Kardiomiopatijų diagnostika. Europos kardiologų draugijos Miokardo ir perikardo ligų darbo grupės ataskaita (požiūris)

Standartinė elektrokardiograma

Elektrokardiograma (EKG) yra pirmas tyrimas, leidžiantis įtarti miokardo ligą. Šiame dokumente siūlomas naujas EKG interpretacijos būdas, kuris sujungia įprastinę EKG interpretaciją ir KMP spe­cifinius požymius atsižvelgiant į klinikinę padėtį. Kitaip tariant, konsultuojant ligonius, sergančius hi­pertenzija, vožtuvine ar IŠL, reikia iš naujo svars­tyti tokias tradicines sąvokas, kaip hipertrofija, pa­tologinės bangos ir išeminiai pakitimai.

Ligonio, sergančio KMP arba kuriam ši liga yra įtariama, EKG vertinama vadovaujantis tam tikrais principais:

· patologiniai EKG pokyčiai gali būti vienintelis širdies raumens pažeidimo fenotipinis pasireiš­kimas;
· EKG visada turėtų būti įvertinama echokardio­grafijos ir širdies magnetinio rezonanso tyrimų (šMRT) kontekste;
· elektrografiniai požymiai kartu su specifiniais klinikiniais požymiais leidžia nustatyti pagrin­dinę diagnozę. Kai kurios bendros EKG patologijos pateiktos 3 lentelėje.

AV blokada

Progresuojantis atrioventrikulinio laidumo sutri­kimas dėl AV mazgo ar Hiso-Purkinje sistemos ligų būdingas daugeliui genetinių ligų, kurios daro povei­kį miokardui, įskaitant branduolio apvalkalo sutri­kimus (laminopatijas), mitochondrijų ligas bei kau­pimo ar infiltracines ligas. AV blokada yra informa­tyvus požymis diagnozuojant 3 pagrindinius KMP porūšius (3 lentelė). Ligoniui, turinčiam lengvą di­latacinį fenotipą, AV blokada gali pasireikšti dėl ūmaus / poūmio uždegimo, pavyzdžiui, sergant Lai­mo liga, didžiųjų ląstelių miokarditu ir sarkoidoze.

Ankstyvas skilvelių sujaudinimas

Ankstyvas skilvelių sujaudinimas būdingas kau­pimo ligoms (Pompe liga, PRKAG2 mutacijos, Da­nono liga) bei mitochondrijų sutrikimams (MELAS, MERFF). Norint apibrėžti diagnostinio žymens svar­bą, reikia apsvarstytini tokius pagrindinius veiksnius: amžių nustatant diagnozę, paveldėjimo būdą, KMP tipą bei susijusius požymius, tokius kaip skeleto miopatija.

Repoliarizacijos sutrikimai

Repoliarizacijos sutrikimai yra bendri, bet ne­specifiniai širdies raumens ligos požymiai. Vertinant ST-T pakitimus ligonio EKG, sergančio KMP, svar­bu atminti, kad jie yra retai stebimi sergant miokar­do išemija. Dažniau jie yra skilvelių įtampos eks­presija arba KMP proceso specifinis pasiskirstymas, pavyzdžiui, neigiami T danteliai dešiniojoje deriva­cijoje stebimi ligoniams, kuriems būdingas „klasi­kinis“ ARDSKMP fenotipas. ARDSKMP fenotipe, esant pažeistiems skilveliams (ar dominuojant kai­riojo skilvelio pažaidai), neigiami T danteliai yra ste­bimi apatinėje ir / ar šoninėje derivacijose.

QRS voltažas

Ypač aukštas QRS voltažas

Ypač aukštas QRS voltažas būdingas sergant kaupimo ligomis, tokiomis kaip Pompe ir Danono. Kartais toks voltažas gali būti dėl ankstyvo sužadi­nimo, todėl reikėtų apsvarstyti, jei nėra skilvelių hi­pertrofijos arba ji labai nedidelė.

