Įgimta radioulnarinė sinostozė

Ligos aprašymas

Tai įgimtas dilbio kaulų – stipinkaulio ir alkūnkaulio – suaugimas ties alkūnės sritimi. Tokia patologija gali atsirasti kitų anomalijų pasireiškimo fone (Polando, Carpenterio ir kt.) arba kaip atskira liga. Ligai išsivystyti svarbūs genetiniai, teratologiniai veiksniai. Tikslus sergančiųjų paplitimas nežinomas, berniukai serga 2-3 kartus dažniau nei mergaitės, iki 80 % atvejų ši patologija pasireiškia abiejuose dilbiuose.

Liga pagal rentgeninius požymius klasifikuojama į keturis tipus:

a) pirmas tipas – kaulų suaugimas fibrozinis, dilbis tuomet būna mažesnis. Toks tipas pasitaiko iki 17% atvejų;

b) antras tipas – yra stipinkaulio galva ir kaulinė sinostozė (suaugimas), šis tipas pasitaiko apie 19% atvejų;

c) panašu į antrą tipą – yra stipinkaulio galva ir kaulinė sinostozė, tik šiuo atveju stipinkaulis didlokuotas atgal, pasitaiko iki 59% atvejų.

d) ketvirtas tipas – kaulai visiškai suaugę, nėra stipinkaulio galvos užuomazgų, 17% atvejų.

Simptomai

Pagrindinis simptomas – sutrikusi dilbio funkcija, vaikas negali atgręžti jo. Tokia patologija apsunkina apsitarnavimą, ypatingai kai pakitę abu dilbiai. Jei ši radioulnarinė sinostozė būna kartu su kitais sindromais, tai išryškėja jiems būdingi simptomai ir požymiai.

Diagnostika

Remiamasi simptomais, galutinai diagnozė patvirtinama rentgenogramomis. Kartais dėl kitų anomalijų prireikia genetiko konsultacijos ir ištyrimo.

Gydymas

Kai dilbis nusisukęs apie 30-60°, vaikas stebimas. Konservatyvus gydymas neveiksmingas. Kai didėja dilbio nusisukimo laipsniai, esant abipusiam suaugimui, indikuotina operacija. Atliekamas kaulų įpjovimas jų suaugimo vietoje, atsukama ranka ir ji fiksuojama vielomis ar strypais. Vielos šalinamos po 6-10 savaičių.

Šaltinis | Autorius Gydytojas Nikas Samuolis, rezenzavo Prof. Virginijus Šapoka | Vilniaus Universitetas |Medicinos fakultetas | Vidaus ligų, šeimos medicinos ir onkologijos klinikos vadovas