Pedžeto (Paget) liga

Ligos aprašymas

Tai griaučių liga, kuriai būdingi židininiai kaulų atsistatymo sutrikimai dėl kaulinių ląstelių – osteoklastų – pernelyg intensyvaus aktyvumo ir pasireiškianti kaulų skausmais, deformacijomis, polinkiu lūžti. Liga yra paveldima (autosominiu dominantiniu būdu), genetiškai galima nustatyti polinkį susirgti. Manoma, kad veiksnys iššaukiantis ligos pasireiškimą – virusinė infekcija. Ši liga yra viena iš dažnesnių kaulų metabolizmo (medžiagų apykaitos) ligų, ja dažniausiai serga vyresnio amžiaus žmonės, ypač vyrai.

Simptomai

Ilgą laiką gali nepasireikšti jokie simptomai ir tik po daugelio metų, tik ligai progresuojant per daugelį metų atsiranda kaulų deformacijos. Pagrindinis ligos simptomas – kaulų skausmas, kuris būna naktinis, neintensyvus. Blauzdikaulio,šlaunikaulio ir kulnakaulio skausmas sustiprėja nuo mechaninės apkrovos. Staigus skausmas galimas dėl kaulo lūžio.

Kaulų deformacijos išryškėja kaukolės, dubens kauluose,  šlaunikauliuose, blauzdikauliuose, raktikauliuose, stuburo slanksteliuose. Ilgieji kaulai išlinksta, iškreipiami sąnariai, slanksteliai ir kaukolė padidėja, pakinta forma. Virš pažeistų ilgųjų kaulų oda būna paraudusi ir karšta. Kaukolės formos pakitimai sukelia galvos svaigimą, spaudimo jausmą, spengimą ausyse, klausos susilpnėjimą. Padidėjus žandikauliams gali iškristi dantys.

Dažna komplikacija – klausos praradimas, lydimas nuolatinio stipraus spengimo ausyse, galvos svaigimo. Visiškai ar dalinai regos netenka apie 15% sergančiųjų. Galima vėlyva ligos navikinė transformacija – osteosarkoma.

Diagnostika

Atliekami kaulinio audinio apykaitos žymenų tyrimai – šarminė fosfatazė kraujo serume, hidroksiprolino kiekis šlapime ir kt. Taip pat atliekama konvencinė radiograma, kompiuterinė tomografija, scintigrafinis skanavimas.

Gydymas

Taikoma kineziterapija dėl raumenų jėgos ir mobilumo didinimo. Skiriami nuskausminamieji vaistai, bifosfonatai arba kalcitoninas. Chirurginis gydymas taikomas dėl kaulų lūžių, deformacijų, komplikacijų.

Šaltinis | Autorius Gydytojas Nikas Samuolis, rezenzavo Prof. Virginijus Šapoka | Vilniaus Universitetas |Medicinos fakultetas | Vidaus ligų, šeimos medicinos ir onkologijos klinikos vadovas