Tikroji policitemija

Anatomija

Tikroji policitemija, dar žinoma kaip Vakezo liga, yra kraujo liga, kuri tiesiogiai veikia raudonųjų kraujo kūnelių gamybą kaulų čiulpuose. Ši liga yra susijusi su hematopoetine sistema, kuri apima kaulų čiulpus, limfinę sistemą ir kraujotaką. Pagrindinis šios ligos anatominis aspektas yra per didelis raudonųjų kraujo kūnelių skaičius, dėl kurio padidėja kraujo klampumas ir gali kilti problemų dėl kraujotakos. Dėl šios patologijos gali būti paveikti ir kiti organai, tokie kaip širdis ir smegenys, nes padidėjęs kraujo klampumas gali sukelti trombų susidarymą, kuris gali trukdyti normaliai kraujo cirkuliacijai.

Ligos aprašymas

Tikroji policitemija yra lėtinė mieloproliferacinė liga, kuriai būdingas nenormalus raudonųjų kraujo kūnelių, leukocitų ir trombocitų skaičiaus padidėjimas. Ši liga ne tik sukelia padidėjusį raudonųjų kraujo kūnelių kiekį, bet ir gali paveikti kitus kraujo komponentus, dėl ko gali kilti įvairių komplikacijų. Tikroji policitemija yra svarbi, nes ji gali sukelti rimtas sveikatos problemas, tokias kaip trombozė, kraujavimas ir netgi vėžys. Liga dažniausiai diagnozuojama vidutinio amžiaus žmonėms, tačiau gali pasireikšti ir jaunesniems asmenims.

Ligos priežastis

Šios ligos priežastys dažnai yra genetinės, nes dauguma atvejų yra susiję su mutacija JAK2 genu. Tai mutacija sukelia kaulų čiulpų ląstelių hiperproliferciją, dėl ko padidėja raudonųjų kraujo kūnelių gamyba. Be genetinių veiksnių, gali būti ir kitų priežasčių, tokių kaip ilgalaikis buvimas aukštoje aplinkos temperatūroje, rūkymas ir lėtinė hipoksija, kurie gali prisidėti prie ligos vystymosi. Taip pat yra pastebėta, kad tam tikri cheminiai veiksniai, pavyzdžiui, benzinas, gali padidinti riziką susirgti šia liga.

Rizikos faktoriai

• Genetiniai veiksniai – JAK2 geno mutacijos buvimas yra pagrindinis rizikos faktorius, dėl kurio gali išsivystyti liga.
• Aukštas amžius – liga dažniausiai pasireiškia vidutinio amžiaus ir vyresnio amžiaus žmonėms.
• Rūkymas – nikotinas ir kitos medžiagos gali prisidėti prie ligos išsivystymo.
• Gyvenimo būdo veiksniai – pavyzdžiui, sėdimas gyvenimo būdas ir nutukimas gali padidinti riziką.

Simptomai

• Pagrindiniai simptomai gali būti galvos skausmas, galvos svaigimas, nuovargis, odos niežėjimas, ypač po karštos vonios, ir paraudimas, ypač veido srityje. Kai kuriais atvejais gali pasireikšti ir sunkesni simptomai, tokie kaip kraujo krešuliai, kurie gali sukelti širdies infarktą ar insultą.

Diagnostika

Diagnostika apima kraujo tyrimus, kurie parodo padidėjusį raudonųjų kraujo kūnelių, leukocitų ir trombocitų skaičių. Taip pat gali būti atliekami genetiniai tyrimai, siekiant nustatyti JAK2 geno mutacijas. Be to, gydytojai gali atlikti kaulų čiulpų biopsiją, kad patvirtintų diagnozę ir įvertintų kaulų čiulpų funkciją.

Gydymas

Gydymas gali apimti flebotomiją, kuri padeda sumažinti raudonųjų kraujo kūnelių skaičių ir kraujo klampumą. Be to, gali būti skiriami vaistai, tokie kaip hidroksikarbamidas arba interferonas, kurie slopina kraujo ląstelių gamybą. Naujausios terapijos galimybės apima JAK inhibitorius, kurie veikia tiesiogiai ant JAK2 geno, taip sumažindami ligos simptomus ir pagerindami gyvenimo kokybę. Be medicininių sprendimų, pacientams taip pat rekomenduojama laikytis sveikos gyvensenos, įskaitant subalansuotą mitybą ir fizinį aktyvumą.

Šaltinis | Autorius Gydytojas Nikas Samuolis, rezenzavo Prof. Virginijus Šapoka | Vilniaus Universitetas |Medicinos fakultetas | Vidaus ligų, šeimos medicinos ir onkologijos klinikos vadovas