Colliso-Nisseno plastikos metodas esant labai ilgam tarpui tarp stemplės galų
Įvadas
Stemplės atrezija (SA) – tai įgimtas stemplės nepraeinamumas, diagnozuojamas dar iki vaisiaus gimimo arba pirmomis jo gyvenimo valandomis. SA dažniausiai diagnozuojama kartu su tracheoezofagine fistule, nors šios 2 patologijos gali pasireikšti ir kaip atskiros anomalijos [1]. Esama daug anatominių klasifikacijos variantų, tačiau šiame straipsnyje remsimės 1953 metų amerikiečio R. E. Grosso pasiūlyta versija (1 pav.).
SA galima įtarti dar prieš gimstant vaisiui – ultragarsu nustatomas polihidramnionas, oro pūslės nebuvimas skrandyje, kuris po gimimo matomas ir rentgenogramoje. Kai yra stemplės užakimas, po gimimo pirmasis požymis – putotos seilės iš burnos [2]. Lietuvoje vis dar įprasta naujagimiams daryti atsiurbimą nazogastriniu vamzdeliu, todėl neretai anomalija įtariama būtent po šios procedūros, kai vamzdelis atsiremia į viršutinį stemplės galą. Diagnozei patikslinti daroma rentgenograma su kontrastiniu vamzdeliu. Deja, iki šiol nėra žinomos tikslios ydos išsivystymo priežastys, todėl nėra ir specifinės prevencijos [3].
Operacijos metodas ir gydymo rezultatai labai priklauso nuo SA tipo ir gretutinių ydų. Daugiausia problemų iškyla esant ilgam (daugiau nei 2,5 cm) ir labai ilgam (daugiau nei 3,5 cm) tarpui tarp stemplės galų. Tokių naujagimių gydymo algoritmas, kai neįmanoma atlikti pirminės ankstyvosios stemplės plastikos, išlieka diskutuotinas [4, 6, 10].
Literatūroje yra aprašyta daug stemplės pailginimo būdų prieš atliekant pirminę vėlyvąją stemplės plastiką, taip pat stemplę pakeičiančių operacijų, kai stemplės pailginti nepavyksta. Sutariama, kad sava stemplė yra geresnė už geriausią dirbtinę [12–15], todėl norime pateikti sėkmingą modifikuotą Colliso-Nisseno stemplės plastikos metodą, kai yra labai ilgas tarpas tarp jos galų.
Klinikiniai atvejai
Pirmasis klinikinis atvejis. Vyriškosios lyties neišnešiotas naujagimis gimė 35 savaičių, 2 628 g svorio. Jam diagnozuota B tipo (1 pav.) SA – su proksimaline tracheoezofagine fistule (TEF). Kontrastinėje rentgenogramoje zondo galas matomas ties krūtininiu (Th) trečiuoju slanksteliu. Nustatyta ir kitų dauginių vystymosi anomalijų: 13 porų šonkaulių, didžiosios smegenų jungties neišsivystymas, atvira ovalioji anga, atviras arterinis latakas. Ligonis operuotas antrąją gyvenimo parą – perrišta TEF ir suformuota gastrostoma. Patikslintas tarpas tarp stemplės galų – 7 cm.
Trečią parą nustatytas peritonitas dėl gastrostomos nesandarumo – fiksuotas skrandis, pooperacinė eiga sklandi. Tolesnei slaugai ir auginimui pacientas perkeltas į gyvenamojo miesto ligoninės vaikų ligų skyrių, dar vėliau kūdikį mama slaugė namuose. Auginamas pacientas maitintas pro gastrostomą, nuolat buvo atsiurbinėjamos seilės iš viršutinio aklinojo stemplės galo. Kai pacientui suėjo 3 mėnesiai, jis atvyko išsitirti. Suleidus kontrastinės medžiagos į skrandį, įvertintas atstumas tarp stemplės galų – 5 cm.
Berniukui sulaukus 7 mėnesių, padaryta mediastinotomija ir laparotomija, atlikta Colliso-Nisseno gastroplastika ir fundoplikacija, stemplės plastika. Apatinis stemplės galas pailgėjo iki 8 cm. Šeštą pooperacinę parą diagnozuotas siūlių nesandarumas (2 pav.), mediastinitas ir sepsis.