Žemas QRS voltažas

Žemas QRS voltažas, nesant kitų priežasčių, tokių kaip perikardo tamponada, būdingas sergant amiloidine širdies liga, tačiau turi nedidelį jautru­mą. Nors žemas voltažas dažnai pasitaiko AL ami­loidozės atveju, mažiau negu vienam trečdaliui ligo­nių, sergančių su TTR susijusia amiloidine liga, taip pat stebimas žemas voltažas. Svarbiau yra suminio QRS santykis (galūninėse ar 12 derivacijų teigiamos ir neigiamos QRS dantelių voltažų aritmetinė suma) su kairiojo skilvelio mase. Mažas santykis, esant hi­pertrofiniam fenotipui, būdingas sergant AL ir TTR amiloidoze, o žemas QRS voltažas yra retai stebimas ligoniams, sergantiems HKMP, kurią sukelia sarko­merinio baltymo geno mutacijos, tačiau būdinga li­goniams, kurie serga progresuojančia miokardo fi­broze, sukeliančia sistolinę disfunkciją. Žemas EKG voltažas būdingas fosfolambano mutacijai, todėl turėtų būti apsvarstytas, kai DKMP yra susijusi su skilvelinėmis aritmijomis, nors šios mutacijos stebimos retai.

Pseudoinfarktas

Pseudoinfarktas, esant sveikoms vainikinėms arte­rijoms, yra daugelio KMP požymis, bet ypač dažnas sergant HKMP ir amiloidine širdies liga. HKMP atveju šį reiškinį paaiškina asimetrinė hipertrofija arba mio­kardo randas. Ligoniams, sergantiems HKMP, stebimi Q danteliai su vertikaliu T danteliu tose pačiose deriva­cijose, kas labai retai pasitaiko sergant kitomis ligomis.

Esant užpakalinio ar užpakalinio-šoninio in­farkto vaizdui DKMP atvejais, skubiai turėtų būti apsvarstytas ligų, susijusių su distrofinu, įskaitant Duchenneʼo ar Beckerio raumenų distrofiją, bei su X chromosoma susijusių DKMP, galimybės. Esant DKMP, stebimas pseudoinfarkto vaizdas krūtini­nėse derivacijose dėl širdies rotacijos prieš laikro­džio rodyklę. Pseudoinfarktas kartais yra susijęs su sumažėjusiu voltažu galūninėse derivacijose ir gi­liais S danteliais dešiniosiose krūtininėse deriva­cijose (vadinama Goldbergerio triada).

Įprastiniai laboratoriniai tyrimai

Laboratoriniai tyrimai gali padėti nustatyti papil­domus (neširdinius) sutrikimus, kurie sukelia ar pablo­gina skilvelių disfunkciją (pvz., skydliaukės ligos arba cukrinis diabetas). 4 lentelėje nurodyti tyrimai, kuriuos reikėtų atlikti visiems ligoniams, sergantiems KMP, bei tyrimai, kurie turėtų būti paskirti tik esant tam tikroms aplinkybėms. 5 lentelėje apibendrintos patologijos, ku­rioms esant galima įtarti specifines KMP pagal pagrin­dinius echokardiografijos fenotipus.

Neįprasti sprendimai

Autoimuniniai tyrimai

Jungiamojo audinio ligos paprastai paveikia šir­dies ir kraujagyslių sistemą, bet dažnai lieka subkli­nikinėmis. Ligoniai kreipiasi dėl perikardito, mio­kardito, endokardito ir vaskulito simptomų, bet pa­prastai sisteminės ligos sunkumo laipsnis ir širdies sutrikimas nekoreliuoja. DKMP ir miokardito atve­ju, ypač esant autoimuninei ligai šeimos ar paciento anamnezėję, reikėtų apsvarstyti specifinių ir nespe­cifinių autoantikūnų serologinių tyrimų svarbą su­sirgusiam ligoniui bei pirmos eilės giminėms. Kai pirmos eilės ligonio giminaičiui, kuriam dar simpto­mai nepasireiškė, širdies specifinių autoantikūnų ty­rimas yra teigiamas, neinvazinis kardiologinis įver­tinimas (klinikinis, EKG bei echokardiografinis) bei imunologinis įvertinimas turėtų būti atliekami kas vieni metai, kadangi teigiamas antikūnų tyrimas gali reikšti DKMP fenotipo išsivystymą.

