Eritremija

Anatomija

Eritremija, dar žinoma kaip pirminė eritrocitozė, yra kraujo liga, kuriai būdingas padidėjęs raudonųjų kraujo kūnelių skaičius (eritrocitų). Ši liga tiesiogiai veikia kraujodaros sistemą, ypač kaulų čiulpus, kur formuojasi kraujo ląstelės. Poveikis taip pat gali pasireikšti širdies ir kraujagyslių sistemai, nes padidėjęs eritrocitų kiekis gali sukelti kraujo klampumo padidėjimą, o tai gali turėti įtakos kraujo cirkuliacijai ir deguonies tiekimui į audinius. Taip pat gali būti paveikta kepenų ir blužnies funkcija, nes šie organai dalyvauja kraujo ląstelių apdorojime ir sunaikinime.

Ligos aprašymas

Eritremija yra reta, tačiau svarbi liga, kurią sukelia nekontroliuojamas raudonųjų kraujo kūnelių gaminimas. Ši būklė gali sukelti įvairių komplikacijų, tokių kaip trombozė, kraujavimas ir širdies bei kraujagyslių ligos. Eritremija gali būti pirminė, kai ji kyla dėl genetinių pokyčių, arba antrinė, kai ji atsiranda dėl kitų ligų ar ligų, kurios sukelia hipoksiją (deguonies trūkumą). Liga gali turėti įtakos pacientų gyvenimo kokybei ir reikalauti nuolatinio stebėjimo bei gydymo.

Ligos priežastis

Pagrindinės eritremijos priežastys gali būti genetiškai paveldimos mutacijos, ypač JAK2 V617F mutacija, kuri atsiranda daugelyje pirminio eritremijos atvejų. Taip pat antrinė eritremija gali būti sukelta lėtinių ligų, tokių kaip lėtinė plaučių liga, širdies ligos ar onkologinės ligos, kurios sukelia lėtinį deguonies trūkumą organizme. Kitos priežastys gali būti susijusios su aplinkos veiksniais, pavyzdžiui, ilgalaikiu buvimu aukštai virš jūros lygio arba tam tikrų cheminių medžiagų poveikiu.

Rizikos faktoriai

• Genetiniai veiksniai – šeimos anamnezė, susijusi su kraujo ligomis, gali padidinti riziką susirgti eritremija.
• Aplinkos veiksniai – ilgalaikis buvimas aukštai virš jūros lygio, kur deguonies kiekis yra mažesnis, gali sukelti antrinę eritremiją.
• Amžius – dažniau pasireiškia vyresnio amžiaus žmonėms.
• Tam tikros ligos – lėtinės plaučių ligos, širdies ligos ir onkologinės ligos gali padidinti riziką.

Simptomai

• Pagrindiniai simptomai gali apimti galvos skausmą, svaigimą, nuovargį, paraudimą veido ir odos, niežėjimą, ypač po vandens procedūrų, padidėjusį kraujospūdį, o sunkiais atvejais – kraujo krešulių susidarymą, kuris gali sukelti širdies smūgį ar insultą.

Diagnostika

Eritremijos diagnozė paprastai apima kraujo tyrimus, kurie rodo padidėjusį raudonųjų kraujo kūnelių, hemoglobino ir hematokrito kiekį. Taip pat gali būti atliekami genetiniai tyrimai, siekiant nustatyti JAK2 V617F mutaciją. Papildomi tyrimai, tokie kaip kaulų čiulpų biopsija, gali būti naudojami norint įvertinti kraujo ląstelių gamybos būklę ir atmesti kitas ligas.

Gydymas

Eritremijos gydymas gali apimti kelias strategijas. Pagrindinis gydymo metodas yra flebotomija, kai periodiškai paimamas kraujas, siekiant sumažinti raudonųjų kraujo kūnelių kiekį. Taip pat gali būti skiriami vaistai, tokie kaip hidroksikarbamidas, kurie slopina kraujo ląstelių gamybą. Naujausios terapijos galimybės apima JAK inhibitorius, kurie gali būti veiksmingi pacientams, turintiems JAK2 mutaciją. Be to, pacientams gali būti rekomenduojama keisti gyvenimo būdą, įskaitant sveiką mitybą ir fizinį aktyvumą, siekiant sumažinti riziką susirgti su eritremija susijusiomis komplikacijomis.

Šaltinis | Autorius Gydytojas Nikas Samuolis, rezenzavo Prof. Virginijus Šapoka | Vilniaus Universitetas |Medicinos fakultetas | Vidaus ligų, šeimos medicinos ir onkologijos klinikos vadovas