Atlikta remediastinotomija ir drenuotas tarpuplautis. Stemplė sugijo, po kurio laiko berniukas pradėtas maitinti pro zonduotą stemplę, vėliau zondas pašalintas. Sėkmingai taikyta stemplės dilatacijos schema.
Berniuko, kuriam dabar yra 5 metai, šeima po kurio laiko emigravo iš Lietuvos į Skandinaviją. Nuo to laiko paciento būklė stebima vienoje šalies ligoninių.
Antrasis klinikinis atvejis. Vyriškosios lyties išnešiotas naujagimis gimė 37 savaičių, 3 150 g svorio. Jam diagnozuota C tipo (1 pav.) SA – su distaline TEF. Į stemplę įvestas 10 cm zondas. Kadangi pacientui nustatyta ir kitų daugybinių anomalijos ydų (tiesiosios žarnos ir išangės atrezijos, įgimtos širdies ydos (prieširdžių pertvaros defektas, atviras arterinis latakas), hidronefrozė), pakonsultavus genetikams, diagnozuotas VACTER sindromas.
Pacientas operuotas pirmąją gyvenimo parą – uždaryta TEF, suformuotos gastrostoma ir sigmostoma. Patikslinamas tarpas tarp stemplės galų – 6 cm. Pacientas augintas stacionare, aktyviai siurbiant seiles iš viršutinio aklinojo stemplės galo, maitintas pro gastrostomą.
Berniukui sulaukus 2,5 mėnesio, įvertintas atstumas tarp stemplės galų, perforuotas apatinis stemplės galas. Atlikta remediastinotomija, susiūtas stemplės galas, drenuotas tarpuplautis.
4 mėnesių pacientui atliekant mediastinotomiją ir laparotomiją, taikyta Colliso-Nisseno gastroplastika ir fundoplikacija, stemplės plastika. Apatinis galas pailgėjo 5 cm. Penktą pooperacinę parą nustatytas anastomozės nesandarumas, mediastinitas, sepsis, besiformuojanti randinė stemplės stenozė. Paskiriama antibiotikų terapija ir bužuojama stemplė.
Pacientui suėjus 6 mėnesiams, dėl dažnai pasikartojančios distalinio sigmostomos galo evaginacijos atlikta simgostomos korekcija, 10 mėnesių – proktoplastika m. A. Pena, 12 mėnesių – sigmostoma uždaryta.
Dėl stemplės ir išangės stenozių taikyti bužavimai kas 2 savaites. Paskirtas reabilitacinis gydymas. Pacientui sulaukus 3 metų, diagnozuota ferodeficitinė anemija, kurią sukėlė reabsorbcijos iš virškinimo trakto sumažėjimas. 4 metų nustatyta nefrolitiazė, nereikalaujanti gydymo. Atliktos stuburo rentgenogramos patologijos nerodė. Berniukas (šiuo metu jam 4 metai) prižiūrimas vaikų globos namuose.
Trečiasis klinikinis atvejis. Vyriškosios lyties neišnešiotas naujagimis gimė 35 savaičių 2 620 g svorio. Pacientui diagnozuota SA su apatine TEF (C tipo, 1 pav.) ir bronchopleuroezofagokutaninė fistulė. Operuotas pirmąją gyvenimo parą – dešiniosios mediastinotomijos metu atliktas TEF perrišimas, suformuota gastrostoma. Aortos lankas buvo dešinėje pusėje. Patikslinta diastezė tarp stemplės galų – 4 cm (3 pav.).
Trečiąjį gyvenimo mėnesį pacientas vėl operuotas – patvirtinus diastazę vis dar esant per 3 cm, pritaikyta Fokkerio metodika. Po mėnesio apatinis stemplės galas rekanalizavosi ir susiformavo tarpuplaučio abscesas, todėl atlikta remediastinotomija ir pūlinys drenuotas. Dar po 11 dienų iš burnos pradėjo siurbtis seilės su pieno priemaišomis ir, įtarus apatinio stemplės galo ir TEF rekanalizaciją, vėl atlikta remediastinotomija, drenavimas. Nustatyta, kad plautis keliose vietose praleidžia orą.
Kadangi bronchopleuroezofagokutaninė fistulė ilgą laiką spontaniškai neužsidarė, atlikta remediastinotomija, mobilizuotas apatinis stemplės galas ir suformuota apatinė ezofagostoma pakrūtinio srityje. Pacientas maitintas pro ezofagostomą, todėl gastrostoma užsiūta.
