Amiloidozė

Ligos aprašymas 

Tai proteinų sankaupos įvairių organų jungiamajame audinyje, retikuliniame pluošte, bazinėje membranoje ar išilgai kolageno pluoštų. Proteinai – ta medžiagos, panašios į baltymus, tik pagal cheminę struktūrą trumpesnėmis grandėmis. Amiloidozė skirstoma į sisteminę ir lokalią. Sisteminės amiloidozės metu amiloidinės fibrilės (skaidulos) susidaro jungiantis specifiškiems pirmtakams.

Amiloidozė gali būti susijusi su imunoglobulinais (antikūnais) – iš lengvųjų imunoglobulinų grandinių susidedančios fibrilės vadinamos AL, pažeidžiami inkstai, nervų sistema, liežuvis, virškinamasis traktas. Tai būdinga plazmocitomų, Waldenstromo ligos, gerybinės monokloninės gamapatijos, pirminės amiloidozės atveju.

Amiloidozė gali būti reaktyvinė – tai AA amiloidas, kuris kaupiasi blužnyje, kepenyse, inkstuose,antinksčiuose, virškinamajame trakte. Tai būdinga esant lėtinėms infekcijoms (osteomielitas, tuberkuliozė), lėtinėms neinfekcinėms ligoms (reumatoidinis artritas, opinis kolitas ir kt.), esant malignomai, paprastajai Viduržemio jūros karštligei.

Pasitaiko sisteminės amiloidozės atvejų dažnai hemodializuojamiems asmenims, taip pat gali būti paveldima paprastoji amiloidozė.

Lokali amiloidozė pasireiškia sergantiems antro tipo sukriniu diabetu, meduliarine skydliaukės karcinoma, senyviems žmonėms gali išsivystyti kardialinė amiloidozė.

Simptomai 

Pasireiškia ligos,kuri sukelia amiloidozę, simptomai. Amiloidozės simptomai: jei amiloidas – inkstuose, aptinkamas baltymas šlapime, pasireiškia nefrozinis sindromas (patinimas, ypač paakių, dažnas šlapinimasis, kūno masės padidėjimas dėl skysčių kaupimosi, kraujyje sumažėja baltymų, gali pasireikšti aukštas kraujo spaudimas, inkstų funkcijos nepakankamumas). Esant amiloidui širdyje – progresuoja širdies nepakankamumas. Kai amiliodas kaupiasi nervų sistemoje, vystosi polineuropatija, raumenų nykimas, kraujotakos sutrikimai, skrandžio motorikos sutrikimas, viduriavimas/vidurių užkietėjimas, šlapinimosi sutrikimai.

Taigi amiloidas kaupiasi įvairiuose organuose, jo gali atsirasti ir odoje, akyse, kepenyse, blužnyje, liežuvyje ir kt.

Diagnostika

Svarbi šeiminė anamnezė. Būtina paimti pažeistų organų tiriamosios medžiagos histologiniam ištyrimui (t.y., atlikt biopsiją). Amiloido atmanos nustatymas reikalingas gydymo parinkimui.

Gydymas

Reikalingas etiotropinis pagrindinės ligos gydymas, o simptominis – kolchicinu, citotoksiniais vaistais (chlorambucilas, ciklofosfamidas). Neseniai pradėtas taikyti amiloidozės gydymui naujas vaistas Eprodisate (Fibrilex (TM)), efektyviai mažinantis amiloido kaupimąsi organuose, fibrilių susidarymą. 

Šaltinis | Autorius Gydytojas Nikas Samuolis, rezenzavo Prof. Virginijus Šapoka | Vilniaus Universitetas |Medicinos fakultetas | Vidaus ligų, šeimos medicinos ir onkologijos klinikos vadovas