Recidyvuojantis polichondritas

Ligos aprašymas

Tai nežinomos etiologijos sisteminė liga, kuriai būdingi periodiniai kremzlinio audinio uždegimo paūmėjimai, sukeliantys šio audinio griuvimą. Tai reta liga, labiau paplitusi tarp baltaodžių žmonių, vienodai dažnai tarp vyrų ir moterų. Amžiaus pikas yra 20 – 60 metų.

Sergant recidyvuojančiu polichondritu, nežinomas veiksnys iššaukia pernelyg stiprią imuninės sistemos aktyvaciją ir tirpinančių fermentų veiklą, kurie ardo kremzlinį audinį.

Simptomai

Sergantiesiems pasireiškia šie simptomai:

a) ausų kaušelių chondritas (kremzlės uždegimas) – dažniausiai pasitaikantis. Jis atsiranda staiga, jaučiamas deginantis skausmas, ausis karšta, rausva, patinusi. Tai gali trukti nuo kelių dienų iki kelių savaičių. Nekremzlinė ausies dalis (spenelis)  lieka nepakitusi. Tokio paūmėjimo metu ausis primena žiedinį kopūstą.

b) Nosies chondritas – kaip ir ausų kaušeliams, atsiranda staigiu deginančiu skausmu. Nosies šaknis tampa raudona, patinusi, dažnai kraujuojama iš jos. Nosies chondritui būdinga tai, kad nosies deformacija, primenanti „balno“ formą, atsiranda net ir nesant klinikiniams nosies chondrito paūmėjimo požymiams.

c) Gerklų ir trachėjos chondritas – jaučiamas skausmas rijimo metu, atsiranda sausas kosulys, užkimsta balsas. Retais atvejais gali išsivystyti gerklų pabrinkimas, sukeliantis kvėpavimo nepakankamumą.

d) Vidinėje ausies dalyje esančių sraigės ir vestibulinio aparato pažeidimas – atsiranda neurosensorinis prikurtimas, jaučiamas ūžesys ausyse, galvos svaigimas.

e) Poliartritas – daugelį sąnarių apimantis uždegimas, pagrinde stambiuosius.

f) Akių pažeidimas, kuris sukelia įvairių komplikacijų – kataraktą, regos nervo uždegimą, akies obuolį judinančių raumenų paralyžių ir kt.

g) Kiti simptomai, kaip odos pažeidimas (netaisyklingas nagų augimas, nuplikimas), aortos vožtuvo nepakankamumo, nervų sistemos pažeidimas, dėl ko atsiranda galvos skausmas, traukuliai, sutrinka pusiausvyra ir kt.

Diagnostika

Laboratoriniai kraujo tyrimai rodo padidėjusį kraujo nusėdimą, uždegiminių ląstelių padidėjimą, lėtinę anemiją (mažakraujystę), neretai būna teigiami imunologiniai tyrimų atsakymai – reumatoidinis faktorius ir antinukleariniai antikūnai.

Atliekamos rentgenogamos bei kompiuterinė tomografija – stebimas trachėjos susiaurėjimas.

Svarbiausias tyrimas – histologinis kremzlinio audinio išnagrinėjimas (atliekama biopsija).

Gydymas

Pagrindiniai vaistai – gliukokortikoidai, jei nepakankamas efektas, pridedamas metotreksatas, azatioprinas ar ciklofosfamidas. Taip pat veiksmingas gydymas dapsonu. Chirurginis gydymas taikomas esant kvėpavimo takų ir širdies pažeidimams. Nosies plastinės operacijos nerekomenduojamos, nes ir po operacijos vyksta nosies deformacija.

Šaltinis | Autorius Gydytojas Nikas Samuolis, rezenzavo Prof. Virginijus Šapoka | Vilniaus Universitetas |Medicinos fakultetas | Vidaus ligų, šeimos medicinos ir onkologijos klinikos vadovas