7 mėnesių pacientui po mediastinotomijos ir laparotomijos atlikta Colliso-Nisseno gastroplastika ir fundoplikacija, stemplės plastika. Apatinis stemplės galas pailgėjo 8 cm. Antrąją parą po operacijos diagnozuotas pneumotoraksas – atlikta torakostomija ir įkištas drenas. Penktąją parą po operacijos nustatytas anastomozės nesandarumas, mediastinitas, hidrotoraksas – pacientas sėkmingai pagydytas konservatyviai. 15 parą po operacijos ligonis išsitraukė zondą – atlikta laparotomija ir vėl suformuota gastrostoma maitinimui.
Atliktos periodinės stemplės dilatacijos dėl randinės stenozės apatiniame stemplės trečdalyje. 10 mėnesių pacientui gastrostoma pašalinta, pradėtas maitinimas natūraliu būdu. Pacientui taikyta reabilitacija dėl klubų kontraktūros ir raidos atsilikimo. 1,5 metų sulaukęs pacientas skundų neturėjo, rijimas ir apetitas buvo geri, kosulio nebuvo. Šiuo metu berniukui beveik 3 metai.
Diskusija
Amerikietis J. E. Fokkeris SA suskirstė į šias grupes pagal tarpą tarp stemplės galų: trumpą (iki 1 cm), vidutinę (1–2,5 cm), ilgą (daigiau kaip 2,5 cm) ir labai ilgą (daugiau kaip 3,5 cm). Visi 3 mūsų aprašyti pacientai turėjo labai ilgo tarpo SA. Šis SA variantas – labai reta įgimta anomalija, pasitaikanti 1 iš 70 tūkst. naujagimių (palyginimui: ne tokio ilgo tarpo SA dažnumas – 1 iš 3–4 tūkst. naujagimių) [1].
Ligoniams, kurie turi labai ilgą tarpą tarp stemplės galų, t. y. > 3,5 cm, negalima atlikti pirminės ankstyvosios stemplės plastikos [2]. Pagrindinis labai ilgo tarpo SA gydymo metodas išlieka stemplę pakeičiančios operacijos – skrandžio transpozicija į krūtinės ląstą, stemplės formavimas iš skrandžio didžiosios kreivės (angl. gastric tube), plonosios arba storosios žarnos interpozicionavimas [3]. Deja, šios operacijos yra labai sudėtingos, dažnos ankstyvosios (transplantato išemija, siūlių nesandarumas, striktūros) ir vėlyvosios komplikacijos (transplantato vingiuotumas, rijimo sutrikimai, gastroezofaginis refliuksas, pepsinės opos, malabsorbcija [2, 4, 5] ir tracheomaliacija) [6]. Be to, estetinės išeitys vis dar išlieka sunkiai išsprendžiama problema [2].
Taigi bendrai sutariama, kad vaiko nuosava stemplė yra geresnė už geriausią dirbtinę [1]. Todėl pastaraisiais metais daugiausia dėmesio kreipiama į vėlyvąją pirminę stemplės plastiką. Pirmosiomis gyvenimo paromis siūloma tik perrišti TEF (jei tokia yra) ir suformuoti gastrostomą maitinimui. Svarbu patikslinti atstumą tarp stemplės galų: kuo jis didesnis, tuo anastomozės siūlės labiau įtempiamos. Pagrindinis chirurgijos principas yra išvengti šio įtempimo, tad vis dar eškoma būdų, kaip sumažinti atstumą tarp stemplės galų.
Nuo 1965 metų taikomi įvairūs stemplės elongacijos metodai: savaiminis stemplės augimas (pirmaisiais gyvenimo mėnesiais tarpas tarp stemplės galų linkęs mažėti, nes naujagimio stemplė auga greičiau negu krūtinės ląsta), proksimalinio galo ar abiejų galų (distalinio pro gastrostomą), taip pat Rehbeino metodu su siūlu bužavimai, stemplės galų sutraukimas įleidus į juos elektromagnetus [3, 7]. Stemplės pailginimo būdai galimi ir atliekant operaciją – ezofagomiotomija viršutiniame stemplės gale (A. Livaditis, 1973), ekstratorakalinė daugiaetapė stemplės ilginimo technika darant ezofagostomą (K. Kimura, 1994), atverčiamas lopas viršutiniame stemplės gale (M. E. Gough, 1980), elongacija siūlais (J. E. Fokkerio metodika). Po kelių mėnesių, stemplei paaugus ir jos galams susitraukus, atliekama vėlyvoji pirminė stemplės plastika sujungiant stemplę „galas su galu“.