Kreatinfosfokinazė

Visiems ligoniams reikėtų ištirti kreatinfosfo­kinazę serume (KFK), nes jos koncentracijos padi­dėjimas plazmoje yra ypač naudinga užuomina dėl pagrindinių KMP fenotipų (5 lentelė).

Įvertinant KFK dydžius, reikėtų apsvarstyti kele­tą pagrindinių taisyklių bei galimų painių situacijų: · laikinas KFK padidėjimas gali būti dėl dau­gelio priežasčių, įskaitant raumenų traumas ir injekcijas į raumenis. Taigi tik pastovus KFK serume padidėjimas (vieną ar kelis kartus) gali būti svarbus diagnozuojant miopatijas ar apatinių galūnių motorines neuronines ligas; · sergant raumenų ligomis, KFK koncentracijos padidėjimas gali būti nuo nedidelio (2 kartus) iki didelio (daugiau nei 10 kartų). Paprastai didžiausias raumenų fermentų koncentracijos padidėjimas serume stebimas esant distrofino­patijoms, o nedidelis padidėjimas pasireiškia sergant kitomis distrofijoms bei esant pirminiams neurologiniams sutrikimams, ypač apatinių ga­lūnių motorinėms neuroninėms ligoms. Ligonių, sergančių DKMP, KFK padidėjimas gali rodyti su distrofinu susijusį sutrikimą (pvz., Beckerio ar su X chromosoma susijusią KMP), laminopatiją, rečiau sarkoglikanų ligą, desminopatiją ar miofibrilės miopatiją. Su X chromosoma susijusios DKMP tipi­nis pavyzdys yra su distrofinu susijusios KMP, turin­čios išskirtinį, susijusį su širdimi, fenotipą. Šioje daž­nai sunkiai diagnozuojamoje patologijoje KFK reikš­mės serume gali būti vienintelis diagnostinis meto­das. Ligoniams, turintiems HKMP fenotipą, reikėtų apsvarstyti metabolinius sutrikimus, tokius kaip Da­nono ar mitochondrinę ligas. Su desminu susijusios KMP būdingos RKMP fenotipui, susijusiam su pa­didėjusiais KFK dydžiais. Tarkime, jei KFK yra pa­didėjęs, būtina išsami neurologo apžiūra.

Metabolinė kaupimo liga

Kaupimo ligos retai pasireiškia suaugusiems as­menims, išskyrus Andersono-Fabry ligą, kuri sudaro 1–3 proc. sergančių suaugusiųjų, kuriems nustatyta nepaaiškinama kairiojo skilvelio hipertrofija. Ander­sono-Fabry liga yra su X chromosoma susijusi lizo­sominio kaupimo liga, kurią sukelia alfa galaktozi­dazės A trūkumas. Hipertrofija stebima vyresniems nei 30 metų vyrams ir vyresnėms nei 40 metų mo­terims. Taigi įprastinis alfa galaktozidazės A tyri­mas turi prasmę vyrams per 30 metų ir sergantiems HKMP. Moterims, turinčioms HKMP fenotipą, An­dersono-Fabry ligos diagnozė yra problemiška, nes plazmos ir leukocitų fermentų dydžiai dažnai yra normaliose ribose. Esant tokiai situacijai, genetinis tyrimas yra efektyvesnis.

