Prievarčio atrezija

Anatomija

Prievarčio atrezija yra liga, susijusi su virškinimo sistema, ypač su tulžies latakais. Ši liga pasireiškia, kai tulžies latakai, kurie yra vamzdeliai, pernešantys tulžį iš kepenų į žarnyną, yra nevisiškai išsivystę arba visiškai užsikimšę. Dėl to tulžis negali pasiekti žarnyno, o tai sukelia įvairių virškinimo sutrikimų ir kepenų pažeidimų. Ši būklė dažnai diagnozuojama naujagimiams ir gali turėti sunkių pasekmių, jei nebus laiku gydoma.

Ligos aprašymas

Prievarčio atrezija yra reta, tačiau sunki liga, kuri dažniausiai pasireiškia naujagimiams. Ji gali sukelti tulžies sąstovį kepenyse ir, jei negydoma, gali sukelti kepenų nepakankamumą ir mirtį. Ši liga yra svarbi, nes ji reikalauja skubaus medicininio įsikišimo, kad būtų užkirstas kelias rimtoms komplikacijoms. Ligos eiga gali skirtis, tačiau daugeliu atvejų reikalinga chirurginė intervencija, kad būtų atkurtas tulžies nutekėjimas.

Ligos priežastis

Prievarčio atrezijos priežastys nėra visiškai aiškios, tačiau manoma, kad ji gali būti susijusi su genetiniais veiksniais arba aplinkos poveikiu. Kai kurie tyrimai rodo, kad virusinės infekcijos nėštumo metu gali padidinti ligos riziką. Taip pat yra hipotezių, kad autoimuniniai procesai gali prisidėti prie tulžies latakų pažeidimo. Be to, tam tikros chromosomų anomalijos, pavyzdžiui, trisomija 18, gali būti susijusios su šia liga.

Rizikos faktoriai

• Paveldimumas – jei šeimoje buvo atvejų, kai pasireiškė prievarčio atrezija, rizika, kad vaikas taip pat sirgs šia liga, gali būti didesnė.
• Genetiniai sutrikimai – tam tikros genetinės ligos gali padidinti prievarčio atrezijos riziką, pavyzdžiui, Turnerio sindromas.
• Aplinkos veiksniai – kai kurie tyrimai rodo, kad tam tikri aplinkos veiksniai, pavyzdžiui, cheminiai teršalai, gali turėti įtakos ligos vystymuisi.

Simptomai

• Pagrindiniai prievarčio atrezijos simptomai apima gelta (oda ir akys įgauna geltoną atspalvį), pilvo patinimą, tamsų šlapimą ir šviesias išmatas. Vaikai gali būti neramūs, blogai augti ir patirti maisto toleravimo problemas. Jei liga progresuoja, gali pasireikšti kepenų nepakankamumo požymiai, tokie kaip kraujavimas ir infekcijos.

Diagnostika

Prievarčio atrezija diagnozuojama remiantis klinikiniais simptomais ir tyrimais. Pirmiausia atliekamas fizinis tyrimas, kuriuo nustatomi gelta ir kiti simptomai. Tolesni tyrimai gali apimti kraujo tyrimus, kurie rodo kepenų funkcijos pokyčius, ir vaizdinius tyrimus, tokius kaip ultragarsas, kuris gali atskleisti tulžies latakų anomalijas. Kartais gali prireikti invazinių procedūrų, tokių kaip cholangiografija, siekiant vizualizuoti tulžies latakus.

Gydymas

Prievarčio atrezijos gydymas dažniausiai apima chirurginę intervenciją, kad būtų atkurtas tulžies nutekėjimas. Tai gali būti hepatoportoanastomozė – procedūra, kurios metu tulžies latakas prijungiamas prie kepenų. Po operacijos pacientams dažnai skiriama vaistų, kurie padeda palaikyti kepenų funkciją ir sumažinti uždegimą. Taip pat gali būti taikoma dietos korekcija ir reguliari medicininė priežiūra. Naujų terapijų, tokių kaip genų terapija, tyrimai vis dar vyksta, siekiant rasti efektyvesnių gydymo būdų ateityje.

Šaltinis | Autorius Gydytojas Nikas Samuolis, rezenzavo Prof. Virginijus Šapoka | Vilniaus Universitetas |Medicinos fakultetas | Vidaus ligų, šeimos medicinos ir onkologijos klinikos vadovas