Aplastinė anemija

Ligos aprašymas
Gydytojai
Video
Simptomai
Straipsniai

Ligos aprašymas

Tai kaulų čiulpų nepakankamumo sindromas, kuriam būdinga eritrocitų, leukocitų, trombocitų kiekio sumažėjimas kraujyje bei kaulų čiulpų hipoplazija, kuomet kraujodaros ląstelių yra mažiau nei 30%). Aplastinė anemija yra skirstoma į pirminę ir antrinę. Pirminė – tai Fankoni anemija, įgimta diskeratozė bei šeiminė aplastinė anemija. Antrinė – tai anemija, sukelta cheminių medžiagų  (gyvsidabris, benzeno dariniai) medžiagų, vaistų (antiepileptikiai, antidepresantai, antipsichotikai), virusų (parvovirus B19, hepatito B ir C virusai, Epštein-Bar virusai (EBV), citomegalo virusai (CMV).

Šie išvardinti veiksniai sąlygoja kaulų čiulpų stromos virtimą į reibalinį audinį, įgytos aplastinės anemijos metu dėl stromos pažeidimmo yra slopinama proliferacija (ląstelių dalijimasis ir audinio vešėjimas) ir diferenciacija.

 

Simptomai

Kraujavimo sindromas (hemoraginis) dėl trombocitų sumažėjimo – kraujavimas iš nosies (epistaxis), kraujavimas iš dantenų, odos kraujosrūvos, tinklainės ar intrakranijinės kraujosrūvos. Anemija dėl eritrocitų ir hemoglobino sumažėjimo – blyškumas, nuovargis, siplnumas, dusulys fizinio krūvio metu, dažnas širdies plakimas. Dėl mažo leukocitų kiekio – dažnos infekcijos, ikgalaikė neaukšta temperatūra.

 

Diagnostika

Diagnozuojama pagal fizinį ištyrimą (kepenų padidėjimas, raidos galimos anomalijos , pakitusi pigmentacija, žėmas ūgis, aukštas gomurys), klinikinius simptomus, laboratorinius tyrimus: visų kraujo ląstelių sumažėjimas (leukocitų, trombocitų, eritrocitų). Jei yra limfopenija, tai absoliuti, o jei limfocitozė – ji santykinė. Padaromas  kraujo tepinėlis – nustatoma ląstelių morfologija, siekiant nustatyti,ar nėra pakitimų. Atliekami virusologiniai, imunologiniai tyrimai. Atliekama ir trepanobiopsija – kaulų čiulpų biospja, nustatomi aplastinei anemijai būdingi požymiai. Taip pat padaroma vidaus organų echoskopija. Jei prireikia – citogenetiniai tyrimai.

 

Gydymas

Jei įmanoma, šalinama priežastis, sukėlusi aplastinę anemiją. Gydymas lengvos formos anemijai taikomas tik simptominis, kol atsistato kaulų čiulpų veikla. Sunkesnės aplastinės anemijos atveju reikalingas skubus gydymas, – skiriama trombocitų infuzija, eritrocitų infuzija, antibiotikai, kai yra pastovi aukšta temperatūra ir šaltkrėtis. Sunkiems pacientams iki 50 metų amžiaus taikoma kaulų čiulpų transplantacija, vyresniems – imunosupresinis gydymas ciklosporinu, timoglobulinu.

Šaltinis | Autorius Gydytojas Nikas Samuolis, rezenzavo Prof. Virginijus Šapoka | Vilniaus Universitetas |Medicinos fakultetas | Vidaus ligų, šeimos medicinos ir onkologijos klinikos vadovas

Žymos
kraujavimas
kraujosrūvos
sindromas
virusai

Rašyti komentarą