Plazmos ląstelių diskrazija

Širdies amiloidozę sukelia grupė sutrikimų, ku­riems būdinga ekstraceliulinė netirpių fibrilių, kurios susidaro iš nesusijungusių, bet tirpių proteinų agrega­cijos, depozicija. Paprasčiausia AL amiloido forma susidaro iš monokloninio imunoglobulino lengvosios grandies, susijusios su plazmos ląstelių diskrazija. Ga­lima atlikti daugybę biocheminių tyrimų, norint aptik­ti patologinę kloninio imunoglobulino gamybą, įskai­tant serumo imunoglobulino be lengvosios grandies testą, serumo ir šlapimo imunofiksaciją bei šlapimo elektroforezę. Tačiau vertinant kraujo ir šlapimo tyri­mus, reikėtų prisiminti, kad iki 5 proc. visos pagyve­nusio amžiaus populiacijos turi MGUS (nenustatytos reikšmės monokloninę gamopatiją, angl. Monoclonal Gammopathy of Uncertain Significance) ir tai nerodo patologijos. Dėl šios priežasties amiloidozės diagno­zė yra pagrįsta histologiniu tyrimu.

Genetiniai tyrimai

Darbo grupė aptarė pagrindinius KMP genetinių tyrimų principus. Įtariant KMP diagnozę ir esant ga­limybėms, reikia atlikti genetinį ištyrimą. Autoriai pripažįsta, kad greitai besikeičiančios genų sekos yra iššūkis įprastinei molekulinei diagnozei. Daugu­mą Mendelinių ligų sukelia retos mutacijos, kurios paveikia atskirų baltymų funkcijas. Kadangi kodavi­mo sritys sudaro tik apie 1 proc. žmogaus genomo, užbaigto genomo (eksomo) kodavimo srities sekve­navimas gali būti efektyvi strategija nustatant naujas retas funkcines mutacijas. Deja, neišvengiamai augs spaudimas atlikti tyrimus ligoniams, sergantiems KMP, tačiau rezultatas – didelis įvairios sekos skai­čius, dažnai naujos, su mažu penetrantiškumu bei ne­žinomos genetinių ir aplinkos modifikatorių sąveikos identifikavimas. Autorių nuomone, tokia kryptis tik labiau pabrėžia klinikinio fenotipo atlikimo bei feno­tipų porūšių definicijos būtinybę.

Echokardiografija

Dvimatė echoskopija ir doplerechokardiografija ir toliau išlieka pirmos eilės vaizdiniai tyrimo metodai labiausiai paplitusių širdies raumens ligų diagnosti­koje. Svarbūs diagnostiniai požymiai apibendrinami 6 lentelėje. Kalbant apie kardiogramą, ji gali būti nau­dinga vertinant kitų fenotipinių rezultatų kontekste.

Infiltracinis fenotipas

Echokardiografiniams požymiams, kurie paska­tintų apsvarstyti infiltracinių miokardo ligų (ypač šir­dies amiloidozės) galimybę, priklauso skilvelių hiper­trofija, apimanti dešiniojo skilvelio laisvą sienelę, at­rioventrikulinių vožtuvų sustorėjimas, tarpprieširdi­nės pertvaros sustorėjimas, nedidelis skysčio kiekis perikarde. Funkcinės patologijos su invazine liga pa­sireiškimas rodo sunkaus miokardo deformacijos pa­žeidimo rodiklius.

Nekompaktinis kairiojo skilvelio raumuo

Diagnostika sunki. Jo nozologija yra diskutuo­jama, kadangi šį morfologinį požymį turi skirtingo tipo KMP ir ne KMP būklės. Diagnozavus nekom­paktinį kairiojo skilvelio raumenį, diagnostinis pro­cesas turėtų būti nukreiptas genetinei ligai, su ne­maža sarkomerinių mutacijų tikimybe, nustatyti.

