Pirminė amiloidozė

Ligos aprašymas

Amiloidozė – tai ligų grupė, kurių metu netirpus baltymas, vadinamas amiloidu, kaupiasi įvairiuose organizmo audiniuose. Ši medžiaga gali kauptis širdyje, kepenyse, inkstuose, blužnyje, smegenyse. Ligos metu sutrikdoma pakenktų organų funkcija. Amiloidozė neretai tampa ir mirties priežastimi.

Pirminė amiloidozė dažniausiai pažeidžia inkstus (iki 80 % atvejų).

Ligos priežastis

Pirminės amiloidozės metu amiloidinį baltymą gamina patologiškai pakitusios kaulų čiulpų plazminės ląstelės (plazminės ląstelės normaliai gamina imunoglobulinus, atsakingus už organizmo apsaugą nuo svetimų medžiagų). Kraujyje padaugėjus šio baltymo, jis nusėda audiniuose, suardydamas normalią jų struktūrą ir sutrikdydamas funkciją.

Simptomai

Pirminė amiloidozė gali būti lokali, t.y. pažeidžianti ti vieną kurį nors organą, arba išplitusi sistemiškai (pažeidžia keletą organų). Inkstų pažeidimas ligos pradžioje pasireiškia nedideliu baltymo kiekiu šlapime, kuris gali būti aptiktas atsitiktinai. Vėliau, ligai progresuojant, baltymo kiekis šlapime didėja, organizme susilaiko skysčiai ir pasireiškia edemos (tinimai kojose, rankose, veide). Vystosi lėtinis inkstų nepakankamumas. Gali pasireikšti ir bendrieji simptomai: silpnumas, svorio kritimas, rankų ar kojų tirpimai). Sisteminės amiloidozės metu kitų organų pažeidimas pasireiškia šia klinika:

Širdies pažeidimas – amiloidozė gali sukelti konstrikcinę kardiomiopatiją, kuri pasireiškia dusuliu fizinio krūvio metu ar ramybėje, greitu nuovargiu. Kartais dėl susikaupusio amiloido būna krūtinės skausmo epizodų ar net ištinka miokardo infarktas.
Virškinamojo trakto pažeidimas – pasireiškia viduriavimu, vėmimu, maisto medžiagų pasisavinimo sutrikimu.
Nervų sistemos pažeidimas – būdingos neuropatijos (periferinių nervų pažeidimas).

Diagnostika

Inkstų pažeidimas nustatomas atlikus šlapimo tyrimą (nuolat randama baltymo šlapime, taip pat aptinkamas specifinis patologinis baltymas), kraujo tyrimą (padidėjusi kreatinino koncentracija). Atliekama ir kraujo baltymų elekroforezė (jos metu nustatoma tam tikrų ligai būdingų pokyčių). Pagrindinis diagnostinis metodas – audinių biopsija ir tiriamosios medžiagos dažymas Kongo raudonuoju dažu. Tuomet apšvietus poliarizuota šviesa stebint mikroskopu matomas amiloidas, švytintis žalsvai.

Gydymas

Yra keletas pirminės amiloidozės gydymo būdų. Gali būti taikoma chemoterapija, slopinant patologinį baltymą gaminančių ląstelių veiklą. Tačiau į šį gydymą reaguoja tik nedidelė dalis pacientų, be to, jų išgyvenamumas pailgėja maždaug puse metų. Šiuo metu ligoniams paprastai taikoma kaulų čiulpų ar kamieninių ląstelių transplantacija (persodinimas). Kuo anksčiau atliekama ši procedūra (dar nebūna stipriai pažeisti organai), tuo geresnė ligos prognozė.

Šaltinis | Autorius Gydytojas Nikas Samuolis, rezenzavo Prof. Virginijus Šapoka | Vilniaus Universitetas |Medicinos fakultetas | Vidaus ligų, šeimos medicinos ir onkologijos klinikos vadovas