Trims mūsų aprašytiems pacientams, diagnozavus labai ilgo tarpo SA, pasirinkta būtent vėlyvosios pirminės stemplės plastikos gydymo taktika. Stemplei pailginti taikyta modifikuota Colliso-Nisseno gastroplastika ir fundoplikacija. Nors įprastai šis metodas taikomas gastroezofaginiam refliuksui, esant trumpai stemplei bei įgimtai stemplės stenozei, gydyti [8], jis taip pat gali būti pritaikomas ir SA su ilgu tarpu tarp stemplės galų gydyti (4 pav.).
Taikant tokį gastroplastikos ir fundoplikacijos metodą, svarbu ligonį tinkamai paruošti operacijai, suformuoti gastrostomą maitinimui. Yra ir daugiau trūkumų: auginimo metu distalinio stemplės galo kraujotaka yra geresnė, todėl padidėja skrandis, po operacijos vaikas nemoka ryti maisto, didelė aspiracinės pneumonijos tikimybė, o nauja „stemplė“ gamina skrandžio sultis. Nepaisant to, pagrindinis privalumas taikant šį metodą – galimybė pasirinkti norimą ilgį naujai stemplei suformuoti. Visais trimis atvejais po šio metodo taikymo pavyko stemplės apatinį galą pailginti iki 8 cm. Tai atitinka ir literatūroje esančius duomenis [9]. Be to, nekrozės išsivystymo tikimybė dėl geros skrandžio kraujotakos yra reta. Palyginti su kitomis stemplę pakeičiančiomis metodikomis, transplantato išemijų atvejų jose pasitaiko dažniau [10–12].
Nors visiems 3 ligoniams po tokios vėlyvosios pirminės stemplės plastikos atsirado anastomozės siūlių nesandarumas, mediastinitas, sepsis, medicinos literatūroje pateikiami panašūs duomenys [1, 2, 13]. Vienam pacientui išsivystė randinė stemplės stenozė, tačiau po vėlyvosios pirminės stemplės plastikos, įvairių autorių duomenimis, ji išsivysto net 31,3–100 proc. pacientų. Taip pat rašoma, kad, pasirinkus tokią gydymo taktiką, dažniau išsivysto ir gastroezofaginis refliuksas (40–75 proc.) [2, 7, 14], tačiau mūsų pacientams atlikus Nisseno fundoplikaciją, šios komplikacijos prevenciškai pavyko išvengti. Visiems 3 pacientams sėkmingai buvo taikomos periodinės stemplės dilatacijos schemos. Literatūroje taip pat aprašomas tokių procedūrų reikalingumas [5, 15].
Palyginti su kitomis stemplę pakeičiančiomis metodikomis, Colliso-Nisseno gastroplastika ir fundoplikacija šiais atvejais buvo geresnė metodika, nes išvengta transplantato vingiuotumo, pepsinių opų, rijimo sutrikimų [1, 2, 11, 16] – 2 mūsų pacientai tokių skundų neturėjo (trečiojo apklausti nepavyko). Vienam iš berniukų nustatytas reabsorbcijos iš virškinimo trakto sumažėjimas ir ferodeficitinė anemija. Literatūroje malabsorbcijos sindromas dažnai aprašomas taikant ir kitas rekonstrukcines stemplės operacijas [1].
Apibendrinimas
Pasirinkus Colliso-Nisseno gastroplastiką ir fundoplikaciją kaip vėlyvosios pirminės stemplės plastikos metodą, galima išsaugoti nuosavą stemplę net ir esant labai ilgam tarpui tarp stemplės galų. Tai gera alternatyva kitoms rekonstrukcinėms stemplės operacijoms: pasirenkamas norimas ilgis, maža nekrozės išsivystymo tikimybė, iš anksto įvykdoma gastroezofaginio refliukso prevencija. Pacientų atokiosios gydymo išeitys geros.
Šaltinis: „Pediatrija“,