Jaunų asmenų hipertrofija

Pastebima (maksimalus storis >3 cm ar ekviva­lentiškas vaikams) ir koncentrinė skilvelio hipertro­fija vaikams, paaugliams ar jauno amžiaus asmenims pasireiškia kartu su metaboliniais kaupimo sutriki­mais, Pompe ligos atveju kūdikystėje ir Danono liga paaugliams berniukams.

Kairiojo skilvelio koncentrinė hipertrofija su sistoline disfunkcija

Koncentrinė hipertrofija paprastai aptinkama me­tabolinių, kaupimo, infiltracinių ir mitochondrinių su­trikimų atvejais. Ši diagnozė tikėtina, kai kartu pasi­reiškia kairiojo skilvelio sistolinė disfunkcija. Pagrin­dinis diferencinės diagnostikos veiksnys – ligonio am­žius. Pavyzdžiui, vaiko ar paauglio hipokinezinis kai­rysis skilvelis su pastebima koncentrine KSH leistų įtarti mitochondrinę ar kaupimo miokardo ligas. Tas pats fenotipas vidutinio ar pagyvenusio amžiaus as­menims leistų įtarti su TTR susijusią (mutuojančią ar laukinio tipo) amiloidozę.

Miokarditas

Tai uždegiminė širdies liga, kurią apibūdina histo­logiškai aptinkami miokardo uždegiminiai infiltratai, susiję su miocitų degeneracija bei neišemine nekroze. Ligą sukelia infekcijos veiksniai, autoimuniniai sutri­kimai, sisteminės ligos ir toksinai, tačiau dažniausiai etiologija nėra identifikuojama. Įprastinė echokardios­kopija gali būti be patologijos, bet esant ūminiams ar poūmiams ritmo sutrikimams, širdies nepakankamu­mo ar anginos skausmams, kai vainikinių arterijų an­giografija yra be patologijos, reikėtų apsvarstyti užde­giminį sutrikimą ir įvertinti:

· segmentinę akinezę ar diskinezę, kuri nėra susijusi su vainikinės arterijos sritimi (ypač kai­riojo skilvelio bazalinis ar užpakalinis bazalinis segmentas), kai sienelės storis normalus, su ar be nedidelio skysčio kiekiu perikarde;

· kairiojo skilvelio disfunkcija ir sustorėjusi sienelė su nedidele kairiojo skilvelio dilatacija (žaibiškos infekcijos atvejai).

Širdies magnetinio rezonanso tyrimas

šMRT reikšmė diagnozuojant KMP didėja dėl tiks­laus širdies morfologijos ir funkcijos įvertinimo, ne­naudojant „anatominio lango“ bei audinių apibūdini­mo. Šių 2 požymių sujungimas įgalina atlikus šMRT išspręsti svarbius diferencinės diagnozės klausimus bei atpažinti kai kurias specifines miokardo ligos for­mas. šMRT gali padėti charakterizuoti širdies miokar­do substratą, remiantis audinių bei kontrastinių me­džiagų, turinčių gadolinio, įmagnetinimo skirtumus. Patologinis šMRT rezultatas gali būti susijęs su mio­kardo edema, riebalų persiskirstymu, geležies kaupi­mu, amiloido infiltracija bei miokardo fibroze. Tačiau kaip ir EKG bei echokardiografijos atveju, šMRT įver­tinimą reikia atlikti bendro klinikinio vaizdo kontekste (7 lentelė). Kai kurios pagrindinės sąvokos yra naudin­gos diagnozuojant KMP.

