Pirminis sklerozuojantis cholangitas

Anatomija

Pirminis sklerozuojantis cholangitas (PSK) yra lėtinė liga, paveikianti tulžies latakus, kurie yra vamzdeliai, per kuriuos tulžis teka iš kepenų į žarnyną. Ši liga sukelia tulžies latakų uždegimą ir sukietėjimą, dėl ko gali atsirasti tulžies sąstingis, kepenų pažeidimas ir galiausiai kepenų nepakankamumas. Paveikti organai apima kepenis, tulžies pūslę ir kasą, o ilgainiui gali paveikti ir kitas virškinimo sistemos dalis, sukeldama rimtų komplikacijų.

Ligos aprašymas

Pirminis sklerozuojantis cholangitas yra autoimuninė liga, kurios metu organizmo imuninė sistema klaidingai puola tulžies latakų epitelio ląsteles. Tai sukelia uždegimą, kuris veda prie randėjimo ir susiaurėjimo, o galiausiai – latakų uždarymo. Liga dažniausiai diagnozuojama vidutinio amžiaus žmonėms ir dažnai yra susijusi su kitomis autoimuninėmis ligomis, kaip antai opiniu kolitu. PSK yra svarbi, nes gali sukelti rimtas komplikacijas, įskaitant kepenų cirozę, tulžies akmenų susidarymą ir kepenų vėžį.

Ligos priežastis

Pagrindinės pirminio sklerozuojančio cholangito priežastys nėra visiškai aiškios, tačiau manoma, kad tai yra autoimuninė liga, kurioje imuninė sistema atakuoja tulžies latakų ląsteles. Galimi rizikos veiksniai apima genetinę polinkį, aplinkos veiksnius ir infekcijas. Taip pat buvo pastebėta, kad PSK dažnai pasitaiko pacientams, sergantiems opiniu kolitu, todėl šios dvi ligos gali būti susijusios tarpusavyje.

Rizikos faktoriai

• Genetinis polinkis – šeimose, kuriose buvo PSK atvejų, liga gali pasireikšti dažniau.
• Autoimuninės ligos – žmonės, sergantys kitomis autoimuninėmis ligomis, tokiais kaip reumatoidinis artritas ar skydliaukės sutrikimai, turi didesnę riziką susirgti PSK.
• Vyriška lytis – PSK dažniau pasitaiko vyrams nei moterims.

Simptomai

• Pagrindiniai simptomai apima niežėjimą, gelta (odos ir akių pageltimas), nuovargį, pilvo skausmą ir svorio kritimą. Kai kuriems pacientams gali pasireikšti sunkių simptomų, tokių kaip kraujavimas iš virškinimo trakto ar ascitas (skysčių kaupimasis pilvo ertmėje).

Diagnostika

Pirminis sklerozuojantis cholangitas diagnozuojamas remiantis klinikiniais simptomais, laboratoriniais tyrimais ir vaizdiniais tyrimais. Dažniausiai naudojami kraujo tyrimai, kurie gali atskleisti kepenų funkcijos sutrikimus, ir vaizdiniai tyrimai, tokie kaip magnetinio rezonanso cholangiopankreatografija (MRCP), leidžianti vizualizuoti tulžies latakus ir nustatyti jų pažeidimus. Kartais atliekama kepenų biopsija, siekiant patvirtinti diagnozę.

Gydymas

Pirminio sklerozuojančio cholangito gydymas yra sudėtingas ir dažnai apima tiek medicininius, tiek nemedicininius sprendimus. Medicininis gydymas gali apimti imunosupresantus, kurie slopina imuninės sistemos veiklą, ir vaistus, padedančius sumažinti simptomus, tokius kaip niežėjimas. Taip pat gali būti rekomenduojama kepenų transplantacija, jei liga progresuoja iki sunkaus kepenų nepakankamumo. Naujoviškos terapijos galimybės, tokios kaip biologiniai vaistai, šiuo metu yra tiriamos, siekiant pagerinti gydymo rezultatus ir sumažinti komplikacijų riziką.

Šaltinis | Autorius Gydytojas Nikas Samuolis, rezenzavo Prof. Virginijus Šapoka | Vilniaus Universitetas |Medicinos fakultetas | Vidaus ligų, šeimos medicinos ir onkologijos klinikos vadovas