų grandinės κ/λ gali anksti atsirasti esant gerybinei gamapatijai arba neapibrėžtos eigos gamapatijai (MGUS – monoclonal gammapathy of undetermined significance). Pastarajai patologijai būdinga tai, kad M-baltymo koncentracija būna ne didesnė nei 30g/l, jo koncentracija ligos eigoje nedidėja, lengvosios grandinės dažniausiai nesiskiria su šlapimu padidėjusiais kiekiais, arba iš viso nerandamos šlapime. MGUS po 50 metų amžiaus gali būti nustatomas maždaug 1–3% populiacijos. MGUS ir gerybinės gamapatijos metu paprastai nerandama plazminių ląstelių skaičiaus padidėjimo kaulų čiulpuose. Apie 10% ligonių MGUS nepereina į mielominę ligą net ir tais atvejais, kai nustatoma didesnė nei 30g/l M-baltymo koncentracija. Maždaug 25–35% ligonių MGUS gali pereiti į mielominę ligą ar kitą paraproteinemiją. Manoma, kad sergant MGUS iš lėto kaupiasi citogenetinės anomalijos, kurios vėliau gali pasireikšti malignizacijos procesu.

Padidėjimas (paprastai tik vienos grandinės) serume ir šlapime
• Mielominė liga;
• Waldenström makroglobulinemija;
Amiloidozė;
• B-limfocitinio kamieno limfoproliferacinės ligos (įskaitant B-limfoleukemijas);
• Hodgin liga;
• Gerybinė monokloninė gamapatija;
• MGUS – neaiškios eigos monokloninė gamapatija;
• Sisteminė vilkligė, jos aktyvumas proporcingas koncentracijos padidėjimui (paprastai tyrimas atliekamas tik šlapime);
• Kartais – diabetas (II tipo, tyrimas šlapime);
• Kartais – išsėtinė sklerozė, jos aktyvumas proporcingas koncentracijos padidėjimui (tyrimas atliekamas paprastai tik šlapime);
• Terminalinė inkstų nepakankamumo stadija.

κ/λ santykio pokyčiai
• Mielominė liga. Mielominės ligos bruožas – ląstelės, gaminančios kurią nors vieną – arba κ, arba λ grandinę, paprastai malignizuojasi. Todėl šis santykis labai pakinta mielominės piktybinės transformacijos metu. Šis santykis esant κ-mielomai gali svyruoti tarp 19–460, tuo tarpu esant λ-mielomai jis svyruoja tarp 0,0013–0,14. Šie pokyčiai ryškiai skiriasi nuo normos, jie gali būti nustatomi tiek serume, tiek šlapime. Serume didesnė koncentracija nesusidaro, nes κ/λ grandinės greitai filtruojasi. Klasikiniu atveju Bence-Jones proteinurija yra toks κ/λ santykis, kad jis būna arba didesnis už 5,2, arba mažesnis už 1.

κ/λ santykio nesutapimas serume ir šlapime
• Pirminė sisteminė amiloidozė (žr. pateikiamą šaltinį).

Šaltinis | Pagrindinių laboratorinių tyrimų žinynas | Medicinos mokslų daktaras Gintaras Zaleskis

Žymos
gamapatija
gamapatijai
lambda
ląstelės
mielomai
paprastai
serumas
šlapimas
šlapime

Rašyti komentarą