Kaupimo ligos

Daugumai kaupimo ligų nebūdingi specifiniai dia­gnostiniai požymiai atliekant šMRT. Išimtis – per didelis geležies kiekis (genetinis ar įgytas), kurį galima nusta­tyti per T2 relaksacijos trukmę, aptinkant ir kiekybiškai įvertinant geležies depoziciją miokarde, paprastai dila­tacinio fenotipo kontekste. Šis metodas taip pat taiko­mas stebint atsaką gydant chelatu. Andersono-Fabry li­gos atveju nėra nustatyta, ar intraceliulinė glikosfingo­lipidų sankaupa sukelia patologiją. Diagnozę reikėtų įtarti esant užpakaliniam šoniniam gadolinio vėlyvam padidėjusiam kaupimui, kairiojo skilvelio hipertrofijai su ryškiais kairiojo skilvelio papiliariniais raumenimis ir trabekulei bei dešiniojo skilvelio patologijai.

Miokarditas

Tarptautinės miokardito diagnostikos taikant šMRT grupės susitarime rekomenduojama naudoti T2 relaksaci­jos edemos vaizdą, T1 relaksacijos ankstyvojo kontrasto kaupimą vaizdui sustiprinti bei T1 relaksacijos vėlyvąjį gadolinio kaupimą vaizdui sustiprinti įtariant miokardi­tą. Teigiama, kad miokardito diagnozė pasitvirtina, jei bent 2 šMRT rodo patologiją, tačiau šis metodo įverti­nimas, palyginti su endomiokardo biopsija, kaip auksi­ne taisykle, nebuvo atliktas.

Miokardo infiltracija

šMRT vaizdo sustiprinimas kontrastinėmis me­džiagomis, turinčiomis gadolinio, gali būti naudoja­mas miokardo intersticiniam padidėjimui, sukeltam uždegimo, fibrozės ar amiloido baltymų ekstraląste­linės depozicijos, nustatyti. šMRT negalima atskirti pastarųjų požymių, remiantis jų įmagnetinimo sa­vybėmis, bet intersticinio padidėjimo distribucija ir sunkumo laipsnis tam tikrame kontekste gali pa­dėti įtarti specifinę diagnozę. AL amiloidozės atveju paprastai stebimas bendras, subendokardinis ar se­gmentinis vėlyvojo gadolinio kaupimas bei patolo­ginė miokardo ir kraujo sankaupos gadolinio kinetika, kai kraujo sankaupa yra tamsios spalvos. Ji rodo, kad panašias miokardo ir kraujo T1 relaksacijos trukmes sukėlė didelis miokardo kontrasto pasiskirstymas ir greitas kraujo sankaupos pasišalinimas.

Miokardo riebalai

Miokardo dešiniojo skilvelio fibroriebalinis pasi­keitimas yra histologinis ARDSKMP požymis, kurį nustatyti šMRT gali būti sunku dėl dažnos skilvelinės ektopijos bei epikardą dengiančių riebalų. Be to, rieba­lų nustatymas nėra pakankamas ARDSKMP diagno­zei, nes jie stebimi ir sveikiems asmenims. Tikimybė, kad dešiniojo skilvelio fibroriebalinis pasikeitimas pa­rodo ARDSKMP, turėtų būti svarstoma tik tada, kai ji yra susijusi su funkcinėmis ir morfologinėmis dešinio­jo skilvelio patologijomis (aneurizmomis, dilatacijo­mis). EKG patologijos parodo dešiniojo skilvelio ligą, aritmiją dėl dešiniojo skilvelio ar leidžia įtarti šeiminę anamnezę (mirtys dėl širdies ligų esant jauno amžiaus). Informatyvus ir vėlyvojo gadolinio kaupimas kairiaja­me skilvelyje (ypač užpakalinėje-šoninėje sienelėje).

