Hiršprungo liga

Anatomija

Hiršprungo liga, dar žinoma kaip įgimta megakolonija, yra būklė, susijusi su storosios žarnos anatomija. Pagrindinis šios ligos požymis yra tam tikro storosios žarnos segmento, dažniausiai tiesiosios žarnos ir sigmoidinės storosios žarnos, nervinių ląstelių trūkumas. Šie nerviniai ląstelės, vadinamos Auerbacho ir Meissnerio ganglijomis, yra atsakingos už žarnyno raumenų susitraukimus, todėl jų trūkumas sukelia raumenų paralyžių toje srityje. Dėl to atsiranda žarnyno obstrukcija ir išmatų kaupimasis, kas gali sukelti rimtų komplikacijų.

Ligos aprašymas

Hiršprungo liga yra reta, tačiau sunki įgimta žarnyno sutrikimo forma, kuri dažniausiai diagnozuojama kūdikiams ir mažiems vaikams. Liga pasireiškia tuo, kad vaikai negali tinkamai išsituštinti, dėl to kaupiasi išmatos ir atsiranda pilvo pūtimas. Tai sukelia ne tik fizinį diskomfortą, bet ir gali sukelti rimtų sveikatos problemų, tokių kaip žarnyno plyšimas ar infekcijos. Hiršprungo liga yra svarbi, nes ji reikalauja ankstyvos diagnostikos ir gydymo, kad būtų išvengta sunkių pasekmių.

Ligos priežastis

Hiršprungo ligos priežastys dažniausiai yra genetinės. Dažnai liga yra susijusi su chromosomų anomalijomis, tokiomis kaip 21-osios chromosomos trisomija (Dauno sindromas). Be to, gali būti ir kitų genetinių sindromų, kurie didina riziką. Mechanizmas, lemiantis nervinių ląstelių trūkumą žarnyne, nėra visiškai suprantamas, tačiau manoma, kad tai gali būti dėl embrioninių vystymosi sutrikimų.

Rizikos faktoriai

• Genetiniai veiksniai – šeimos anamnezė, susijusi su Hiršprungo liga ar kitais genetiniais sindromais, gali padidinti riziką.
• Vyrų lytis – Hiršprungo liga dažniau pasitaiko vyrams nei moterims.
• Susiję sveikatos sutrikimai – vaikai su kitomis įgimtomis anomalijomis, tokiomis kaip širdies defektai ar Dauno sindromas, dažniau serga šia liga.

Simptomai

• Pagrindiniai simptomai yra sunkumai tuštinantis, pilvo pūtimas, vėmimas, o kai kuriais atvejais – vidurių užkietėjimas. Simptomai gali svyruoti nuo lengvų iki sunkių, priklausomai nuo ligos sunkumo. Kai kurie vaikai gali patirti ūminį pilvo skausmą ir išmatų kaupimąsi, o kiti gali turėti tik lengvą diskomfortą.

Diagnostika

Hiršprungo liga diagnozuojama remiantis klinikiniais simptomais, fiziniu ištyrimu ir papildomais tyrimais. Dažniausiai naudojami tyrimai apima rentgeno tyrimus, kurie rodo žarnyno obstrukciją, ir biopsiją, siekiant patvirtinti nervinių ląstelių trūkumą. Taip pat gali būti atliekami endoskopiniai tyrimai, kad būtų galima įvertinti žarnyno būklę ir nustatyti pažeistas zonas.

Gydymas

Hiršprungo ligos gydymas dažniausiai apima chirurginę intervenciją, siekiant pašalinti pažeistą žarnyno segmentą. Po to, kai atliekama operacija, pacientai gali reikalauti ilgalaikės priežiūros ir stebėjimo. Be to, gali būti taikomos medicininės priemonės, tokios kaip vaistai, skirti palengvinti tuštinimąsi ir užkirsti kelią infekcijoms. Naujausi gydymo būdai apima minimaliai invazines procedūras ir inovatyvias terapijas, kurios gali pagerinti gyvenimo kokybę sergantiems pacientams.

Šaltinis | Autorius Gydytojas Nikas Samuolis, rezenzavo Prof. Virginijus Šapoka | Vilniaus Universitetas |Medicinos fakultetas | Vidaus ligų, šeimos medicinos ir onkologijos klinikos vadovas