Desmoplastinė fibroma

Anatomija

Desmoplastinė fibroma yra reta gerybinė naviko forma, kuri dažniausiai pasireiškia minkštuosiuose audiniuose, ypač kauluose ir jų aplinkoje. Liga gali paveikti įvairias anatomines struktūras, tokias kaip kaulų sistema, minkštieji audiniai ir netgi periosteum (kaulo dangalas). Dažniausiai desmoplastinė fibroma randama žandikauliuose, tačiau ji gali atsirasti ir kitose kūno dalyse. Navikas susidaro iš fibrozinių audinių, kurie gali sukelti kaulinio audinio destrukciją, todėl tai gali paveikti kaulų stabilumą ir funkciją.

Ligos aprašymas

Desmoplastinė fibroma yra gerybinis navikas, kuris pasižymi agresyviu augimu, tačiau retai metastazuoja. Jis dažniausiai pasireiškia jauniems suaugusiems ir paaugliams. Ši liga yra svarbi, nes nors ir gerybinė, ji gali sukelti didelį diskomfortą, kaulų deformacijas ir reikalauti chirurginio gydymo. Desmoplastinė fibroma gali būti painiojama su kitomis patologijomis, todėl jos diagnostika ir gydymas yra sudėtingi.

Ligos priežastis

Desmoplastinės fibromos tikrosios priežastys nėra visiškai žinomos. Manoma, kad genetiniai veiksniai gali turėti įtakos jos atsiradimui. Kai kurie tyrimai rodo, kad mutacijos tam tikruose geno regionuose gali prisidėti prie šios ligos. Be to, traumos ar uždegimai gali būti papildomi veiksniai, skatinantys naviko atsiradimą. Tačiau šie mechanizmai vis dar tiriami, ir reikia daugiau tyrimų, kad būtų galima tiksliai nustatyti ligos priežastis.

Rizikos faktoriai

• Genetiniai veiksniai: Kai kurie pacientai gali turėti šeiminį polinkį į desmoplastinę fibromą, todėl genetinė istorija gali būti rizikos faktorius.
• Amžius: Dažniausiai liga pasireiškia jauniems suaugusiems ir paaugliams, todėl amžius yra svarbus rizikos veiksnys.
• Traumos: Anksčiau patirtos traumos toje kūno vietoje, kur vėliau atsirado navikas, gali prisidėti prie ligos vystymosi.

Simptomai

• Pradiniai ligos simptomai gali būti neskausmingi, tačiau augant navikui, gali pasireikšti skausmas, patinimas ir diskomfortas paveiktoje srityje. Kai kuriais atvejais gali būti pastebimas kaulų deformacija arba judėjimo apribojimai. Sudėtingesniais atvejais gali pasireikšti nervų suspaudimas, sukeliantis tirpimą ar silpnumą aplinkinėse srityse.

Diagnostika

Desmoplastinės fibromos diagnozė paprastai prasideda nuo klinikinio tyrimo, kurio metu gydytojas vertina paciento simptomus ir ligos istoriją. Radiologiniai tyrimai, tokie kaip rentgeno nuotraukos, kompiuterinė tomografija (KT) ir magnetinio rezonanso tomografija (MRT), yra naudojami naviko lokalizacijai ir jo augimo įvertinimui. Galutinė diagnozė dažnai patvirtinama histologiniu tyrimu, kuris atliekamas po chirurginės biopsijos.

Gydymas

Desmoplastinės fibromos gydymas dažniausiai apima chirurginį naviko pašalinimą, kad būtų sumažinta recidyvo tikimybė. Kartais gali būti taikoma ir adjuvantinė terapija, tokia kaip radioterapija, ypač jei navikas yra didelis arba yra didelė recidyvo rizika. Naujausios terapijos galimybės, tokios kaip tikslinė terapija ar imunoterapija, šiuo metu yra tiriamos, tačiau jų taikymas desmoplastinei fibromai dar nėra plačiai paplitęs. Svarbu, kad gydymo planas būtų individualizuotas remiantis paciento būkle ir naviko charakteristikomis.

Šaltinis | Autorius Gydytojas Nikas Samuolis, rezenzavo Prof. Virginijus Šapoka | Vilniaus Universitetas |Medicinos fakultetas | Vidaus ligų, šeimos medicinos ir onkologijos klinikos vadovas