Branduoliniai tyrimai

Daugeliu KMP atvejų branduolinio vaizdo tyrimas yra apribotas. Išimtys – sarkoidozė ir su TTR susijusi amiloidozė. Anksčiau talio-201 ir galio-67 radionukli­dų scintigrafija buvo naudojama nustatyti sarkoidozę ir stebėti atsaką į gydymą. Manoma, kad galio-67 kau­pimasis rodo aktyvų uždegimą. 18F-fluorodeoksigliu­kozės (18-FDG) pasiskirstymo matavimas, atliekant tyrimą pozitronų emisijos tomografu (PET), gali pa­rodyti didesnį jautrumą ir erdvinį išsiskirstymą nusta­tant širdies sarkoidozę, tačiau heterogeniškas 18-FDG pasiskirstymas taip pat gali būti stebimas ne tik esant būklėms, tokioms kaip idiopatinė DKMP, bei taip pat ir sveikuose audiniuose. 18-FDG pasiskirstymas, ro­dantis patologiją ir tuo pačiu metu toks pat pasiskirs­tymas ir sveikuose audiniuose, gali būti naudingas įta­riant širdies sarkoidozę.

Amiloidozės atveju I123 serumo amiloidas P (SAP) prisijungia prie visų tipų fibrilių (per kalcio nulemtą mechanizmą) ir yra naudojamas nustatyti sisteminio amiloido depozitus. SAP skenavimo negalima naudoti širdies amiloidozei diagnozuoti. Pastaruoju metu atlik­tos studijos rodo, kad 99mTc-3,3-difosfono-1,2-propo­nodžio-karboksilinės rūgšties (99mTc-DPD) scintigrafija gali parodyti TTR amiloido depozitą miokarde. Dėme­sys 99mTc-DPD yra labiau specifinis miokardui, infil­truotam su TTR susijusia amiloidoze, kadangi sarko­merinė HKMP neabsorbuoja šio kontrasto.

Endomiokardo biopsijos reikšmė

Endomiokardo biopsijos (EMB) naudą skirtingai vertina tiek įvairūs kardiologijos centrai, tiek pavieniai kardiologai. Ligoniams, sergantiems lėtine liga ir nepa­tiriantiems simptomų, biopsijos reikšmė ir jos auganti vertė, palyginti su kitais diagnostiniais metodais, yra vis dar neaiški. Dėl šios priežasties autoriai rekomen­duoja vadovautis esamomis rekomendacijomis, bet pri­pažįsta, kad gali būti ir tokios aplinkybės, kai EMB yra naudinga. KMP atvejais, EMB išlieka auksiniu stan­dartu diagnozuojant specifinius sutrikimus, įskaitant amiloidozę, sarkodoizę, ir miokarditą. EMB yra vie­nintelis instrumentinis metodas, nustatantis uždegimi­nės KMP etiologinę diagnozę. Metodas taip pat nau­dingas ligoniams, sergantiems hemochromatoze, nors pakanka atlikti genetinę diagnozę ir neinvazinį šMRT. Galima apsvarstyti papildomą širdies biopsijos tyrimą (seilės liaukų, riebalinio audinio, tiesiamųjų raumenų), siekiant nustatyti amiloidozę, kada EMB nėra pirminis būtinas tyrimas. Skeleto raumenų biopsijos tyrimą ga­lima apsvarstyti kaip alternatyvą EMB tyrimui, esant padidėjusiam KFK arba raumenų simptomų klinikai.

Apibendrinimas

Šiame dokumente autoriai stengėsi sukurti klini­kinę metodiką diagnozuojant KMP. Klinikinis įverti­nimas neturėtų apsiriboti tik kardiologiniais tyrimais, kadangi KMP ligos yra svarbi grandis, jungianti kardi­ologiją ir kitas medicinines specialybes. Kitas svarbus aspektas – atpažinti būdingus simptomus, kurie leistų skirti kitus tyrimus, įskaitant genetinę analizę, identi­fikuoti specifinius KMP potipius. Tiesa, išlieka spra­gų ir vadovaujantis šia schema. Daugeliu atvejų nepa­vyks nustatyti galimos ligos priežasties. Nepaisant to, teigiama, kad ligas, kurioms būtinos specifinės gydy­mo strategijos, galima nustatyti taikant naują mąsty­mo būdą, pristatytą šiame dokumente.

Šaltinis: "Inernistas"" Nr.6